胸骨裂
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胚胎時(shí)期,胸骨始基形成左右胸骨板。約在第9～10周時(shí),兩側(cè)胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨。如果胚胎發(fā)育過(guò)程中未能完成此種融合,或僅部分融合,則形成胸骨裂。按裂隙的部位與程度,可分為上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。
目錄 |
胸骨裂的病因
(一)發(fā)病原因
胸骨裂是胚胎時(shí)期胸骨索相互愈合過(guò)程中出現(xiàn)障礙而發(fā)生的，臨床上可表現(xiàn)為胸骨全部或部分缺如、半側(cè)缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見(jiàn)，它的部位可見(jiàn)于胸上段、胸下段或胸骨全長(zhǎng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
胸骨裂可分為4種類(lèi)型：①不完全型，見(jiàn)于上側(cè)和下側(cè)裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出;④廣泛胸骨裂，即Cantrell綜合征(圖1)。
胸骨裂的癥狀
患兒常有反常呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。體格檢查可見(jiàn)胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動(dòng)。Cantrell綜合征時(shí)還可見(jiàn)到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類(lèi)型的心臟畸形。
根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)，體檢發(fā)現(xiàn)胸骨區(qū)有軟組織裂隙即可確診。
胸骨裂的預(yù)防和治療方法
(一)治療
手術(shù)治療是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接縫合術(shù)；胸骨裂較大時(shí)，可行Verska前胸壁重建術(shù)。胸骨裂的手術(shù)要點(diǎn)是重建新的“胸骨屏障”，又不壓迫心臟，1個(gè)月以?xún)?nèi)的嬰兒可直接縫合(圖2)。其他應(yīng)行自體骨移植及人工材料修補(bǔ)法。
(二)預(yù)后
參看
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