先天性高肩胛癥
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先天性高肩胛癥為較少見的一種先天性畸形。特征是肩胛骨處于較高的位置，患側(cè)肩關(guān)節(jié)高于健側(cè)，患肢上臂上舉活動受限，可同時合并有肋骨、頸、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel報告4例，并討論病因，故本病又稱Sprengel畸形。
先天性高肩胛癥除表現(xiàn)患側(cè)肩胛骨位置高以外，還表現(xiàn)為上肢的外展、上舉功能受限，其病因是因為肩胛骨固定在不正常位置，而肩肱關(guān)節(jié)的活動不受限。
固定的原因:①肩胛骨內(nèi)上角向前彎曲，超過胸廓的頂部。②肩胛骨的內(nèi)緣緊靠鄰近椎體的棘突，以致脊柱側(cè)凸，③肩椎骨橋。故手術(shù)時應(yīng)切除肩胛岡以上的畸形部分、肩椎骨橋或纖維束帶，才能更好地改善患側(cè)上肢功能?；紓?cè)肩胛骨的內(nèi)上角與頸椎、上胸椎間的肩椎骨橋或纖維索帶是妨礙肩胛骨下降的重要因素之一。
畸形不嚴(yán)重、功能障礙不顯著者，不考慮手術(shù)治療，可作些被動和主動的上肢活動，如外展、上舉、下壓及內(nèi)收，伸展?fàn)恳炭s的肌肉，改善和增進肩的外展和上舉功能。手術(shù)治療適用于畸形嚴(yán)重，功能障礙明顯的患兒?！ ?/p>
目錄 |
病因病理
1、原因
先天性高肩胛癥示意圖
這是胚胎期間肩胛帶下降不全的結(jié)果。戶胛帶在胚胎期間是頸椎旁的一個肢芽，自胚胎的第四個月起逐漸從對應(yīng)的頸4-頸6的位置下降至第2-7肋間。由于某種原因，肩胛帶的正常下降過程受阻，就形成高肩胛畸形。可發(fā)生在一側(cè)或者雙側(cè)。本癥真正原因目前不明,學(xué)說很多。如：
(1)與遺傳因素有關(guān);
(2)與羊水量過多引起宮內(nèi)壓力過高有關(guān);
(3)與肌肉組織缺損或肩胛骨和椎體間的異常關(guān)節(jié)有關(guān)。
各種因素主要影響胚胎早期，尤其是頸脊柱及上肢芽發(fā)育和肩胛骨下降階段。如于胚胎第3月內(nèi)肩胛骨未完成下降進程,降至胸壁后側(cè)，則會形成高肩胛癥。
2、病理改變
胚胎發(fā)育過程中，肩胛帶隨之下降，同時肩胛骨的橫徑與垂直徑的比率逐漸減少。但由于下降過程中斷或受阻，使肩胛骨處于胸廓后較高處，肩腫骨正常發(fā)育受到影響，發(fā)生了形態(tài)變化。常見的病理改變可分成兩個方面：①骨和肌肉的變化。前者是肩胛骨位置高，最高時與枕骨相接觸，上部向前彎曲超過胸廓頂部呈鉤狀，內(nèi)緣及下角向脊柱內(nèi)移，甚至與相鄰的頸椎與上胸椎的棘突有骨性、軟骨性或纖維性連接。形成全部骨性連接的稱為肩椎骨（omo-vertebralbone），肩胛骨內(nèi)上角與頸椎棘突與橫突之間有一纖維束和軟骨或骨性的束帶，稱之為肩椎骨橋。有的在骨橋與肩胛骨之間有發(fā)育較好的關(guān)節(jié)，有的僅見一些纖維組織連接在骨橋與肩胛骨之間。肩胛骨體一般發(fā)育很小。除肩胛骨畸形外，可合并脊柱側(cè)凸、脊椎體缺如、肋骨融合及肋間隙變窄等畸形。②肌肉的變化。肩胛骨的諸組肌肉部分或完全缺損，肩胛提肌和菱形肌變得纖細并有不同程度的攣縮或纖維化?！ ?/p>
先天性高肩胛癥-臨床表現(xiàn)
先天性高肩胛癥
臨床表現(xiàn)主要為患兒在1歲后即能發(fā)現(xiàn)患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關(guān)系而言，呈聳肩短頸的外形，肩關(guān)節(jié)外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發(fā)達，年齡稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發(fā)育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。肩關(guān)節(jié)的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發(fā)育畸形不無關(guān)系。如
