舌位于口腔底不能外伸

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舌位于口腔底不能外伸舌下神經(jīng)損傷的臨床癥狀。

目錄

舌位于口腔底不能外伸的原因

(一)發(fā)病原因

舌下神經(jīng)損傷通常分為兩種類型,即中樞性舌下神經(jīng)損傷和周圍性舌下神經(jīng)損傷。其兩種損傷類型的病因不同。

1.中樞性舌下神經(jīng)損傷

(1)雙側性核上性癱瘓和一側核上性舌肌癱瘓:可由各種病因引起,但最常見于因數(shù)次或數(shù)處腦卒中后遺癥肌萎縮側索硬化癥、彌漫性大腦血管硬化、多發(fā)性硬化、多發(fā)性腦梗死、梅毒腦動脈炎、延髓空洞癥、脊髓灰質炎腦血管疾病、腦出血、腦栓塞、顱內(nèi)腫瘤顱腦損傷延髓性麻痹。

(2)舌下神經(jīng)核性病變:延髓血管性病變、延髓空洞癥、進行性延髓麻痹癥;顱頸部畸形顱底凹陷癥、先天性小腦扁桃體下疝畸形;顱底部的轉移癌浸潤(如鼻咽癌);枕骨大孔附近的病變,如腫瘤、骨折、腦膜炎、頸部腫瘤。

2.周圍性舌下神經(jīng)損傷 主要由舌下神經(jīng)周圍性病變引起,最常見的原因有顱底骨折、動脈瘤、腫瘤、頜下?lián)p傷(槍彈傷)、頸椎脫位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及顱底或頸部施行手術時無意或有意地(如作舌下神經(jīng)與面神經(jīng)吻合術)受到損傷等,還有舌下神經(jīng)原發(fā)性腫瘤。周圍性舌下神經(jīng)損害體征除舌肌癱瘓為單側外,其余與舌下神經(jīng)核的損害基本相似。

舌位于口腔底不能外伸的診斷

1.單純周圍性舌下神經(jīng)損傷 單側性舌下神經(jīng)麻痹時病側舌肌癱瘓,伸舌舌尖偏向患側,病側舌肌萎縮;兩側舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓,舌位于口腔底不能外伸,并有言語、吞咽困難。

2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷(延髓麻痹) 后組腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng))皆發(fā)源于延髓部位,相互關系甚為密切,統(tǒng)稱延髓神經(jīng)。當中樞性舌下神經(jīng)損傷(核性和核上性)和顱底節(jié)段的周圍性舌下神經(jīng)合并后組腦神經(jīng)損傷時,常復合在與延髓相關病變的臨床表現(xiàn)中, 并以延髓麻痹的形式出現(xiàn),是舌下神經(jīng)損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓后的重要表現(xiàn),延髓麻痹的主要分類及臨床表現(xiàn)有:

(1)下運動神經(jīng)元性延髓麻痹:又稱延髓性麻痹,系延髓的神經(jīng)核或其周圍神經(jīng)受累所產(chǎn)生。舌下神經(jīng)合并舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害時的核性和核下性損害的區(qū)別較為困難,有無鄰近結構同時被侵犯的癥狀體征有助于診斷。第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ對腦神經(jīng)核均位于延髓,延髓體積小,因而病變很少,只損害這些腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維而不影響其他結構。所以,這些腦神經(jīng)的核性病變常常伴有對側肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側舌下神經(jīng)核非常接近,因此舌下神經(jīng)的核性病變常常是兩側性的。舌下神經(jīng)核的損害,除了產(chǎn)生舌肌麻痹外,還可產(chǎn)生同側口輪匝肌麻痹;舌下神經(jīng)的核下性病變則并不影響口輪匝肌功能,因其下神經(jīng)核發(fā)出的纖維中有一部分參與面神經(jīng),支配口輪匝肌。后組腦神經(jīng)合并損害的臨床綜合征及其診斷:臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮??梢娡萄世щy,進食時食物由鼻孔嗆出,聲音嘶啞,講話困難,構音不清,咽腭反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。

