副腫瘤性小腦變性
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副腫瘤性小腦變性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被認為較罕見，文獻追蹤報告顯示，約半數(shù)非家族性遲發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮患者遲早會發(fā)生腫瘤。病理組織學特征是Purkinje細胞大量消失，腦實質(zhì)炎性細胞浸潤不明顯。
目錄 |
副腫瘤性小腦變性的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前并不十分清楚，目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應(yīng)。有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱為抗-Yo抗體?？?Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤性小腦變性和生殖系統(tǒng)或婦科腫瘤有關(guān);PCD患者也可出現(xiàn)抗-Hu、抗-Ri抗體，可見小腦損害。約2/3的Hodgkin病PCD患者，經(jīng)免疫組化證實有抗Purkinje細胞漿抗體。
(二)發(fā)病機制
副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發(fā)病機制為患者體內(nèi)出現(xiàn)對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應(yīng)的抗體。抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補體的參與下特異性的與小腦皮質(zhì)中浦肯野細胞漿內(nèi)的小腦變性相關(guān)抗原(CDR)發(fā)生免疫反應(yīng)，同時也和腫瘤細胞內(nèi)的相關(guān)抗原(CDR)起反應(yīng)。免疫組化顯示Purkinje細胞有一種內(nèi)質(zhì)網(wǎng)顆粒性細胞質(zhì)標記物，用Westernblot法研究Purkinje細胞蛋白提取物發(fā)現(xiàn)，兩種抗原的分子量分別為34kDa和62kDa。其他腫瘤合并小腦變性的患者體內(nèi)一般無抗-Yo抗體存在，但曾有1例報告在非霍奇金淋巴瘤合并小腦變性時出現(xiàn)抗-Yo抗體陽性。在乳腺癌、卵巢癌等無小腦變性存在時，不出現(xiàn)這種抗體。無腫瘤存在的小腦變性也不存在這種抗體。
副腫瘤性小腦變性的癥狀
1.病情呈亞急性進展，進行性加重，患者在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)臥床不起，1/2～2/3的病例的神經(jīng)系統(tǒng)征象出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)癌腫前。主要表現(xiàn)為小腦綜合征，如步態(tài)及肢體共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙及眼震等，有時可有復視、眩暈、神經(jīng)性聽力喪失及眼球運動障礙等，少數(shù)病例出現(xiàn)情感及精神障礙。
小腦受損的癥狀可以出現(xiàn)在腫瘤癥狀之前或之后，并且在數(shù)月內(nèi)呈進行性進展。雖然在通常的情況下，小腦受損的癥狀呈進行性加重的趨勢，但是病程也可呈穩(wěn)定狀態(tài)，有報道稱在對原發(fā)腫瘤進行治療的情況下，小腦受損的癥狀呈現(xiàn)緩解。
步態(tài)及肢體的共濟失調(diào)是小腦受損的特征性表現(xiàn)，構(gòu)音障礙在許多病例中存在。肢體的共濟失調(diào)可以是不對稱性的，眼球震顫較為少見。
副腫瘤損害如累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會產(chǎn)生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變。
2.發(fā)病初期腦脊液呈炎性改變，淋巴細胞及IgG增高，也可完全正常。發(fā)現(xiàn)抗-Yo抗體須深入查尋婦科腫瘤，包括乳房造影、盆腔CT檢查、卵巢CA-125抗原定量，擇期麻醉下盆腔檢查、刮宮及反復乳房造影等，檢查陰性可酌情剖腹探查。
抗浦肯野細胞抗體，如抗-Yo抗體(卵巢和乳腺腫瘤)或抗-Tr抗體(霍奇金病);抗核抗體，如抗-Hu(小細胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗體，有時在血液中可以被檢測到。CSF中可有中等程度的淋巴細胞增多以及蛋白的升高。
通常情況下，對副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)而無原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)情況下，確診非常困難。構(gòu)音障礙和語言困難的反復出現(xiàn)，有助于明確酒精中毒或甲狀腺功能低下所致的小腦損害。單純的上肢共濟失調(diào)提示不可能為酒精損害，Wernicke腦病提示患者可能是由于癌腫導致的營養(yǎng)不良所致。
副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，而無原發(fā)腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診。
副腫瘤性小腦變性的診斷
副腫瘤性小腦變性的檢查化驗
1.神經(jīng)系統(tǒng)CT、MRI檢查 早期CT及MRI檢查正常，晚期MRI可見小腦白質(zhì)T2WI高信號，廣泛的小腦和腦干萎縮。
2.神經(jīng)肌肉電生理學檢查。
副腫瘤性小腦變性的鑒別診斷
如亞急性小腦變性的患者體內(nèi)檢測到抗-Yo抗體提示有婦科癌腫的存在。在小細胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內(nèi)可以檢測到抗-Hu抗體。因為抗-Hu抗體是在腦內(nèi)合成的，此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高?？?Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低，因為抗-Hu抗體除小細胞肺癌外，尚有神經(jīng)母細胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可發(fā)現(xiàn)抗-Hu抗體的存在。另外，在副癌綜合征的其他臨床類型中，如腦脊髓炎、邊緣性腦炎、腦干腦炎、脊髓炎、亞急性感覺性神經(jīng)元病、前角細胞變性、Lambert-Eaton綜合征等均可出現(xiàn)抗-Hu抗體陽性。因此，出現(xiàn)抗-Hu抗體時，尚需對其臨床意義進行具體分析。
副腫瘤性小腦變性的并發(fā)癥
副腫瘤損害若累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會產(chǎn)生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變。也能可影響到體內(nèi)的許多組織和器官，造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎、皮疹、內(nèi)分泌功能紊亂等。
副腫瘤性小腦變性的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
副腫瘤性小腦變性的西醫(yī)治療
目前尚無特效療法，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑等，療效未證實。有些患者治療原發(fā)腫瘤后癥狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解，及早發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質(zhì)量和延長壽命。
預(yù)后
與導致本綜合征的全身腫瘤預(yù)后相關(guān)，也與神經(jīng)系統(tǒng)損害部位及范圍相關(guān)。預(yù)后各不相同。
副腫瘤性小腦變性吃什么好？
一、副腫瘤性小腦變性吃哪些對身體好?
1、選擇具有抗腫瘤作用的食物，如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿卜等。
2、宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
3、多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物，如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜。
二、副腫瘤性小腦變性最好不要吃哪些食物?
1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。
2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
3、少吃含化學物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。
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