垂體卒中
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垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死，致瘤體膨大，引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變稱垂體卒中?！ ?/p>
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流行病學(xué)
垂體卒中的發(fā)病率約占垂體腺瘤的0.6％～10％。男性患者較女性為多，男女發(fā)病率之比約為2∶1。文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為垂體腺瘤出血在顱內(nèi)腫瘤中發(fā)病率是最高的，因?yàn)樵陲B內(nèi)腫瘤出血中，膠質(zhì)瘤占50％，垂體腺瘤占25％，而垂體腺瘤只占顱內(nèi)腫瘤的9.5％左右。垂體卒中一般見(jiàn)于大腺瘤，偶有報(bào)道發(fā)生于垂體微腺瘤者。
發(fā)病機(jī)理
垂體卒中的確切原因尚不清楚，77％查不出原因，目前認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)。
1．缺血因素：（1）當(dāng)垂體腺瘤的生長(zhǎng)速度超過(guò)血液供應(yīng)能力時(shí)，瘤組織內(nèi)出現(xiàn)缺血壞死區(qū)，繼而發(fā)生出血。（2）垂體有獨(dú)特的血管供應(yīng)，僅通過(guò)來(lái)自垂體柄處的垂體門脈系統(tǒng)供給，當(dāng)垂體腺瘤向鞍上生長(zhǎng)時(shí)，可以嵌入鞍膈切跡和垂體柄的中間狹窄部位，阻斷了垂體遠(yuǎn)側(cè)部和腫瘤的營(yíng)養(yǎng)血管，導(dǎo)致整個(gè)前葉和腫瘤的缺血、壞死和出血。垂體腺瘤向側(cè)方生長(zhǎng)壓迫海綿竇，外因使海綿竇壓力增加。引起腫瘤內(nèi)靜脈壓增高，使腫瘤供應(yīng)動(dòng)脈受損而梗塞。
2．血管因素：垂體腺瘤內(nèi)血管豐富，形成不規(guī)則血竇，血竇壁菲薄，腫瘤體積增大引起局部壓力增高導(dǎo)致血管破裂出血。現(xiàn)代血管造影技術(shù)已證實(shí)垂體腺瘤內(nèi)血管比正常腺體的血管細(xì)小，直徑不一。在電鏡下觀察這些血管不完全成熟，其基底膜呈破裂或節(jié)段狀，血管周圍間隙被血漿蛋白和紅細(xì)胞壓縮，這些均是垂體腺瘤出血的基礎(chǔ)。
3．腫瘤類型：文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為泌乳素腺瘤多見(jiàn)，這不僅因?yàn)樗诖贵w腺瘤中較多見(jiàn)，而且由于該瘤體積一般較大，易引起局部血液循環(huán)和血供障礙。以往認(rèn)為垂體卒中多見(jiàn)于體積較大的腺瘤，但目前認(rèn)為小腺瘤亦可發(fā)生，許多微小腺瘤卒中后，臨床癥狀不顯著，稱為亞臨床垂體卒中。
4．誘發(fā)因素：（1）外傷：在患垂體腺瘤時(shí)，若頭部受到外力作用，由于頭顱與腦運(yùn)動(dòng)速度不一致，腫瘤與腦顱在運(yùn)動(dòng)的瞬間發(fā)生擠壓或牽拉，導(dǎo)致或促進(jìn)供瘤血管出血，尤其是腫瘤病理血管。（2）放療：垂體腺瘤放射治療可以使得瘤體內(nèi)血管增加，增加出血的機(jī)會(huì)。（3）雌激素：有實(shí)驗(yàn)表明，雌激素能導(dǎo)致垂體充血，易出現(xiàn)垂體卒中。（4）上呼吸道感染、噴嚏使海綿竇內(nèi)壓力增高，如腺瘤長(zhǎng)入海綿竇內(nèi)，則瘤內(nèi)靜脈回流壓力劇增，引起瘤內(nèi)血供不足或動(dòng)脈栓塞。（5）其它：如溴隱亭、氯丙嗪、抗凝治療、酗酒、血管造影、垂體功能動(dòng)態(tài)檢查、外科手術(shù)后以及蝶竇炎、動(dòng)脈粥樣硬化栓塞、血小板減少等也能誘發(fā)垂體卒中?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
