眼眶嗜酸性肉芽腫
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組織細(xì)胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的組織細(xì)胞在眼眶或全身各臟器、軟組織和骨中堆積引起的病變。根據(jù)累及的部位不同又分為局部單灶性和全身多灶性。年齡越小越容易發(fā)展成為多灶性病灶，患者年齡偏大，單灶性病變可能性大。
目錄 |
眼眶嗜酸性肉芽腫的病因
(一)發(fā)病原因
發(fā)病機(jī)制不清，可能是一種免疫異常性疾病，特別與T淋巴細(xì)胞異常有關(guān)，單克隆抗體OKT-6可使Langerhans細(xì)胞表面膜受體染色。
(二)發(fā)病機(jī)制
機(jī)制尚不明確。
眼眶嗜酸性肉芽腫的癥狀
孤立的骨病變多見于顱骨，依次為骨盆、脊柱、肋骨和四肢長骨。嗜酸性肉芽腫也可以是多灶性的。顱骨的額骨和頂骨是常見的病變區(qū)，當(dāng)眶骨受累時(shí)外顳上眶緣是最普遍的部位，偶爾眶骨和顱骨廣泛受累。病變區(qū)腫脹，有壓痛或疼痛，骨腫脹，骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物，上瞼腫脹、下垂。眼球前突、向下移位。病變發(fā)生在骨的板障層，突破眶骨膜，引起上瞼外側(cè)軟組織炎癥和淚腺發(fā)炎，故臨床類似于眼眶的皮樣囊腫和淚腺炎的表現(xiàn)。極個(gè)別病變可累及角膜、鞏膜和葡萄膜。
患者常為兒童，在顳上外眶緣處捫及腫塊，有壓痛，就應(yīng)想到嗜酸性肉芽腫的可能性。X線照片顯示不規(guī)則、鋸齒狀的溶骨區(qū)，無硬化邊界。CT檢查除發(fā)現(xiàn)溶骨性缺損外，還發(fā)現(xiàn)外上方軟組織密度增加，局部高起。對這樣的病變應(yīng)做活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)大量的組織細(xì)胞增生，電子顯微鏡見細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有Langerhans顆粒，對年齡較大的患者可診斷嗜酸性肉芽腫。
眼眶嗜酸性肉芽腫的診斷
眼眶嗜酸性肉芽腫的檢查化驗(yàn)
1.免疫學(xué)檢查 可能發(fā)現(xiàn)部分指標(biāo)異常。
2.病理學(xué)檢查 活檢標(biāo)本的組織病理學(xué)顯示最明顯的細(xì)胞是大而淡染的組織細(xì)胞，核位于細(xì)胞中心，呈卵圓形，空泡狀，核膜輕度凹陷，嗜酸性粒細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有較多的顆粒。在組織細(xì)胞浸潤的背景中，可見不同數(shù)量的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。病灶區(qū)內(nèi)基質(zhì)少，但血管多，易出血，故可見含鐵血黃色素的巨噬細(xì)胞。舊病變中的單核細(xì)胞和多核細(xì)胞發(fā)生脂化，骨內(nèi)的一些病變可以自愈，病變區(qū)纖維化而呈現(xiàn)硬化灶。
電子顯微鏡證實(shí)單核細(xì)胞組織細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有特殊的顆粒呈棒狀，中心有條紋，末端有開口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小體，又名Birbeck顆粒或Langerhans顆粒。多核巨細(xì)胞含有豐富的線粒體、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，但無Langerhans顆粒。所以Langerhans顆粒是樹突狀組織細(xì)胞(Langerhans細(xì)胞)的標(biāo)記?，F(xiàn)已知嗜酸性細(xì)胞肉芽腫是Langerhans細(xì)胞的增生，該細(xì)胞常存在皮膚的表皮層，這就可解釋嗜酸性細(xì)胞肉芽腫的組織細(xì)胞高度嗜表皮的原因。
1.X線檢查 顱骨是最好發(fā)部位，常侵及多塊顱骨，尤以顱蓋骨為甚。病灶大小不等，常相互融合呈大塊“地圖樣”骨缺損，這種表現(xiàn)頗有特征。顱骨表現(xiàn)多從板障開始，隨病灶的擴(kuò)展，使內(nèi)外骨板破壞，局部軟組織隆起腫脹，骨質(zhì)破壞區(qū)的邊緣銳利，通常無硬化，也無骨膜反應(yīng)是其特點(diǎn)。眶窩骨質(zhì)破壞以累及眼眶之外上緣為多，并出現(xiàn)同側(cè)突眼。
2.超聲波探查 病變累及眼眶時(shí)，眼眶內(nèi)可探及異?；芈晠^(qū)，邊緣不清，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)回聲強(qiáng)弱分布不均勻，聲衰減明顯，后界顯示較弱或不清，缺乏可壓縮性。
3.CT掃描 眶骨骨質(zhì)破壞呈溶骨性，邊緣清晰，局部軟組織腫脹，可以侵犯眼外肌、淚腺、甚至眼球，顳肌亦可侵犯，增強(qiáng)后CT掃描呈中度到明顯強(qiáng)化。骨破壞常發(fā)生在眶前或前顳部，顳鱗部及眶骨骨質(zhì)破壞均可引起眼球突出。
4.MRI 病變常位于肌錐外，表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，病變發(fā)展到一定程度可破壞眶壁，侵及顳窩或顱腔。侵及顱內(nèi)者，類似其他顱眶溝通瘤表現(xiàn)，但境界多較清楚，T1加權(quán)像呈中低信號，T2加權(quán)像呈中高信號。腫塊侵及眼外肌致其受壓、移位，境界不清，眼球常有突出。
眼眶嗜酸性肉芽腫的鑒別診斷
在組織病理學(xué)上，有2個(gè)病變顯示組織細(xì)胞。一個(gè)是“膽固醇瘤”，發(fā)生于眶周的骨內(nèi);另一個(gè)是巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。膽固醇肉芽腫在組織病理學(xué)上不顯示嗜伊紅細(xì)胞，可以與嗜伊紅細(xì)胞肉芽腫鑒別。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫則顯示區(qū)域性形狀，有出血、纖維化和多核巨細(xì)胞區(qū)，并且也無嗜伊紅細(xì)胞。
眼眶嗜酸性肉芽腫的并發(fā)癥
肉芽腫侵及角膜、鞏膜或葡萄膜時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的不同癥狀。
眼眶嗜酸性肉芽腫的西醫(yī)治療
(一)治療
眼眶嗜酸性肉芽腫為單灶性病變，手術(shù)刮除能消除病灶，皮質(zhì)類固醇內(nèi)注射能治愈病灶，但注射時(shí)切勿穿過硬腦膜，將藥物注射到顱內(nèi)。有作者主張?jiān)诓≡罟纬螅o局部小劑量分次放射治療，總劑量6～8Gy，效果更好。也可以觀察，因病變?yōu)榱夹?，且有自愈傾向。對復(fù)發(fā)病例要全身用皮質(zhì)類固醇和抗代謝藥物治療，Song等報(bào)道1例9歲男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽腫，刮除術(shù)后6個(gè)月，MRI檢查發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)腫塊復(fù)發(fā)，用潑尼松和長春新堿治療，效果顯著。
(二)預(yù)后
本病的預(yù)后與發(fā)病時(shí)的年齡、病變程度、是否伴有器官功能障礙等情況有關(guān)。發(fā)病年齡越早預(yù)后越差。本病的部分病例可以自行緩解。治療可根據(jù)病情輕重采用保守療法、激素療法和化學(xué)療法，亦可考慮小劑量放射治療。
參看
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