(2)上運動神經(jīng)元性延髓麻痹:又稱假性延髓麻痹,系兩側皮質腦干束損害所產(chǎn)生。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害可有核上性病變。病變位于大腦皮質和延髓之間的皮質延髓束者為核上性,在諸核的部位者則為核性。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的核上性支配是兩側性的,在此一側核上性病變時一般不引起舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)麻痹,但有的病例在急性期可出現(xiàn)暫時性的構音障礙、吞咽困難,數(shù)天后即消失。所以一側性咽、喉麻痹,病變的位置肯定是核性和核下性。副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌斜方肌是兩側皮質支配的,因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經(jīng)受大腦皮質支配雖然基本上是雙側的,但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側大腦皮質所支配,在一側核上性病變時,可以出現(xiàn)伸舌偏向病灶對側,并常伴有偏癱。所以,一側核上性錐體束病變時除發(fā)生對側偏癱外,在腦神經(jīng)中主要只引起舌下神經(jīng)麻痹(伸舌偏向病灶對側)和面神經(jīng)麻痹(病灶對側的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經(jīng)的核上纖維(皮質延髓束)兩側性損害時,則造成兩側咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙,此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓,軟腭、咽喉、舌肌運動困難,吞咽、發(fā)音、講話困難。由于是上運動神經(jīng)元性癱瘓,因此無肌肉萎縮,咽反射存在,下頜反射增強,并可出現(xiàn)強哭、強笑。

1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和并發(fā)癥可作出診斷等。

(1)癥狀:單純舌下神經(jīng)損傷的病人開始時可有一些吶吃,但無吞咽困難,嚴重時才出現(xiàn)明顯的言語和吞咽障礙。伴有后組腦神經(jīng)同時損傷時表現(xiàn)有所不同,首先發(fā)生于快速進餐或飲水,在進餐及飲水時講話、發(fā)笑引起咳嗆,以后吞咽障礙逐漸加重,在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊,舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙,舌肌麻痹使吞咽時咽部入口不能充分關閉,而致食物特別是液體從鼻孔反流出來,食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最后咀嚼也發(fā)生困難,患者無力咬硬食,只能進軟食與半流質食物。由于吞咽困難,常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi),引起頻繁的嗆咳,然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側的表現(xiàn),口嘴張開,唾液在口腔內(nèi),不能講話與吞咽,須依賴鼻飼管維持進食,可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語障礙,講話容易疲勞,尤其是在需要提高聲音和加重語調(diào)的情況下。逐漸講話不清,首先發(fā)生困難的是咽音,然后為舌音,最后為喉音,并由這種構音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?/p>

(2)體征檢查:首先發(fā)現(xiàn)單側或雙側舌運動障礙,隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣,即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮,只能在壓閉口唇時鼓腮。并可見腭弓麻痹,吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動,腦干反射異常

2.正確區(qū)別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經(jīng)損傷,確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類型。

(1)延髓麻痹:真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區(qū)別:

①無肌萎縮、肌束顫動及電變位反應,特別是有無舌肌萎縮,對鑒別診斷具有重要臨床意義。

②受累肌肉的隨意運動發(fā)生麻痹,而受延髓支配的反射運動則存在。特別是作嘬嘴、露齒動作的面肌出現(xiàn)麻痹,但仍有強哭、強笑動作,仍可吞咽,仍有惡心癥狀。其最主要的表現(xiàn)是發(fā)音障礙,且較吞咽困難更明顯,一般常不致出現(xiàn)不能吞咽,如有吞咽困難,則主要是不能把食物移動至口腔后部之故。

③腦干反射亢進:由于假性延髓麻痹是一種上運動神經(jīng)元麻痹,因此可出現(xiàn)各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進;腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦干反射包括:

A.下頜反射:此反射亢進,有時甚至出現(xiàn)下頜陣攣牙關緊閉。

B.口輪匝肌反射:叩擊上唇中部時,上下唇嘬嘴伸出。

C.仰頭反射:患者頭部略向前彎,叩擊其鼻尖或上唇中部,引起頸后肌急促收縮,頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓)。

