門脈性肝硬變
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門脈性肝硬變（portal cirrhosis），舊稱雷奈克（Laennec）肝硬變，相當于小結節(jié)型肝硬變。為各型肝硬變中最常見者。本病在歐美因長期酗酒者引起多見（酒精性肝硬變），在我國及日本，病毒性肝炎則可能是其主要原因（肝炎后肝硬變）?！ ?/p>
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病因和發(fā)病機制
1．病毒性肝炎慢性病毒性肝炎，尤以乙型慢性活動性肝炎是肝硬變的主要原因，其中大部分發(fā)展為門脈性肝硬變。在肝硬變患者肝內常顯HBsAg陽性。其陽性率高達76.7％。另外，近年明確的丙型肝炎，大部可轉為慢性，由慢性活動性肝炎轉為肝硬變者達35％。
2．慢性酒精中毒在歐美國家因長期酗酒引起的肝硬變可占總數(shù)的40％～50％。
3．營養(yǎng)缺乏此項因素作為肝硬變的原因尚有爭議。動物實驗表明，飼喂缺乏膽堿或蛋氨酸食物的動物，可經(jīng)過脂肪肝發(fā)展為肝硬變。
4．毒物中毒某些化學毒物對肝有破壞作用，長期作用可引起肝硬變。臨床上偶有因含砷的殺蟲劑、辛可芬、四氯化碳、黃磷等慢性中毒引起肝硬變的報告。
上述各種因素首先引起肝細胞脂肪變、壞死及炎癥等，以后在壞死區(qū)發(fā)生膠原纖維增生。后者主要來自增生的纖維母細胞、局部的貯脂細胞及因肝細胞壞死，局部的網(wǎng)狀纖維支架塌陷，網(wǎng)狀纖維融合形成膠原纖維（無細胞硬化）。初期增生的纖維組織雖形成小的條索但尚未互相連接形成間隔而改建肝小葉結構時，稱為肝纖維化。為可復性病變，如果病因消除，纖維化尚可被逐漸吸收。如果繼續(xù)進展，小葉中央?yún)^(qū)和匯管區(qū)等處的纖維間隔互相連接，終于使肝小葉結構和血液循環(huán)被改建而形成肝硬變?！ ?/p>
病變
肉眼觀，早、中期肝體積正?；蚵栽龃螅|地正?；蛏杂?。后期肝體積縮小，重量減輕，由正常的1500g減至1000g以下。肝硬度增加，表面呈顆粒狀或小結節(jié)狀，大小相仿，最大結節(jié)直徑不超過1.0cm。切面見小結節(jié)周圍為纖維組織條索包繞。結節(jié)呈黃褐色（脂肪變）或黃綠色（淤膽）彌漫分布于全肝。
鏡下，正常肝小葉結構被破壞，由廣泛增生的纖維組織將肝小葉分割包繞成大小不等、圓形或橢圓形肝細胞團，即假小葉。假小葉內肝細胞索排列紊亂，小葉中央靜脈缺如、偏位或有兩個以上，有時還可見被包繞進來的匯管區(qū)。再可見再生的肝細胞結節(jié)（也可形成假小葉），其特點是肝細胞排列紊亂，胞體較大，核大染色較深，常出現(xiàn)雙核肝細胞。增生的纖維組織常壓迫、破壞細小膽管，引起小膽管內淤膽。此外，還可見到新生的細小膽管和無管腔的假膽管（已用角蛋白單克隆抗體免疫組化技術證明，假膽管來源于膽管上皮）。
圖中央的肝細胞團由增生的結締組織所包繞，為一個典型的假小葉
由于上述的肝細胞壞死、纖維組織增生和假小葉形成，相應地破壞并改建肝內肝血管系統(tǒng)，導致異常吻合枝的形成和血管網(wǎng)的減少。
臨床病理聯(lián)系
1．門脈高壓癥是由于肝內血管系統(tǒng)在肝硬變時被破壞改建引起：①由于假小葉形成及肝實質纖維化的壓迫使小葉下靜脈（竇后）、小葉中央靜脈及肝靜脈竇受壓，致門靜脈的回流受阻。②肝動脈與門靜脈間形成異常吻合支，壓力高的動脈血流入門靜脈，使后者壓力增高。
門脈壓升高，胃、腸、脾等器官的靜脈血回流受阻。晚期因代償的調，臨床出現(xiàn)：①脾腫大（splenomegaly），重量多在500g以下，少數(shù)可達800～1000g。鏡下，紅髓內有含鐵血黃素沉著及纖維組織增生，形成黃褐色的含鐵結節(jié)。②胃腸淤血，粘膜淤血、水腫，致患者食欲不振，消化不良。③腹水（ascites），在晚期出現(xiàn)，在腹腔內聚積大量淡黃色透明液體（漏出液）。腹水形成原因主要有：由于小葉中央靜脈及小葉下靜脈受壓，肝竇內壓上升，液體自竇壁漏出，部分經(jīng)肝被膜漏入腹腔；肝細胞合成白蛋白功能降低，導致低蛋白血癥，使血漿膠體滲透壓降低；肝滅能作用降低，血中醛固酮、抗利尿素水平升高，引起水、鈉潴留。④側支循環(huán)形成，門靜脈壓升高使部分門靜脈血經(jīng)門體靜脈吻合枝繞過肝直接回心。主要的側支循環(huán)和合并癥如：食管下段靜脈叢曲張，如破裂可引起大嘔血，是肝硬變患者常見的死因之一；直腸靜脈叢曲張，破裂常發(fā)生便血，長期便血可引起貧血；臍周圍靜脈網(wǎng)曲張，臨床上出現(xiàn)“海蛇頭”（caput medusae）現(xiàn)象。
2．肝功能不全由于肝實質長期反復受破壞，引起肝功能障礙。主要表現(xiàn)有：①睪丸萎縮，男子乳房發(fā)育癥（可能因肝對雌激素滅能作用減弱）；②蜘蛛狀血管痣，為出現(xiàn)于體表的小動脈末梢擴張，也可能與體內雌激素過多有關；③出血傾向，患者有鼻衄、牙齦出血、粘膜、漿膜出血及皮下淤斑等。主要由于肝合成凝血因子及纖維蛋白原減少及脾腫大、功能亢進加強了對血小板的破壞；④肝細胞性黃疸，因肝細胞壞死，膽汁淤積而來，多見于肝硬變晚期；⑤肝性腦病（肝昏迷），是晚期肝功能衰竭引起的一種神經(jīng)精神綜合征，主要由于腸內含氮物質不能在肝內解毒而引起的氨中毒，為肝硬變患者常見的死因之一?！ ?/p>
結局
肝硬變時肝組織已被增生的纖維組織改建，不易從形態(tài)結構上完全恢復正常，但是由于肝有強大代償能力，只要及時治療，常使疾病處于相對穩(wěn)定狀態(tài)，可維持相當長時期。此時肝細胞的變性、壞死基本消失，纖維母細胞的增生也可停止。但如病變持續(xù)進行，發(fā)展到晚期，肝功能衰竭，患者可因肝昏迷而死亡。此外，常見的死因還有食管下段靜脈叢破裂引起的上消化道大出血，合并肝癌及感染等。
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