不是所有垂體腺瘤出血的病人都表現(xiàn)為垂體卒中的癥狀，因?yàn)橛捎诔鲅康牟煌?，臨床表現(xiàn)亦不同。垂體卒中主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血所致的腦膜刺激癥狀，及對(duì)周圍組織的壓迫癥狀。根據(jù)腫瘤卒中后對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的影響和病情緩急及嚴(yán)重程度，將垂體卒中分為四種類型。
1．暴發(fā)性垂體卒中（Ⅰ型）：指出血迅猛，出血量大，直接影響下丘腦，此時(shí)病人均伴有腦水腫及明顯顱內(nèi)壓增高，出血后3小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)明顯視力視野障礙，意識(shí)障礙進(jìn)行性加重，直至昏迷甚至死亡。
2．急性垂體卒中（Ⅱ型）：指出血比較迅猛，出血量較大，已累及周圍結(jié)構(gòu)，但未影響下丘腦，也無(wú)明顯腦水腫及顱內(nèi)壓增高，臨床表現(xiàn)為頭痛，視力視野障礙，眼肌麻痹或意識(shí)障礙，在出血后24小時(shí)達(dá)到高峰，在觀察治療期間癥狀和體征無(wú)繼續(xù)加重傾向，但占位效應(yīng)明確。
3．亞急性垂體卒中（Ⅲ型）：出血較緩慢，視力障礙或眼肌麻痹，原有垂體腺瘤癥狀輕度加重，無(wú)腦膜刺激征及意識(shí)障礙，常被病人忽略。
4．慢性垂體卒中（Ⅳ型）：出血量少，無(wú)周圍組織結(jié)構(gòu)受壓表現(xiàn)，臨床上除原有垂體腺瘤的表現(xiàn)外，無(wú)其它任何癥狀，往往是CT、MRI或手術(shù)時(shí)才發(fā)現(xiàn)?！ ?/p>
診斷
一．病史、癥狀及體征
（一）危象類型：
1．低血糖昏迷；最多見(jiàn)，多于進(jìn)食過(guò)少、饑餓或空腹時(shí)或注射胰島素后發(fā)病。表現(xiàn)為低血糖癥狀；昏厥（可有癲癇樣發(fā)作，甚至昏迷）及低血壓。有垂體功能減退病史，檢測(cè)血糖過(guò)低可以確診。
2．感染誘發(fā)昏迷；表現(xiàn)為高熱、 感染后昏迷和血壓過(guò)低。
3．中樞神經(jīng)抑制藥誘發(fā)昏迷；鎮(zhèn)靜劑和麻醉藥一般劑量即可使陷入長(zhǎng)時(shí)期的昏睡乃至昏迷。根據(jù)病史不難診斷。
4．低溫昏迷:多于冬季寒冷誘發(fā)，特征為體溫過(guò)低及昏迷。
5．失鈉性昏迷：多因手術(shù)或胃腸道功能紊亂引起失鈉脫水，導(dǎo)致外周循環(huán)衰竭。
6．水中毒昏迷：因本病原有排水障礙，進(jìn)水過(guò)多可引起水中毒。主要表現(xiàn)為水滯留癥群、低血鈉及血球壓積降低。
（二）垂體卒中：
主要表現(xiàn)為①突然發(fā)生顱壓增高的癥狀；
②常有蝶鞍鄰近組織壓迫的癥狀，如向上壓迫視覺(jué)通路、間腦和中腦，引起視力下降、視野缺損及生命體征改變；向下壓迫丘腦引起血壓、體溫、呼吸及心律紊亂；壓迫側(cè)面進(jìn)入海綿竇引起眼外肌麻痹、三叉神經(jīng)癥狀及靜脈回流障礙；
③下丘腦－垂體功能減退的癥狀。尚有不少垂體卒中患者缺乏原有垂體腺瘤的癥狀，因此遇到原因不明的突發(fā)顱壓增高，尤其伴視力障礙、眼肌麻痹等壓迫癥狀者，應(yīng)警惕垂體卒中。
二．輔助檢查：
同垂體功能減退。
三．鑒別診斷：
應(yīng)與動(dòng)脈瘤破裂、腦膿腫、腦炎及球后視神經(jīng)炎相鑒別?！ ?/p>
影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查對(duì)于垂體卒中的診斷及鑒別診斷有著十分重要的意義。
1．X線檢查：X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，前床突消失，鞍底變薄或破壞。