D.角膜下頜反射:用棉花輕觸一側角膜,不見眼輪匝肌收縮(角膜反射),而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向對側(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經(jīng),在正常時并不出現(xiàn),如陽性提示雙則皮質延髓束損害。

E.掌額反射:刺激患者手掌大魚際皮膚引起同側額肌收縮。這些腦干反射于腦橋以上的雙側皮質延髓束損害時亢進。

(2)單純周圍性舌下神經(jīng)損傷:一側舌下神經(jīng)麻痹時,伸舌偏向病側,患側舌肌萎縮,并常伴肌纖維顫動;吞咽及發(fā)音一般多無困難。兩側舌下神經(jīng)麻痹時,產(chǎn)生完全性舌肌麻痹,舌在口腔底不能運動,導致飲食及吞咽困難,發(fā)音障礙,特別是發(fā)舌音時。

舌位于口腔底不能外伸的鑒別診斷

舌位于口腔底不能外伸的鑒別診斷:

1.與后組腦神經(jīng)合并傷的鑒別:

(1)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)舌下神經(jīng)的合并損害:單側后組腦神經(jīng)的合并損害,當這些神經(jīng)遠離顱腔以后,它們的走向都較分散,如果是引起合并損傷顱外病變多波及范圍較廣。在臨床上顱外腫瘤引起的后組腦神經(jīng)合并損害,一般以惡性腫瘤多見,此時可有頸部淋巴結腫大,咽后可有腫塊,又有交感神經(jīng)損害的表現(xiàn),同側頸內(nèi)動脈造影可見在進入頸內(nèi)動脈孔前的頸內(nèi)動脈有無受壓,有些病例上頸椎拍片可見骨質破壞。

(2)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的單獨麻痹:后組腦神經(jīng)遠離顱腔以后,它們的走向都較分散,因此,這時如有病變常只影響單個腦神經(jīng)。

①舌咽神經(jīng)的麻痹:很少見,只引起咽喉部及舌后的感覺障礙,有時伴有腮腺分泌功能障礙。但運動癥狀常不明顯,因為由迷走神經(jīng)所代償。這種情況可見于咽喉部惡性腫瘤。舌咽神經(jīng)的刺激性損害表現(xiàn)為舌咽神經(jīng)痛。

②迷走神經(jīng)的麻痹:以影響其喉返神經(jīng)為主。常見于甲狀腺癌,甲狀腺切除手術時誤傷。單側的癱瘓有同側聲帶的麻痹,聲帶位置居于旁正中位,有時借健側聲帶的過度內(nèi)收,可以沒有明顯的發(fā)音困難。雙側喉返神經(jīng)的損傷則聲帶位置均居于正中位,使喉門狹窄、聲音嘶啞,甚至失音、呼吸困難,有時出現(xiàn)喉鳴。

③副神經(jīng)麻痹:見于頸淋巴結結核、頸部惡性腫瘤,但最常見于作頸淋巴結活檢時誤傷。

患側斜方肌、提肩胛肌、胸鎖乳突肌萎縮,肩胛骨向下向前移位?;紓?a href="/w/%E4%B8%8A%E8%82%A2" title="上肢">上肢提物、舉重乏力,并伴有上述各肌肉的萎縮。兩側副神經(jīng)損害時,頭常后仰。單獨的副神經(jīng)麻痹也少見,可見于外傷后。一般都與其他神經(jīng)系統(tǒng)病變合并發(fā)生,系由于頸髓、枕骨大孔頸靜脈孔病變所引起。一側胸鎖乳突肌痙攣見于痙攣性斜頸,系由中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起。

舌下神經(jīng)麻痹:一側舌下神經(jīng)麻痹時,伸舌偏向病側,患側舌肌萎縮,并常伴肌纖維顫動;吞咽及發(fā)音一般多無困難。兩側舌下神經(jīng)麻痹時,產(chǎn)生完全性舌肌麻痹,舌在口腔底不能運動,致飲食及吞咽均有困難,發(fā)音障礙,特別是發(fā)舌音時。單獨的舌下神經(jīng)麻痹也少見,可發(fā)生于高頸位的深部外傷、脊髓結核、延髓空洞癥、舌根底部惡性腫瘤的早期,以及少見的舌下神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤。

