病理學(xué)/甲狀腺功能低下

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病理學(xué)

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病
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甲狀腺功能低下（hypothyroidism）是甲狀腺素分泌缺乏或不足而出現(xiàn)的綜合征，其病因包括：①甲狀腺實(shí)質(zhì)性病變，如甲狀腺炎，外科手術(shù)或放射性同位素治療造成的腺組織破壞過多，發(fā)育異常等；②甲狀腺素合成障礙，如長(zhǎng)期缺碘、長(zhǎng)期抗甲狀腺藥物治療、先天性甲狀腺素合成障礙、可能由于一種自身抗體（TSH 受體阻斷抗體）引起的特發(fā)性甲狀腺功能低下等；③垂體或下丘腦病變。根據(jù)發(fā)病年齡不同可分為克汀病及粘液水腫。

（一）克汀病

克汀病（cretinism）又稱呆小癥，是新生兒或幼兒時(shí)期甲狀腺功能低下的表現(xiàn)，多見于地方性甲狀腺腫病區(qū)。主要原因是缺碘，在胎兒時(shí)期，母親通過胎盤提供的甲狀腺素不足，而胎兒甲狀腺及出生之后本身也不能合成足夠的激素。散發(fā)病例多由于先天性甲狀腺素合成障礙。

主要表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全，智力低下，因?yàn)榧谞钕偎貙?duì)胎兒及新生兒的腦發(fā)育特別重要。此外尚有骨形成及成熟障礙，表現(xiàn)為骨化中心出現(xiàn)延遲，骨骺化骨也延遲，致四肢短小，形成侏儒。頭顱較大，鼻根寬且扁平，呈馬鞍狀，眼窩寬，加上表情癡呆，呈特有的愚鈍顏貌。應(yīng)該指出，在出生后數(shù)月內(nèi)不易察覺智力低下及骨骼發(fā)育障礙，而這時(shí)又正是腦發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，到癥狀出現(xiàn)再給甲狀腺素治療已無(wú)濟(jì)于事，因此出生后應(yīng)及早查血，如果T4、T3降低及TSH增高，可確定為甲狀腺功能低下。

（二）粘液水腫

粘液水腫（myxedema）是少年及成年人甲狀腺功能低下的表現(xiàn)，患者基礎(chǔ)代謝顯著低下并由此帶來(lái)各器官功能降低，組織間隙中有大量氨基多糖（透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素）沉積而引起粘液水腫，可能是由于該物質(zhì)分解減慢所致。患者開始表現(xiàn)為怕冷、嗜睡、女性患者有月經(jīng)不規(guī)則，以后動(dòng)作、說(shuō)話及思維均減慢，出現(xiàn)粘液水腫。皮膚發(fā)涼、粗糙，手足背部及顏面尤其是眼瞼蒼白浮腫。氨基多糖沉著在聲帶導(dǎo)致聲音嘶啞，沉著在心肌可引起心室擴(kuò)張，沉著在腸管引起腸蠕動(dòng)減慢及便秘等。