2．CT掃描：CT平掃時(shí)，腫瘤可呈現(xiàn)為低密度（水腫或壞死），也可出現(xiàn)高密度區(qū)（出血），注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強(qiáng)化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴(kuò)散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴(kuò)展，對(duì)垂體腺瘤出血的病程和時(shí)間可作出診斷，對(duì)手術(shù)選擇入路有一定參考價(jià)值。
3．腦血管造影：當(dāng)前腦血管造影對(duì)垂體卒中的診斷似無(wú)必要，但在下列情況下仍屬必須。（1）對(duì)有腦膜刺激征伴單眼麻痹體征時(shí)；（2）鞍上動(dòng)脈瘤與垂體腺瘤相類似，僅用CT掃描較難做出診斷時(shí)；（3）為了區(qū)別血管痙攣所引起的神經(jīng)功能缺失時(shí)。
4．MRI檢查：垂體卒中發(fā)生時(shí)，在T1和T2加權(quán)圖像上，可顯示病灶內(nèi)為高信號(hào)區(qū)。Stephen等人研究顯示MRI在診斷垂體卒中上明顯優(yōu)于CT?！ ?/p>
治療
垂體卒中的臨床發(fā)展過(guò)程常難以預(yù)測(cè)。一經(jīng)確診應(yīng)立即給予激素替代治療，維持水電解質(zhì)平衡，以增強(qiáng)應(yīng)激能力和減輕視神經(jīng)、視丘下部的急性水腫，使臨床癥狀趨于穩(wěn)定，降低手術(shù)病死率。Ⅰ型病人在確診后應(yīng)立即給予脫水藥物及激素治療，并盡早手術(shù)以減輕對(duì)下丘腦及視神經(jīng)、視交叉的壓迫；Ⅱ型病人可首先采用保守治療措施，等病人一般狀況好轉(zhuǎn)后，及早行手術(shù)治療；對(duì)Ⅲ、Ⅳ型病人，如已有視力視野障礙，觀察治療一段時(shí)間無(wú)好轉(zhuǎn)，應(yīng)手術(shù)治療。如無(wú)視力視野障礙，可以在嚴(yán)密觀察、定期隨訪的基礎(chǔ)上采取保守療法，適當(dāng)補(bǔ)充激素。在此期間如果占位效應(yīng)明確，應(yīng)考慮手術(shù)治療。
1952年Foix成功地施行了第一例垂體卒中的外科治療，1955年有人提出手術(shù)治療比保守治療更有效，且經(jīng)蝶入路手術(shù)是理想的手術(shù)方法。過(guò)去一般認(rèn)為對(duì)于腫瘤已向鞍上生長(zhǎng)較多或蝶竇氣化不全時(shí)宜選用經(jīng)額入路，但現(xiàn)在認(rèn)為選用經(jīng)蝶入路更適宜，因?yàn)檫@類患者的腫瘤體積雖大并向鞍上生長(zhǎng)，但其腫瘤大部分已液化壞死，出血極易吸除，無(wú)需牽拉腦組織，亦可避免在出血的視交叉池進(jìn)行操作，可減低損害視交叉血液供應(yīng)的危險(xiǎn)性。Bills等研究發(fā)現(xiàn)垂體卒中發(fā)病后一周內(nèi)手術(shù)與發(fā)病后7天手術(shù)無(wú)明顯差別，故不需要急診手術(shù)?，F(xiàn)在有人采用立體定向方法經(jīng)蝶穿刺抽吸可使視力迅速恢復(fù)，神經(jīng)功能障礙緩解，然后加放療以防止復(fù)發(fā)。
一、一般先靜注50％葡萄糖40－60ml，繼以10％葡萄糖500－1000ml，內(nèi)加氫化可的松100－300mg滴注，但低溫昏迷者氫化可的松用量不宜過(guò)大。
二、低溫型者：治療與粘液性水腫昏迷相似，但必須注意用甲狀腺激素之前（至少同時(shí)）加用適量氫化可的松。此外，嚴(yán)禁使用氯丙嗪、巴比妥等中樞抑制劑。
三、失鈉昏迷者：須補(bǔ)含鈉液體，具體方法與腎上腺危象相同。
四、水中毒昏迷：立即給予小至中量的糖皮質(zhì)激素，并限水。
五、垂體卒中：應(yīng)予大量激素替代療法，止血劑等。有尿崩癥或抗利尿激素分泌異常者要檢驗(yàn)水鹽代謝；遇嚴(yán)重顱壓增高、視力減退、昏迷、病情進(jìn)行性惡化者，應(yīng)手術(shù)減壓。
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