2.與肌原性延髓麻痹的鑒別 肌原性延髓麻痹其病變部位不在延髓或發(fā)自延髓的腦神經(jīng),而在延髓神經(jīng)支配的肌肉。癥狀與神經(jīng)元性延髓麻痹相似,一般均為雙側性,無感覺障礙及舌肌顫動,可見于重癥肌無力、皮肌炎、多發(fā)性肌炎等疾患。

1.單純周圍性舌下神經(jīng)損傷 單側性舌下神經(jīng)麻痹時病側舌肌癱瘓,伸舌時舌尖偏向患側,病側舌肌萎縮;兩側舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓,舌位于口腔底不能外伸,并有言語、吞咽困難。

2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷(延髓麻痹) 后組腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng))皆發(fā)源于延髓部位,相互關系甚為密切,統(tǒng)稱延髓神經(jīng)。當中樞性舌下神經(jīng)損傷(核性和核上性)和顱底節(jié)段的周圍性舌下神經(jīng)合并后組腦神經(jīng)損傷時,常復合在與延髓相關病變的臨床表現(xiàn)中, 并以延髓麻痹的形式出現(xiàn),是舌下神經(jīng)損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓后的重要表現(xiàn),延髓麻痹的主要分類及臨床表現(xiàn)有:

(1)下運動神經(jīng)元性延髓麻痹:又稱延髓性麻痹,系延髓的神經(jīng)核或其周圍神經(jīng)受累所產(chǎn)生。舌下神經(jīng)合并舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害時的核性和核下性損害的區(qū)別較為困難,有無鄰近結構同時被侵犯的癥狀與體征有助于診斷。第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ對腦神經(jīng)核均位于延髓,延髓體積小,因而病變很少,只損害這些腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維而不影響其他結構。所以,這些腦神經(jīng)的核性病變常常伴有對側肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側舌下神經(jīng)核非常接近,因此舌下神經(jīng)的核性病變常常是兩側性的。舌下神經(jīng)核的損害,除了產(chǎn)生舌肌麻痹外,還可產(chǎn)生同側口輪匝肌麻痹;舌下神經(jīng)的核下性病變則并不影響口輪匝肌功能,因其下神經(jīng)核發(fā)出的纖維中有一部分參與面神經(jīng),支配口輪匝肌。后組腦神經(jīng)合并損害的臨床綜合征及其診斷:臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮??梢娡萄世щy,進食時食物由鼻孔嗆出,聲音嘶啞,講話困難,構音不清,咽腭反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。

(2)上運動神經(jīng)元性延髓麻痹:又稱假性延髓麻痹,系兩側皮質腦干束損害所產(chǎn)生。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害可有核上性病變。病變位于大腦皮質和延髓之間的皮質延髓束者為核上性,在諸核的部位者則為核性。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的核上性支配是兩側性的,在此一側核上性病變時一般不引起舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)麻痹,但有的病例在急性期可出現(xiàn)暫時性的構音障礙、吞咽困難,數(shù)天后即消失。所以一側性咽、喉麻痹,病變的位置肯定是核性和核下性。副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側皮質支配的,因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經(jīng)受大腦皮質支配雖然基本上是雙側的,但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側大腦皮質所支配,在一側核上性病變時,可以出現(xiàn)伸舌偏向病灶對側,并常伴有偏癱。所以,一側核上性錐體束病變時除發(fā)生對側偏癱外,在腦神經(jīng)中主要只引起舌下神經(jīng)麻痹(伸舌偏向病灶對側)和面神經(jīng)麻痹(病灶對側的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經(jīng)的核上纖維(皮質延髓束)兩側性損害時,則造成兩側咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙,此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓,軟腭、咽喉、舌肌運動困難,吞咽、發(fā)音、講話困難。由于是上運動神經(jīng)元性癱瘓,因此無肌肉萎縮,咽反射存在,下頜反射增強,并可出現(xiàn)強哭、強笑。