1、 肩胛帶的高度超過胸廓高度，內(nèi)上角甚至向前彎曲。
2、 肩胛骨的內(nèi)側(cè)緣緊靠椎體棘突。
3、肩椎骨拆。
4、肩胛骨周圍諸肌的異常。
X線表現(xiàn)可見患側(cè)肩胛骨發(fā)育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間（橫徑）寬度增加，下角轉(zhuǎn)向腋部，內(nèi)上緣轉(zhuǎn)向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。功能障礙取決于畸形的程度，Cavendlish根據(jù)畸形程度分成四級。一級：畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀近于正常。二級：畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。三級：中等度畸形，患肩關(guān)節(jié)可高于對側(cè)2～5cm，畸形則很容易看出。四級：嚴(yán)重畸形，患肩很高，肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨相抵，有時常合并有短頸畸形?；蔚姆旨墝χ委熡幸欢ǖ膮⒖家饬x?！ ?/p>
先天性高肩胛癥-檢查診斷
先天性高肩胛癥示意圖
1、 X線檢查
本病主要是采用X線檢查
X線表現(xiàn)為肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨內(nèi)上角居第1胸椎至第4頸椎，肩胛骨發(fā)育較小，正位近似方形或三角形，其內(nèi)上角變尖，內(nèi)下角內(nèi)收且逆時針旋轉(zhuǎn)?；紓?cè)肩胛骨發(fā)育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間(橫徑)寬度增加，下角轉(zhuǎn)向腋部，內(nèi)上緣轉(zhuǎn)向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。
2、鑒別診斷
本病依據(jù)臨床和檢查即可明確診斷，無需要鑒別。
但臨床上需根據(jù)畸形的程度，判斷功能障礙的級別，對于這一點的鑒別，對本病的治療有直接的作用。有學(xué)者根據(jù)畸形程度分成四級。
一級：畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀近于正常。
二級：畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。
三級：中等度畸形，患肩關(guān)節(jié)可高于對側(cè)2-5cm，畸形則很容易看出。
四級：嚴(yán)重畸形，患肩很高，肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨相抵，有時常合并有短頸畸形。畸形的分級對治療有一定的參考意義。
先天性高肩胛癥-疾病治療
先天性高肩胛癥--治療
對于本病畸形不嚴(yán)重、功能障礙不顯著者，不考慮手術(shù)治療，可作些被動和主動的上肢活動，如外展、上舉、下壓及內(nèi)收，伸展?fàn)恳炭s的肌肉，改善和增進肩的外展和上舉功能。手術(shù)治療適用于畸形嚴(yán)重，功能障礙明顯的患兒。患者除了肩胛骨的升高外，還合并有其它的骨性及軟組織畸形，故選擇手術(shù)治療時應(yīng)考慮下列因素。
年齡以3-7歲時手術(shù)效果較好。年齡太小則不能耐受手術(shù)。8歲以上者，手術(shù)時過于注重矯正畸形，常引起臂叢神經(jīng)牽拉而造成損傷，同時組織發(fā)育接近成熟，缺乏彈性，對肩胛骨位置的變化適應(yīng)性差，故功能改善收效甚少，應(yīng)慎重考慮。
