骨血管外皮細胞瘤
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骨血管外皮細胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮細胞的腫瘤，1942年首先由Stout描述。此瘤極為罕見，到目前國內外文獻報道不足40例。1993年被WHO分為中間型血管外皮細胞瘤和惡性血管外皮細胞瘤兩類。
目錄 |
骨血管外皮細胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不詳。
(二)發(fā)病機制
1.肉眼觀察 腫瘤呈浸潤性生長，有或無明顯界線，大小不一，直徑由1～25cm不等，質地軟或硬或有韌性。切面魚肉狀，灰紅色，有出血及壞死灶。
2.鏡下所見 主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細胞帶結構組成。血管壁薄，內襯一層扁平內皮細胞。管腔口徑細如毛細血管，粗大到裂隙狀血竇。瘤細胞菱形或橢圓形，胞質著色淡。胞核圓形或橢圓形，大小不一，染色質細致，無核仁或僅有一個小核仁，核分裂較多。有的區(qū)域瘤細胞排列密集，呈束狀或漩渦狀。嗜銀染色可見血管的網狀纖維膜將腫瘤細胞與內皮細胞分割開，網狀纖維穿插于腫瘤細胞之間。電鏡下多數(shù)瘤細胞與外皮細胞相似，部分瘤細胞為外皮細胞與平滑肌細胞之間的過渡形態(tài)。
骨血管外皮細胞瘤的癥狀
可見于任何年齡，多見于青少年。性別無明顯差異。已報道發(fā)生的部位有骨盆、股骨、鎖骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和頜骨，以骨盆和股骨最多。已報道的病灶為單發(fā)。
癥狀與體征：臨床表現(xiàn)缺乏特征性，主要表現(xiàn)為腫脹、疼痛和壓痛，多數(shù)病例以無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，逐漸加重，活動受限。少數(shù)疼痛明顯，以夜間為甚，腫脹處皮溫增高，靜脈怒張。病理性骨折后疼痛加劇，功能喪失。發(fā)生于脊椎者，可有脊髓壓迫癥狀，甚至截癱。
若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛、腫脹或腫塊，逐漸加重，活動受限，少數(shù)疼痛明顯，夜間為甚，局部皮溫增高，靜脈怒張，壓痛。影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞，有殘余骨嵴，邊界不清，臨床上除外溶骨性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、轉移癌和惡性纖維組織細胞瘤后，應考慮脈管性腫瘤的診斷，因血管外皮細胞瘤極為罕見，只有依靠病理檢查才能確診。此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成。
骨血管外皮細胞瘤的診斷
骨血管外皮細胞瘤的檢查化驗
干骺端或骨干蟲蝕狀、斑片狀、泡沫狀或大片狀溶骨性破壞，邊緣不清，破壞區(qū)內有大小不一的殘留骨嵴。破壞嚴重者出現(xiàn)病理性骨折。腫瘤侵及骨皮質使其變薄和輕度擴張。亦可穿破骨皮質侵入軟組織，形成軟組織腫塊。少數(shù)病例可見少量成骨現(xiàn)象，有骨膜反應或Codmon三角。
骨血管外皮細胞瘤的鑒別診斷
嗜銀染色見血管的網狀纖維膜將內皮細胞與腫瘤細胞分開，網狀纖維穿插于瘤細胞之間，這可與血管內皮細胞瘤鑒別。鏡下有分支狀或吻合成網的血管腔隙，這可與惡性纖維組織細胞瘤鑒別。此外，病理組織學還應注意與滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤和轉移癌相鑒別。
骨血管外皮細胞瘤的并發(fā)癥
發(fā)生于脊柱者，可有脊髓壓迫癥狀，甚至截癱。有時可并發(fā)病理性骨折。
骨血管外皮細胞瘤的預防和治療方法
(一)治療
此瘤是具有侵襲性和惡性的骨腫瘤，治療應手術切除為主，同時輔助放療、化療。
1.手術治療 惡性血管外皮細胞瘤在發(fā)現(xiàn)遠處轉移前，應盡早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關節(jié)解脫術。雖有遠處轉移，若發(fā)生病理性骨折或截癱者，仍需手術內固定和脊髓減壓術，以減輕癥狀，改善癱瘓。
2.放療 此瘤對射線有一定敏感性，對手術難以切除的部位、手術禁忌或不能耐受手術者，可行放療，總劑量60～70Gy，同時配合全身化療。對手術切除不徹底者，術后可輔助放療，總劑量30～40Gy。
3.化療
(1)對一時不能手術的病人，可先作化療，防止轉移，待腫瘤縮小為手術創(chuàng)造條件，再手術治療。
(2)凡已行廣泛性切除術的病人，為消滅亞臨床病灶，防止復發(fā)和轉移，提高手術治療的療效，可行術后輔助性化療。
(3)在放療前先行化療，使全身播散性腫瘤的范圍或體積縮小，以減少照射的區(qū)域，提高療效。一般采用多藥性聯(lián)合化療，有效的聯(lián)合化療方案尚待進一步探索中。
(二)預后
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