1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和并發(fā)癥可作出診斷等。

(1)癥狀:單純舌下神經(jīng)損傷的病人開始時可有一些吶吃,但無吞咽困難,嚴重時才出現(xiàn)明顯的言語和吞咽障礙。伴有后組腦神經(jīng)同時損傷時表現(xiàn)有所不同,首先發(fā)生于快速進餐或飲水,在進餐及飲水時講話、發(fā)笑引起咳嗆,以后吞咽障礙逐漸加重,在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊,舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙,舌肌麻痹使吞咽時咽部入口不能充分關閉,而致食物特別是液體從鼻孔反流出來,食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最后咀嚼也發(fā)生困難,患者無力咬硬食,只能進軟食與半流質食物。由于吞咽困難,常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi),引起頻繁的嗆咳,然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側的表現(xiàn),口嘴張開,唾液在口腔內(nèi),不能講話與吞咽,須依賴鼻飼管維持進食,可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語障礙,講話容易疲勞,尤其是在需要提高聲音和加重語調(diào)的情況下。逐漸講話不清,首先發(fā)生困難的是咽音,然后為舌音,最后為喉音,并由這種構音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?/p>

(2)體征檢查:首先發(fā)現(xiàn)單側或雙側舌運動障礙,隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣,即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮,只能在壓閉口唇時鼓腮。并可見腭弓麻痹,吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動,腦干反射異常。

2.正確區(qū)別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經(jīng)損傷,確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類型。

(1)延髓麻痹:真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區(qū)別:

①無肌萎縮、肌束顫動及電變位反應,特別是有無舌肌萎縮,對鑒別診斷具有重要臨床意義。

②受累肌肉的隨意運動發(fā)生麻痹,而受延髓支配的反射運動則存在。特別是作嘬嘴、露齒動作的面肌出現(xiàn)麻痹,但仍有強哭、強笑動作,仍可吞咽,仍有惡心癥狀。其最主要的表現(xiàn)是發(fā)音障礙,且較吞咽困難更明顯,一般常不致出現(xiàn)不能吞咽,如有吞咽困難,則主要是不能把食物移動至口腔后部之故。

③腦干反射亢進:由于假性延髓麻痹是一種上運動神經(jīng)元麻痹,因此可出現(xiàn)各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進;腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦干反射包括:

A.下頜反射:此反射亢進,有時甚至出現(xiàn)下頜陣攣牙關緊閉。

B.口輪匝肌反射:叩擊上唇中部時,上下唇嘬嘴伸出。

C.仰頭反射:患者頭部略向前彎,叩擊其鼻尖或上唇中部,引起頸后肌急促收縮,頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓)。

D.角膜下頜反射:用棉花輕觸一側角膜,不見眼輪匝肌收縮(角膜反射),而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向對側(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經(jīng),在正常時并不出現(xiàn),如陽性提示雙則皮質延髓束損害。

E.掌額反射:刺激患者手掌大魚際皮膚引起同側額肌收縮。這些腦干反射于腦橋以上的雙側皮質延髓束損害時亢進。

(2)單純周圍性舌下神經(jīng)損傷:一側舌下神經(jīng)麻痹時,伸舌偏向病側,患側舌肌萎縮,并常伴肌纖維顫動;吞咽及發(fā)音一般多無困難。兩側舌下神經(jīng)麻痹時,產(chǎn)生完全性舌肌麻痹,舌在口腔底不能運動,導致飲食及吞咽困難,發(fā)音障礙,特別是發(fā)舌音時。

舌位于口腔底不能外伸的治療和預防方法

(一)治療

1.延髓麻痹的處理 延髓麻痹最嚴重的癥狀常為言語障礙吞咽障礙,常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi),引起頻繁的嗆咳,然而咳嗽又往往無力,常發(fā)生吸入性肺炎窒息,最后咀嚼也發(fā)生困難,患者無力咬硬食,只能進軟食與半流質食物,嚴重時須賴鼻飼管維持進食,最后因衰竭而死亡。

