肝臟局灶性結節(jié)性增生

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肝臟局灶性結節(jié)性增生(FNH)是肝臟一種少見的良性病變,至今發(fā)病原因不清。由于近年來影像技術的發(fā)展,肝臟局灶性結節(jié)性增生的報道逐漸增加。本病無年齡和性別限制,但多見于年輕女性。過去由于檢測方法有限,常常與肝腺瘤混淆,以為兩者是同種疾病。近20年隨著B超及CT的廣泛應用,兩者的病理和臨床表現(xiàn)也有顯著不同,是兩種不同的疾病。

目錄

肝臟局灶性結節(jié)性增生發(fā)病原因

FNH確切的病因尚未明了。動物實驗和臨床檢查中都發(fā)現(xiàn)排卵抑制制劑可引起肝組織的若干變化;也有在妊娠期間發(fā)生FNH以及女性庫欣綜合征患者發(fā)生FNH的例子,說明FNH的發(fā)生與性激素代謝有關。但在文獻報道中,F(xiàn)NH不僅出現(xiàn)于任何年齡和性別,也可出現(xiàn)于不服用避孕藥物的女性。如Foster等報道63例,其中女性43例,明確有服用避孕藥物者7例(16.3%),沒有服用避孕藥物者22例(51.2%)。故目前認為排卵抑制藥對FNH的發(fā)生無直接作用,僅對已存在的肝臟病變有促進作用。另一種觀點認為FNH的發(fā)生可能與炎癥、創(chuàng)傷等引起的局限性血供減少或血管畸形而引起肝細胞萎縮和肝組織的代償增生有關,是肝臟局限性的“再生性變性”的一種表現(xiàn),這一觀點尚待進一步證實。

肝臟局灶性結節(jié)性增生發(fā)病機制

從大體上看,F(xiàn)NH為一邊界清晰、堅硬、無包膜、黃褐色或淺棕色的實質性腫塊,常位于肝包膜下,肝臟表面可呈臍形凹陷。其主要病理特征為病灶中央有星形瘢痕伴放射狀纖維分隔,將病變分隔成許多大小不等的小葉。

鏡下見結節(jié)由增生的肝細胞組成。肝細胞內含有豐富的糖原而使胞質淡染,排列呈條索狀,其間有血竇及肝巨噬細胞;并見到放射狀纖維組織將肝細胞分隔,纖維組織通常包含一條或幾條動脈動脈內膜或中層纖維肌層常呈輕度增生;在纖維分隔內有增生的膽管,并有大量血管淋巴細胞白細胞浸潤;??梢姷讲煌潭鹊?a href="/w/%E8%83%86%E6%B1%81%E6%B7%A4%E7%A7%AF" title="膽汁淤積">膽汁淤積(毛細膽管膽栓、假黃瘤樣變、銅質沉積);病灶中壞死出血罕見。動、靜脈管壁增厚,可使管腔偏心或完全閉鎖,沒有中央靜脈。電鏡下觀察這些增生的肝細胞結構與正常肝細胞基本相同,惟一不同的是細胞間隙增大,微絨毛不規(guī)則地伸入擴大的間隙。

肝臟局灶性結節(jié)性增生臨床表現(xiàn)

FNHL患者約75%是無癥狀的。常在超聲腹部手術時意外發(fā)現(xiàn)。有癥狀的患者可表現(xiàn)為右上腹疼痛、不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發(fā)現(xiàn)肝臟位于右肋緣下或右上腹有一質硬腫塊,有壓痛、表面光滑,隨呼吸上下移動。

臨床上根據(jù)病人良好的健康狀況,無肝炎,無肝硬化病史,結合影像學檢查。典型的FNHL通過BUS、CT、MR可明確診斷,但有待于提高對此類疾病的認識,特別是當病史與影像學檢查結果不一致時更應仔細鑒別,以防誤診。

肝臟局灶性結節(jié)性增生輔助檢查

因無特異性臨床癥狀肝功能檢查及AFP水平一般正常。

除臨床癥狀外,B超CT、MR及ECT等檢查對FNH定性價值有限,因FNH類似肝組織密度,缺少對比性,故難以用上述檢查方法確診。肝動脈造影放射性核素膠體99mTc顯像有一定幫助。有1/3的患者肝動脈造影有典型的表現(xiàn),即動脈相可見腫塊中央血管呈放射狀走行,實質相可見纖維分隔呈放射狀排列,病灶邊界清晰。放射性核素99mTc顯像,F(xiàn)NHL因含有肝巨噬細胞,多表現(xiàn)為膠體99mTc攝取正?;蛟龆啵?a href="/w/%E8%82%9D%E8%85%BA%E7%98%A4" title="肝腺瘤">肝腺瘤則攝取較少。

準確的定性診斷依賴活組織檢查??稍贐超引導下經皮肝穿刺活檢病理檢查。

肝臟局灶性結節(jié)性增生鑒別診斷

主要與肝腺瘤鑒別,因后者常有并發(fā)癥腫瘤易破裂出血,常需手術治療。兩者主要鑒別是依據(jù)病理學檢查。

肝臟局灶性結節(jié)性增生的并發(fā)癥

FNG發(fā)生自發(fā)性破裂或出血并發(fā)癥極罕見,一般不發(fā)生惡性變。

肝臟局灶性結節(jié)性增生的西醫(yī)治療

本病的治療有賴于正確的診斷。已經知道肝臟局灶性結節(jié)增生是不會惡變,對影像學確診的無癥狀的患者,B超隨訪6個月即可,無需特殊治療,該類患者不必憂心忡忡。

盡管口服避孕藥與本病的關系仍未十分明確,但一旦確診為本病的婦女應該停用口服避孕藥。

對于沒有癥狀且既往有其他惡性腫瘤病史的患者,應該謹慎,這時候如果影像學不能完全確定為局灶性結節(jié)增生,應盡可能采用手術治療,因為這些患者術前診斷為良性,而術后病理證實為惡性的概率高達6%。如果患者由于其他因素不能手術,應行肝穿刺活檢明確診斷。

現(xiàn)在大多數(shù)學者認為,本病若有癥狀則應該手術切除。

肝臟局灶性結節(jié)性增生預后

本病為良性病,預后良好。病灶發(fā)展極為緩慢。極少病例有結節(jié)破裂大出血死亡和惡變的報道。

參看

參考文獻

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