長段升主動脈發(fā)育不全
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先天性主動脈瓣上狹窄臨床表現(xiàn)為⑴升主動脈根部環(huán)狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄(3)長段升主動脈發(fā)育不全。主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約占5～10%。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90%。
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長段升主動脈發(fā)育不全的原因
本病病因不明確，但是學(xué)者發(fā)現(xiàn)其有家族發(fā)生傾向,部分病例于嬰幼兒期有特發(fā)性高血鈣癥,因此有學(xué)者推斷其病因與維生素代謝缺陷(遺傳基因)有關(guān)。
長段升主動脈發(fā)育不全的診斷
最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時隔膜與左冠瓣連接，并對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄范圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大(圖3)，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發(fā)育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。
主動脈瓣上狹窄的類型
⑶長段升主動脈發(fā)育不全
大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。
X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。
心導(dǎo)管檢查：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。
主動脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長入成年期。
長段升主動脈發(fā)育不全的鑒別診斷
主動脈環(huán)擴張：患者約50%有馬方綜合征或該病的變異，其余為特發(fā)性。近端主動脈和主動脈根部增寬，導(dǎo)致主動脈關(guān)閉不全。本病根據(jù)臨床和檢查即可確診。
主動脈弓右位：右位主動脈弓是較常見的先天性血管畸形。主動脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動脈，降主動脈沿脊柱的右側(cè)下降，直至接近橫膈時才偏向左側(cè)。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四聯(lián)癥、心室間隔缺損、肺動脈瓣閉鎖、右房室瓣閉鎖、主動脈干永存和大動脈錯位等。
主動脈瓣上膈膜型狹窄：主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約占5～10%。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90%。
主動脈竇破裂：主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是由于主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，受到高壓血流沖擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出、最終可導(dǎo)致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。本病成年人發(fā)病率高，病情出現(xiàn)突然并發(fā)展迅速。臨床表現(xiàn)主要有突然出現(xiàn)劇烈胸痛，心悸，氣促，并易引起心力衰竭。本病手術(shù)療效確切，手術(shù)死亡率低，術(shù)后可完全恢復(fù)正常心功能，但有嚴重心力衰竭手術(shù)死亡率高，術(shù)后恢復(fù)慢。因此，應(yīng)早期手術(shù)。
最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時隔膜與左冠瓣連接，并對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄范圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大(圖3)，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發(fā)育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。
主動脈瓣上狹窄的類型
⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄
⑶長段升主動脈發(fā)育不全
大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。
X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。
心導(dǎo)管檢查：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。
主動脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長入成年期。
長段升主動脈發(fā)育不全的治療和預(yù)防方法
手術(shù)療效：局限性主動脈瓣上狹窄病例手術(shù)死亡率低，遠期療效好，術(shù)后收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變?nèi)缥慈壳谐齽t術(shù)后死亡率稍高。
參看
- 升主動脈瘤
- 炎癥性腹主動脈瘤
- 腹主動脈動脈瘤破裂
- 胸腹主動脈動脈瘤
- 胸主動脈瘤
- 老年人腹主動脈瘤
- 主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變
- 腹主動脈縮窄
- 二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患
- 二尖瓣和主動脈瓣的疾患
- 主動脈瓣閉鎖不全
- 冠狀動脈異常起源主動脈
- 腹主動脈瘤
- 合并馬蹄腎的腹主動脈瘤
- 腹主動脈腔靜脈瘺
- 老年人主動脈瘤
- 主動脈瓣膜部狹窄
- 胸主動脈夾層動脈瘤
- 胸降主動脈動脈瘤
- 先天性主動脈縮窄
- 先天性主動脈弓畸形
- 先天性主動脈瓣下狹窄
- 先天性主動脈瓣上狹窄
- 先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂
- 限制型心肌病
- 主動脈瘤
- 主動脈瓣狹窄
- 擴張型心肌病
- 肥厚型心肌病
- 胸部癥狀
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