畸形程度對畸形嚴(yán)重合并有功能障礙者應(yīng)考慮手術(shù)，功能障礙不著而僅有外觀畸形可不考慮手術(shù)。雙側(cè)畸形：如畸形對稱可不考慮手術(shù)治療。
如合并有其它脊柱及肋骨嚴(yán)重畸形，估計術(shù)后功能改善不大，不應(yīng)手術(shù)治療。
手術(shù)原則是松解肩胛骨周圍軟組織，使肩胛骨下降至正常位置，切除阻礙肩胛骨下降的骨性、肌性連接，注意避免血管、神經(jīng)損傷。
幾種常用的手術(shù)方法：
先天性高肩胛癥
（一）肩胛骨內(nèi)上部的肩椎骨橋切除術(shù)全麻，俯臥位，在患側(cè)肩胛岡上作一橫形切口，切口內(nèi)自斜方肌上部纖維起，外于肩峰。將肩胛骨內(nèi)上緣上方的斜方肌分離牽開，顯著肩胛骨的上部和肩椎骨橋。在肩胛骨上切斷肩胛提肌和菱形肌附著點。肩胛骨切除多少，因病人而異，原則是必須包括肩胛岡上部，肩胛岡內(nèi)側(cè)端和突出在肩胛骨內(nèi)側(cè)緣的結(jié)節(jié)，因此結(jié)節(jié)可能與棘突相抵觸。切除部分肩胛時必須連同骨膜一并切除，以防骨質(zhì)再生，影響術(shù)后療效。最后切除肩椎骨橋，將維持肩胛骨高位的軟組織切斷后，肩胛骨可以有不同程度的下降。
（二）肩胛骨大部分切除術(shù)McFarland主張把肩胛骨大部分切除，僅留下關(guān)節(jié)盂和喙突部分，但必須充分保持肩胛骨對肩關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。該法用于治療畸形嚴(yán)重的患者。主要的缺點有：創(chuàng)傷嚴(yán)重，出血多，術(shù)后功能有一定程度影響，由于切除了大部分肩胛骨，外形不美觀。
（三）肩胛骨下移固定術(shù)主要步驟是切斷附麗于肩胛骨上諸肌及肩胛骨內(nèi)上角的骨橋及骨突，將肩胛骨下移并固定。此法目前臨床上使用較多。全麻，俯臥位，自第一頸椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口，于棘突上切斷斜方肌和大小菱形肌的起點，然后翻開游離的肌肉瓣，顯露出肩胛骨的肩椎骨橋或附著于肩胛骨上角的纖維束帶，連同骨膜切除肩椎骨橋，如無骨橋則切斷纖維束帶或攣縮的肩胛提肌，須注意防止損傷肩胛上神經(jīng)與肩胛橫動脈。肩胛骨內(nèi)上角如向前彎曲超過胸廓頂部者應(yīng)將內(nèi)上角鑿除。經(jīng)以上處理，肩胛骨可比較容易地被推下移至接近正常位置，使術(shù)側(cè)肩胛岡與健側(cè)肩胛岡達同一水平。此時可用鋼絲經(jīng)肩胛岡到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。穩(wěn)定肩胛骨在此矯正位置后，再將斜方肌、菱形肌縫回原起點以下的棘突，斜方肌的下部則應(yīng)有過剩的部分。術(shù)后患肢用肩-肱繃帶包扎，2-3周后逐漸進行肩關(guān)節(jié)活動。內(nèi)固定的鋼絲可在肩胛骨位置穩(wěn)定之后抽除。
肩胛骨下移術(shù)
肩胛骨下移術(shù)
切斷的斜方肌上部②被壓下的肩胛③皮膚縫合線④斜方肌過剩部分畸形不嚴(yán)重、功能障礙不顯著者，不考慮手術(shù)治療，可作些被動和主動的上肢活動，如外展、上舉、下壓及內(nèi)收，伸展?fàn)恳炭s的肌肉，改善和增進肩的外展和上舉功能。手術(shù)治療適用于畸形嚴(yán)重，功能障礙明顯的患兒?；颊叱思珉喂堑纳咄?，還合并有其它的骨性及軟組織畸形，故選擇手術(shù)治療時應(yīng)考慮下列因素。①年齡以3～7歲時手術(shù)效果較好。年齡太小則不能耐受手術(shù)。8歲以上者，手術(shù)時過于注重矯正畸形，常引起臂叢神經(jīng)牽拉而造成損傷，同時組織發(fā)育接近成熟，缺乏彈性，對肩胛骨位置的變化適應(yīng)性差，故功能改善收效甚少，應(yīng)慎重考慮。②畸形程度對畸形嚴(yán)重合并有功能障礙者應(yīng)考慮手術(shù)，功能障礙不著而僅有外觀畸形可不考慮手術(shù)。③雙側(cè)畸形：如畸形對稱可不考慮手術(shù)治療。④如合并有其它脊柱及肋骨嚴(yán)重畸形，估計術(shù)后功能改善不大，不應(yīng)手術(shù)治療
