光線性彈力纖維病
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光線性彈力纖維病(actinic elastosis)又稱日光性彈力纖維綜合征(solarelastotic syndrome),F(xiàn)avre-Racovchot綜合征,系長(zhǎng)期暴露于日光引起皮膚退行性改變的疾病,屬于同一性質(zhì)的不同癥狀者包括:頸部菱形皮膚、播散性彈力纖維瘤,結(jié)節(jié)性彈力纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維性結(jié)節(jié)等。
目錄 |
光線性彈力纖維病的病因
(一)發(fā)病原因
長(zhǎng)期接受中、短波紫外線引起皮膚退行性變性,以彈力組織變性為主,其中羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發(fā)生組織變性,形成無(wú)定形物質(zhì)。
(二)發(fā)病機(jī)制
彈力組織變性,羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發(fā)生組織變性,形成無(wú)定形物質(zhì)。
光線性彈力纖維病的癥狀
屬于光線性彈力纖維病的不同表現(xiàn),可分為6種。
1.頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae) 亦稱農(nóng)民頸(peasants neck),常見癥狀為頸項(xiàng)皮膚粗糙肥厚,嵴溝明顯,縱橫紋交叉,構(gòu)成菱形皮野,亦可擴(kuò)展累及額、頰、上胸及肩部,或前臂伸側(cè),手足亦可受累,無(wú)自覺癥狀,慢性經(jīng)過(guò)。農(nóng)民、水手及運(yùn)動(dòng)員過(guò)度日曬極易患本癥,通常老年男性多發(fā)。組織病理示表皮萎縮,基底細(xì)胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜堿性變性,汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎縮。
2.結(jié)節(jié)性類彈力纖維病(nodular elastoidosis) 又稱Favre-Rapuchot綜合征。主要表現(xiàn)為面頰、眶周、額、頸兩側(cè)皮膚呈淡黃色增厚,彈性減低,多皺,呈橘皮樣外觀,可并發(fā)多數(shù)簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫,炎癥反應(yīng)明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。
3.播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面頰、頸部皮膚出現(xiàn)淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發(fā)或多發(fā),易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本癥多發(fā)于暴露日曬區(qū)域,不伴心血管和眼底改變可資區(qū)別。
4.檸檬色皮膚(cutrine skin milian) 暴露日曬區(qū),皮膚黃色增厚且多皺紋。
5.手足膠原斑,又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發(fā)于手足掌跖和背面結(jié)合部,從大拇指尖、繞指根到示指的橈側(cè)皮膚為黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊,皮膚干燥,可伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。有時(shí)可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結(jié)節(jié)。
6.耳部彈力纖維結(jié)節(jié)(elastotic nodules of ear) 多見于有長(zhǎng)期日曬史的老年人。損害于單側(cè)或雙側(cè)耳輪出現(xiàn)白色或滲紅色、半透明的小結(jié)節(jié)或丘疹、互相集聚,呈橘皮樣外觀。無(wú)自覺癥狀。并伴發(fā)其他光線角化病。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
光線性彈力纖維病的診斷
光線性彈力纖維病的檢查化驗(yàn)
組織病理:表皮輕度萎縮,表皮下有一正常膠原纖維狹窄帶,真皮上1/3處有破碎的粗大嗜堿性纖維或伴有均質(zhì)化的無(wú)定形嗜堿物質(zhì)。彈力纖維染色呈陽(yáng)性,膠原纖維可見少數(shù)破碎變性,基層黑素分布不均勻,增多區(qū)與減少區(qū)交替存在,伊紅染色偏淡染,膠原束結(jié)構(gòu)不清,水平排列或無(wú)定形物,含有大量密集彈力纖維。
光線性彈力纖維病的鑒別診斷
需與彈力纖維假黃瘤相鑒別,后者主要表現(xiàn)皮膚、眼、心血管及胃腸道多系統(tǒng)癥狀,組織病理學(xué)彈力纖維及鈣沉積不同于本癥。
光線性彈力纖維病的預(yù)防和治療方法
避免日曬,暴露區(qū)可涂遮光劑。
光線性彈力纖維病的西醫(yī)治療
(一)治療
1.外用維A酸制劑、維生素E霜、果酸制劑、血肝油軟膏有一定療效。
2.全身療法 可用煙酰胺及β胡蘿卜素、VitB6、VitC等。
(二)預(yù)后
光線性彈力纖維病吃什么好?
光線性彈力纖維病的食療(以下資料僅供參考,詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
黃瓜粥
材料:大米100克左右、鮮嫩黃瓜1-2根、精鹽少許、一小塊生姜
做法:
1.將黃瓜洗凈,去皮去心后,切成薄片,放在旁邊備用
2.將生姜切成絲,也放在一旁備用
3.將大米放入鍋內(nèi),淘洗干凈,在鍋內(nèi)加入適量的水,將生姜倒入鍋中
4.把鍋置于灶上,點(diǎn)燃灶火,用大火燒開后,將黃瓜片倒入鍋中,改用小火慢慢煮至米爛,再煮至湯稠,起鍋前,放入少許精鹽調(diào)味即可
光線性彈力纖維病患者吃什么對(duì)身體好?
1、宜多吃對(duì)皮膚好的食物,如堅(jiān)果、鮮棗、地瓜、黃瓜、蘋果等。
3、多食含鐵質(zhì)的食物,如動(dòng)物肝臟、蛋黃、海帶、紫菜等。
光線性彈力纖維病患者吃什么對(duì)身體不好?
1、 忌煙酒。
2、 避免攝入辛辣刺激性食物。
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