神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/肌病癱瘓

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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)

運(yùn)動障礙
- 癱瘓
  - 上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓
  - 下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓
  - 肌病癱瘓
  - 單癱
  - 偏癱
  - 截癱
  - 四肢癱
  - 短暫性癱瘓
  - 癔癥性癱瘓

橫紋肌由許多縱向并列的肌纖維即肌細(xì)胞聚集而成。神經(jīng)系統(tǒng)通過前角細(xì)胞軸突的神經(jīng)終末到每個肌纖維膜上的特殊結(jié)構(gòu)—運(yùn)動終板，并形成突觸。突觸由運(yùn)動神經(jīng)末稍和運(yùn)動終板組成。運(yùn)動神經(jīng)末梢內(nèi)有線粒體及許多突觸小泡，小泡內(nèi)含有乙酰膽堿（Ach）。運(yùn)動神經(jīng)末梢的末端為一膜性結(jié)構(gòu)，稱為突觸前膜，當(dāng)運(yùn)動神經(jīng)興奮時，突觸小泡內(nèi)的乙酰膽堿經(jīng)此膜破入突觸間腔。突觸間腔的后部為運(yùn)動終板的后膜，乙酰膽堿能引起該膜內(nèi)內(nèi)子平衡的改變（去極化），產(chǎn)生終板電位而肌肉收縮。隨即乙酰膽堿酯酶分解而該膜內(nèi)外有離子又復(fù)平衡（復(fù)極化），肌肉轉(zhuǎn)為松弛。在神經(jīng)—肌肉聯(lián)接點(diǎn)或肌肉本身發(fā)生障礙時即導(dǎo)致肌病。

【病因和機(jī)理】

按其發(fā)病機(jī)理可涉及上述正常肌肉收縮的不同環(huán)節(jié)：突觸前膜病變所引起的Ach合成或釋放減少，可見于肉毒中毒、高鎂血癥和癌性類肌無力綜合征。突觸間隙中膽堿酯酶的活性受到過強(qiáng)抑制，而致Ach的作用過度延長，可使神經(jīng)—肌肉興奮傳遞的去極化延長，阻斷復(fù)極化和再興奮的接受，如有機(jī)磷中毒。突觸后膜的病變，包括由各種機(jī)制所致的Ach受體數(shù)目減少（如重癥肌無力）和Ach受體對Ach的不敏感，如見于應(yīng)用美洲箭毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、鏈霉素和卡那霉素等。肌細(xì)胞膜的通透異常，使終板電位暫時不能發(fā)生，如周期性癱瘓。肌細(xì)胞內(nèi)即供應(yīng)系統(tǒng)病變，如某些糖原累積病，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性肌病，溶酶體肌癥等，可使肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)不良而致肌肉松弛時間延長。肌肉本身病變?nèi)?a href="/w/%E8%82%8C%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF%E7%97%87" title="肌營養(yǎng)不良癥">肌營養(yǎng)不良癥、肌纖維炎癥、肌原纖維結(jié)構(gòu)破壞、斷裂、變性，可使肌肉收縮能力降低。

【臨床表現(xiàn)】

神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿形成減少或分泌障礙，或其受體減少，膽堿酰酶受抑制或運(yùn)動終板的損害，以及肌細(xì)胞內(nèi)外離子分布的異常，都可引起癱瘓。但一般都是暫時性的，其癱瘓程度可時有變化，象下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓一樣可有肌張力及腱反射減低或消失，但一般無肌萎縮及肌束顫動，也沒有病理反射及感覺障礙。肌肉疾病所致的癱瘓，常不按神經(jīng)分布范圍。有肌肉萎縮、肌萎縮重于癱瘓，以近端損害較嚴(yán)重，可有肌張力和腱反射的減低。此外，各種肌炎還有疼痛及壓痛，但無感覺減退或消失，也無病理反射。

【鑒別診斷】

（一）周期性癱瘓（periodic paralysis）是一組以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌松弛性癱瘓為特征的疾病。起病較急，常于清晨或半夜發(fā)生，雙側(cè)或四肢軟癱，兩側(cè)對稱，近端重于遠(yuǎn)端。癱瘓肢體肌張力減低，肌腱反射降低或消失，肌肉飽滿而堅(jiān)實(shí)，電刺激不起反應(yīng)，感覺正常，如膈肌、肋間肌受累，可引起呼吸困難、紫結(jié)。如心肌受累，出現(xiàn)心律紊亂，心電圖可有低鉀改變。發(fā)作時大都伴有血清鉀含量變化。按血鉀改變情況區(qū)分為低鉀性、高鉀性和正常血鉀性周期癱瘓，以低血鉀性為最多見。

（二）重癥肌無力（myadthenia gravis）是一種神經(jīng)—肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床特征為全身或局部骨骼肌極易疲勞，短期收縮后肌力減退，休息后即可恢復(fù)。眼外肌無力最為常郵，以眼瞼下垂為最多見，伴斜視、復(fù)視、閉目無力等。如吞咽肌與咀嚼肌受累，則出現(xiàn)沮嚼吞咽困難。肢體肌肉較少受累，上肢常先于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。癥狀在傍晚或勞累后加重，早晨和休息后減輕。病程具有緩解與復(fù)發(fā)傾向。呼吸肌與膈肌受累可引起呼吸困難、紫紺、心率加速，嚴(yán)重時可昏迷以至死亡，稱為重癥肌無力危象。疲勞試驗(yàn)和新斯的明藥物試驗(yàn)有助于診斷。