血液病學(xué)/白細(xì)胞減少癥

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血液病學(xué)

白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥
- 白細(xì)胞減少癥
- 粒細(xì)胞減少癥

【病因及發(fā)病機(jī)進(jìn)】

粒細(xì)胞在骨髓中生長，來自粒－單細(xì)胞祖細(xì)胞（CFU－GM）。原始粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞及中幼粒細(xì)胞都具有分裂能力，屬骨髓分裂池。晚幼粒細(xì)胞不再分裂，發(fā)育成熟至分葉核后，積存于骨髓貯備池，等待釋放。血中粒細(xì)胞一半在循環(huán)池，另一半聚集在血管壁邊緣池。外周血粒細(xì)胞主要來自循環(huán)池。因此，循環(huán)池粒細(xì)胞的數(shù)量取決于：干細(xì)胞分化增殖能力，有效貯備量，釋放速度，血中破壞程度，流動(dòng)細(xì)胞與血管壁聚集細(xì)胞比例，以及組織中所需細(xì)胞量。

按粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)，粒細(xì)胞減少可分下列幾型。（見表5-4-1）

粒細(xì)胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等，其中獲得性占多數(shù)。藥物、放射線、感染、毒素等均可使粒細(xì)胞減少，藥物引起者最常見（表5-4-2）

表5-4-1 粒細(xì)胞減少癥的基本分型

型別	發(fā)病原理
Ⅰ型	粒細(xì)胞的生成減少，骨髓粒細(xì)胞系的增生低下或再生障礙。
Ⅱ型	粒細(xì)胞的無效生成，骨髓中粒細(xì)胞生成后壽命短，在釋放前即被破壞。骨髓粒系雖可有代償性增生，但成熟后細(xì)胞仍然減少。
Ⅲ型	外周血中粒細(xì)胞的壽命縮短，破壞增加，或／及體內(nèi)（組織內(nèi)）粒細(xì)胞的消耗增高。
Ⅳ型	混合型，為Ⅰ～Ⅲ型的各種不同的混合。
Ⅴ型	假性粒細(xì)胞減少型，中性粒細(xì)胞的分布失衡，外周血循環(huán)池的粒細(xì)胞大量轉(zhuǎn)移到外周邊緣池，聚集于血管壁上，使血中中性粒細(xì)胞減少。

表5-4-2 可引起白細(xì)胞減少的常用藥物

類別	藥物
抗癌藥	氮芥、馬利蘭、環(huán)磷酰胺、6-巰基嘌呤、氨甲喋呤、阿糖胞苷、氟脲嘧啶、噻替哌、柔紅霉素、阿霉素
解熱鎮(zhèn)痛藥	氨基比林、安替比林、保泰松、安乃近、消炎痛
抗甲狀腺藥	硫氧嘧啶類、他巴唑、甲亢平
抗癲癇藥	苯妥英鈉、三甲雙酮、巴比妥類
磺胺類	磺胺噻唑、磺胺嘧啶、長效磺胺、磺胺異惡唑
抗生素	氯霉素、氨芐青霉素、鏈霉素、頭孢菌素
抗結(jié)核藥	異煙肼、異煙腙、對氨水楊酸、氨硫脲（TBI）利福平
抗瘧藥	奎寧、撲瘧奎啉、伯氨奎啉
抗組織氨藥	苯海拉明、吡立苯沙明（撲敏寧）
抗糖尿病藥	甲苯磺丁脲（D860）、氯磺丙脲
心血管病藥	普魯卡因酰胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁
利尿藥	汞利尿劑、利尿酸、乙酰唑胺、氫氯噻唑
其他	吩噻嗪、鉍、銻、有機(jī)砷、山道年、青霉胺

【臨床表現(xiàn)】

病人可無癥狀或有非特異性癥狀，如乏力、納差、體力減退，并有易感染傾向。是否合并感染視粒細(xì)胞減少程度。感染部位以肺、尿路、皮膚等多見。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象

白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在2～4×109／L，中性粒細(xì)胞絕對值減低。血紅蛋白和血小板正常。

二、骨髓象

一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障礙。有的粒細(xì)胞有空泡、中毒顆粒及核固縮等退行性變。骨髓象除了解粒細(xì)胞增殖分化情況外，還可明確有無腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移。

三、粒細(xì)胞邊緣池的檢查

方法有幾種，如用同位素DF32P標(biāo)記自身中性粒細(xì)胞進(jìn)行檢查，結(jié)果確切，但受條件限制，難廣泛開展。皮下注射腎上腺素0.3mg，中性粒細(xì)胞從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池，持續(xù)20～30分鐘，正常時(shí)中性粒細(xì)胞升高一般不超過1.5～2.0×109／L，若超過或增加一倍，提示粒細(xì)胞減少可能由邊緣池粒細(xì)胞增多引起。

四、粒細(xì)胞儲(chǔ)備的檢查

方法是通過注射或口服促骨髓釋放粒細(xì)胞的制品，如內(nèi)毒素、腎上腺皮質(zhì)激素等，測定用藥前后粒細(xì)胞上升情況，以了解骨髓的儲(chǔ)備功能。常用的方法有口服強(qiáng)的松40mg，5小時(shí)后查外周血，若中性粒細(xì)胞升高值超過2×109／L，或靜脈注射氫化考的松200mg，3～4小時(shí)后外周血中性粒細(xì)胞升高值超過5×109／L，則提示骨髓儲(chǔ)備功能良好。反之考慮骨髓儲(chǔ)備功能減低。

五、白細(xì)胞凝集試驗(yàn)和血溶菌霉及溶菌酶指數(shù)

是檢測是否有粒細(xì)胞破壞過多的方法，但有假陽性出現(xiàn)。

通過以上方法，將粒細(xì)胞減少按動(dòng)力學(xué)分類，給治療提供參考意見。

【治療】

首先應(yīng)仔細(xì)查找引起粒細(xì)胞減少的原因，根據(jù)病因選擇相應(yīng)的治療措施。如因藥物引起者，應(yīng)立即停藥。促白細(xì)胞生成藥物臨床應(yīng)用種類較多，但療效均難以確定。如維生素B6、利血生可用于各種粒細(xì)胞減少癥。維生素B4、鯊肝醇、肌苷、脫氧核苷酸、康力龍等對抗癌藥、放療或氯霉素等因素所致的白細(xì)胞減少有較好療效。在病因治療同時(shí)，對上述藥物可選擇其中1～2種，服用4～6周，觀察是否有使白細(xì)胞回升效果，切勿認(rèn)為藥物越多越好，而同時(shí)使用數(shù)種藥物。腎上腺皮質(zhì)激素可促進(jìn)骨髓釋放細(xì)胞進(jìn)入外周血循環(huán)，當(dāng)粒細(xì)胞減少是因?yàn)?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB" title="免疫">免疫因素引起，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致時(shí)，有較好且持久的療效。