先天性高肩胛癥-術(shù)后護理
一、術(shù)后護理
1、心理護理
先天性高肩胛癥
根據(jù)患兒年齡特點，制定出結(jié)合患兒實際情況的心理護理措施，使其情緒穩(wěn)定。檢查治療時動作輕巧，多安撫患兒，多給予愛護、夸獎，提高痛閾，取得患兒配合。同時向家長講明患兒情緒穩(wěn)定的重要性和必要性，以加強對患兒的支持。
術(shù)后為促進石膏凝固，防止石膏變形、斷裂，石膏應(yīng)完全暴露，冬季可用烤燈照射，在石膏未干前，避免用手指在石膏上壓凹陷，致使該處組織受壓，密切觀察石膏繃帶松緊度及上肢血液循環(huán)情況，包括術(shù)側(cè)肢體末梢血液循環(huán),皮膚感覺、溫度、顏色,發(fā)現(xiàn)異常及時處理。本組患兒術(shù)后U形石膏托保護2周，石膏固定牢固，無變形及斷裂發(fā)生,石膏繃帶松緊度適宜。
3、頭部沙袋固定
術(shù)后出現(xiàn)輕度頭頸偏斜，但胸鎖，突肌未見明顯攣縮，考慮為長期高肩胛使一側(cè)肌肉緊張所致，采用睡眠時頭部用沙袋固定在中立位，患兒配合良好，1個月后頭頸偏斜情況明顯好轉(zhuǎn)?！ ?/p>
先天性高肩胛癥-術(shù)后訓(xùn)練
1、功能康復(fù)訓(xùn)練
先天性高肩胛癥--訓(xùn)練圖
外固定期的功能訓(xùn)練:術(shù)后早期(1~14d)功能鍛煉能防止關(guān)節(jié)黏連、僵直及預(yù)防肌肉萎縮等并發(fā)癥。沈蓉[5]認(rèn)為,術(shù)后第1天就可以進行功能鍛煉。為此，負(fù)責(zé)醫(yī)院術(shù)后麻醉作用消失后即行患肢的被動按摩，按摩時由上至下按摩三角肌、肱三頭肌及前臂肌群，每日~3次，每次min,此法對轉(zhuǎn)移患兒的注意力、減輕疼痛也有一定效果，在切口疼痛緩解情況下，指導(dǎo)患兒行患肢屈指、握拳及伸屈腕、肘關(guān)節(jié)的活動，每日~4次,每次~10min,可以預(yù)防關(guān)節(jié)黏連,促進患肢血液循環(huán)，減輕腫脹。
2、外固定拆除后的功能訓(xùn)練
手術(shù)14d后，拆除U形石膏托，開始進行功能鍛煉，主要進行肩關(guān)節(jié)前后左右的往復(fù)擺動運動，每日~4次，每次~10min，每分鐘15~20下，并逐日增加運動的次數(shù)和擺幅?？梢栽黾蛹珀P(guān)節(jié)的活動度、松黏連，為后期康復(fù)打下良好的基礎(chǔ)。
3、恢復(fù)期的功能訓(xùn)練
術(shù)后4~5周開始訓(xùn)練，目的為預(yù)防軟組織孿縮、關(guān)節(jié)黏連、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎等的發(fā)生，縮短康復(fù)時間，提高患兒的生活質(zhì)量。方法:臥位旋臂操練法，患兒仰臥，肘部緊貼身旁，手掌向上，前臂逐漸向外，直至手背觸及床緣，重復(fù)數(shù)次;爬墻運動，面墻而立,患肢的食、中指在墻上爬動，后做環(huán)旋運動，使患肢上抬，待不能再往上爬時，做好標(biāo)記，保持于該位置至疲勞為止，每日3次，每次重復(fù)5遍，立位操練，患者站立，彎腰后患肢自然下垂，先做前后甩動，后做環(huán)旋運動，活動由小到大，每天操練3次，每次至少5min，自由活動，最初可做一些小游戲，如玩滾球、投圈等。
先天性高肩胛癥-疾病預(yù)防
本病為先天性疾病，無有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)該注意到，高肩胛癥最主要還需進行手術(shù)后的護理，其重點是正確指導(dǎo)患兒行肩部功能鍛煉，良好的康復(fù)訓(xùn)練對恢復(fù)和改善功能具有極其重要的意義。
通過早期指導(dǎo)患兒主動鍛煉，并配合被動功能鍛煉和局部按摩，同時指導(dǎo)家長共同參與，熟悉訓(xùn)練方法、步驟，持之以恒，可以提高療效進患兒早日康復(fù)。
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