先天性腹壁發(fā)育不全
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臍膨出是最常見的先天性腹壁發(fā)育畸形。臍膨出是一種以先天性腹壁發(fā)育不全，在臍帶周圍發(fā)生缺損，腹腔內(nèi)臟脫出體外為特征的先天畸形。
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先天性腹壁發(fā)育不全的原因
病因目前尚不清，部分學(xué)者認(rèn)為本病有家族傾向。
先天性腹壁發(fā)育不全的診斷
腹腔臟器從臍根部腹壁缺損處脫出，長度一般在3-15厘米間，臍帶位于其頂端，由腹膜和羊膜構(gòu)成的囊膜完整并覆蓋于其上，通過此半透明的膠性囊膜可以看到所包含的臟器(多為小腸、結(jié)腸及肝臟)，故俗稱“玻璃腹”，有時囊膜可發(fā)生破裂而使臟器從破裂處突出。根據(jù)臨床望診即可確診。
先天性腹壁發(fā)育不全的鑒別診斷
臍周腹壁缺損：臍膨出，是由于胚胎在6～lO周時腹中部、臍周腹壁發(fā)育缺陷，皮膚、肌肉和筋膜缺損，致使胎兒生理性中腸疝延遲消失甚至不消失，腹腔內(nèi)容物突出于臍帶內(nèi)腹壁外，表面覆蓋腹膜和羊膜。超聲對臍膨出的確診率很高，且能夠判斷其程度，指導(dǎo)進(jìn)一步處理。確診后視情況決定胎兒去留，若胎兒無合并染色體畸形，膨出之腫塊小，產(chǎn)后即行手術(shù)修補，可獲得較好的結(jié)果。
上腹壁的中央線缺損：胸骨裂患兒體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形?；純撼Ｓ蟹闯?a href="/w/%E5%91%BC%E5%90%B8" title="呼吸">呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。
先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良是一種罕見的先天性畸形。呼吸功能欠佳，也有其他畸形，如肛門閉鎖，臍尿管末閉等。
腹壁廣泛性鈣質(zhì)沉著：間質(zhì)性鈣質(zhì)沉著癥是一種軟組織的鈣化，常位于關(guān)節(jié)外，其特點為腹部皮膚、皮下組織、肌肉、肌腱、腱鞘、血管周圍發(fā)生局限性或者彌漫性的鈣質(zhì)沉著。本病的癥狀表現(xiàn)為急腹癥和腹腔內(nèi)出血。
腹腔臟器從臍根部腹壁缺損處脫出，長度一般在3-15厘米間，臍帶位于其頂端，由腹膜和羊膜構(gòu)成的囊膜完整并覆蓋于其上，通過此半透明的膠性囊膜可以看到所包含的臟器(多為小腸、結(jié)腸及肝臟)，故俗稱“玻璃腹”，有時囊膜可發(fā)生破裂而使臟器從破裂處突出。根據(jù)臨床望診即可確診。
先天性腹壁發(fā)育不全的治療和預(yù)防方法
1、腹壁缺損直徑<5cm，一期手術(shù)治療。腹壁缺損直徑>5cm，先用非手術(shù)治療后行二期手術(shù)。
2、手術(shù)治療時，一般靜脈應(yīng)用抗生素即可，同時加強支持治療。
3、非手術(shù)治療，應(yīng)用外用藥(紅汞)等，必要時加用靜脈抗生素。
參看
- 先天性腹壁肌肉發(fā)育不良
- 羊膜帶綜合征
- 早產(chǎn)兒
- 嬰兒臍疝
- 腹肌缺如綜合征
- 腹壁切口疝
- 成人臍疝
- 臍疝
- 髂骨取骨后盆側(cè)腹壁疝
- 腹壁間疝
- 先天性胸腹裂孔疝
- 嬰幼兒臍疝
- 腹裂
- 腹部癥狀
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