延髓麻痹時除針對病因治療外,對癥處理亦屬重要。對于吞咽困難、呼吸困難的病人須做相應的處理如鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染,甚至必要時做氣管切開等。

2.針對引起舌下神經(jīng)損傷的病因治療

(1)顱頸交界區(qū)腫瘤:包括起源于枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內(nèi)生長的腫瘤與由高頸段向顱后窩發(fā)展的腫瘤。本部位腫瘤不論腫瘤的病理類型如何均需要行手術切除,伴有腦積水者應及時行腦脊液分流術。

(2)頸靜脈孔區(qū)腫瘤:頸靜脈孔區(qū)良性腫瘤一經(jīng)確診,即應手術切除。

(3)舌下神經(jīng)瘤:治療應爭取手術全切除。

(4)先天性枕骨大孔區(qū)畸形:系指發(fā)生于顱底的枕骨大孔區(qū)及上頸椎(顱頸移行部特殊區(qū)域)先天發(fā)育異常,常伴神經(jīng)系統(tǒng)的損害,或為該部位單獨發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)畸形。其中包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位小腦扁桃體下疝畸形。扁平顱底:此種畸形如單獨存在時一般不出現(xiàn)臨床癥狀,故無須特殊處理。顱底凹陷:對此型顱底陷入行后路減壓,有效性不大,且有一定危險,只有經(jīng)口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脫位可行寰樞椎前后路融合術。小腦扁桃體下疝畸形可行后顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術。

(5)真、假性延髓性麻痹:治療引起延髓及延髓以上的顱內(nèi)原發(fā)性疾病和控制顱內(nèi)壓。

3.舌下神經(jīng)重建 舌下神經(jīng)系單純的運動神經(jīng),損傷后應爭取重建,尤其是同時伴有舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損傷,或對側舌下神經(jīng)亦已受損時。Sekhar曾分別在舌下神經(jīng)孔附近和頸部作過2例重建,其中1例功能恢復。

舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合:先找到顱外面神經(jīng)主干,適當游離后切斷。再在二腹肌后腹下緣與胸鎖乳突肌前緣夾角,頸內(nèi)靜脈外側或內(nèi)側確認舌下神經(jīng),盡量向遠端游離后切斷。將舌下神經(jīng)于二腹肌內(nèi)側向上翻轉,與面神經(jīng)遠端吻合。若舌下神經(jīng)降支發(fā)育較好,也可用它(而不是舌下神經(jīng)主干)與面神經(jīng)遠端吻合。一般認為,因為舌下神經(jīng)與面神經(jīng)的中樞部分有“協(xié)同”作用,所以這種吻合的效果優(yōu)于副神經(jīng)(或舌咽神經(jīng),膈神經(jīng))-面神經(jīng)吻合,而且數(shù)周后單側舌肌癱瘓的癥狀即可緩解,幾年后連動運動也可明顯減輕。

(二)預后

舌下神經(jīng)損傷根據(jù)其損傷的部位、病因和程度的不同,預后差異較大。

雙側核上性癱瘓、兩側舌下神經(jīng)核導致雙側弛緩性癱瘓、兩側周圍性舌下神經(jīng)麻痹導致舌肌完全癱瘓,因嚴重的言語和吞咽障礙,對患者的生活質量影響嚴重。治療中要針對原發(fā)顱內(nèi)疾病和對癥處理(鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染,甚至必要時作氣管切開等),可因并發(fā)頑固性吸入性肺炎和進食困難,而導致營養(yǎng)嚴重不良、衰竭和死亡;舌下神經(jīng)功能的恢復有賴于舌下神經(jīng)重建。

一側核上性損害,病人舌癱時開始可有一些吶吃,但無吞咽困難,對患者的生活質量影響不嚴重。舌下神經(jīng)麻痹單側性周圍性舌下神經(jīng)麻痹時對生存影響不大,但舌下神經(jīng)恢復的程度極其有限,部分病側舌肌癱瘓可以改善。

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