呆小病

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呆小病(cretinism)機(jī)體發(fā)育障礙。因甲狀腺機(jī)能低下而引起。由先天性缺乏甲狀腺或甲狀腺功能嚴(yán)重不足,人體會(huì)出現(xiàn)一系列的代謝障礙,致使骨骼、肌肉和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育阻滯。患者智力低下,精神發(fā)育緩慢,皮膚有面團(tuán)狀浮腫,即粘液性水腫,由于骨化過程延緩,身體異常矮小。

目錄

呆小病的病因病理

西醫(yī)認(rèn)為呆小病9%為甲狀腺發(fā)育不全或異位引起,其余為先天酶缺陷導(dǎo)致甲狀腺激素合成不足,造成下視丘一垂體性甲低及暫時(shí)性甲低。

1.甲狀腺組織未發(fā)育、發(fā)育不良或異位

母體接受放射治療后(孕婦、乳母應(yīng)禁忌)。 自身免疫性疾病(母患甲狀腺疾病,使甲狀腺組織某些成分進(jìn)入血中,產(chǎn)生抗體,破壞了胎兒甲狀腺)。 胎內(nèi)受有毒物質(zhì)影響造成發(fā)育缺陷。 胎兒早期促甲狀腺激素(TSH)分泌減少,致使甲狀腺發(fā)育不良。 胚胎期甲狀腺停留在舌根部,或異位在喉頭前,胸腔內(nèi)或氣管內(nèi),以舌根部異位甲狀腺最多見。

2.母體孕期攝入致甲狀腺腫藥物 如丙基硫脲嘧啶、甲巰咪唑(他巴唑)、碘化物等。

3.甲狀腺激素合成及功能障礙 呈家族性甲狀腺腫型,見于非地方性甲狀腺腫流行區(qū),常見有8種缺陷:

甲狀腺攝取或轉(zhuǎn)運(yùn)碘障礙; 過氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷; 碘化酪氨酸偶聯(lián)缺陷; 脫碘酶缺陷; 產(chǎn)生異常的含碘蛋白質(zhì); 甲狀腺對(duì)TSH不起反應(yīng); 甲狀腺激素分泌困難; 周圍組織對(duì)甲狀腺激素不起反應(yīng)。

中醫(yī)

現(xiàn)代研究認(rèn)為,“五遲”“五軟”的發(fā)生除與胎弱等的因素有關(guān)外,還與社會(huì)環(huán)境、生活條件有密切關(guān)系。因此,本病的防治,主要在于大力宣傳優(yōu)生優(yōu)育知識(shí),提高人口素質(zhì)。一旦發(fā)現(xiàn)本病,應(yīng)及早治療,除內(nèi)服補(bǔ)腎健脾、強(qiáng)筋壯骨藥物外,可配合針灸療法及康復(fù)教育措施。

呆小病的辨病論治

(一)專病專方

1.六味地黃丸 用于肝腎虧損證。

2.補(bǔ)中益氣丸 用于脾胃虛弱證。

3.當(dāng)歸補(bǔ)血丸 用于氣血兩虛證

4.腎氣丸 用于五遲重證。

5.五加皮100g,研細(xì)粉。每次g,粥引調(diào)下,每日3次,用于行遲。

6.龍骨25g,牡蠣20g,牛膝15g,淫羊藿10g,白術(shù)12g,蒼術(shù)10g,熟地黃5g,太子參、當(dāng)歸石菖蒲、何首烏山楂各5g,共為細(xì)粉。6個(gè)月小兒每次.25g,7~12個(gè)月的每次.5g,l~2歲的每次.75g,2~3歲的每次.0g,均每日3次,連服1~2個(gè)月。用于五遲。

單昧中藥

白僵蠶 研為細(xì)粉,每次.5g,每日2次。

楮實(shí)子 研細(xì)粉,每次g,每日3次。久服可補(bǔ)腎健脾,壯筋骨,充肌肉。

人參 人參皂苷Rgl和Rbl是人參促智的主要有效成分,可增強(qiáng)膽堿能系統(tǒng)功能即增加腦突觸體對(duì)。H一膽堿的攝取,增加Ach合成和釋放,同時(shí)提高中樞M膽堿受體密度。人參粗皂苷對(duì)原發(fā)培養(yǎng)的大鼠大腦皮層神經(jīng)元軸突擴(kuò)張有增生效應(yīng),且使其中的神經(jīng)節(jié)甙酯含量大約增加1.5倍,并對(duì)細(xì)胞松弛素B引起的軸突生長錐變形有保護(hù)作用。

鹿茸 其多種提取物、磷脂、人工培養(yǎng)的鹿茸細(xì)胞對(duì)單胺氧化酶均有抑制作用。給大鼠按每日.4~2.0g/kg體重連續(xù)灌胃本品14~15日,可使大鼠體重明顯增加,鹿茸水提取物對(duì)蝌蚪和小鼠也有促進(jìn)生長作用。人工培養(yǎng)鹿茸細(xì)胞能明顯增加未成年小鼠前列腺一貯精囊睪丸重量,并能增加小鼠血漿睪丸酮含量,促進(jìn)幼鼠子宮的發(fā)育。

中醫(yī)病因病機(jī)

中醫(yī)認(rèn)為本病多由父母體質(zhì)素虛,精血不足,或母孕期間,疾病纏綿,致使胎元失養(yǎng),先天稟賦不足,或后天調(diào)攝失養(yǎng),腎脾不足,累及五臟所致。又因五臟不足的程度不同,在病理變化上,可以表現(xiàn)為五臟俱虧,也可一臟、二臟,或數(shù)臟虧損為主。

腎精虧損 腎主骨生髓,具有促進(jìn)骨骼生長發(fā)育和資生骨髓、腦髓、脊髓的作用。若先天胎稟怯弱,腎精虧虛,骨髓生化乏源,不能很好地營養(yǎng)骨骼,則出現(xiàn)骨骼脆弱無力而見立遲、行遲;腎主骨生髓,而“齒為骨之余”,牙齒的生長賴于骨中精氣充養(yǎng),若腎精不足,則牙齒不生見齒遲,腎藏精,“其華在發(fā)”,故頭發(fā)的生長、潤枯,與腎中精氣有關(guān);腎精不足,髓海空虛,則見五軟。

脾胃虛弱 脾胃為“后天之本”、“氣血生化之源”,小兒生長發(fā)育所需營養(yǎng)全賴脾胃運(yùn)化水谷精微與氣血以供給。若飲食失節(jié),生活失宜,或疾病影響,導(dǎo)致脾胃損傷,化源不足,五臟失養(yǎng),影響小兒正常的生長發(fā)育,出現(xiàn)五遲,氣血不榮四肢、口唇,則見手足口軟,不養(yǎng)肌肉則肌肉軟弱。

肝腎虧損 頭發(fā)的生機(jī)根于腎,其營養(yǎng)來源于血,肝藏血,肝血不足,血虛失養(yǎng),頭發(fā)生長緩慢,干枯不澤;肝藏血主筋,腎藏精主骨,肝腎精血充足,筋骨得養(yǎng),才能骨骼強(qiáng)健,運(yùn)動(dòng)靈活有力。若素稟陰虧,或久病傷津耗液,致肝腎虧損,筋骨失養(yǎng),則見頭項(xiàng)、四肢萎軟不用。


呆小病的調(diào)攝護(hù)理

患病后首要加強(qiáng)飲食調(diào)理,以富有營養(yǎng)和易消化的食物為主,并注意定時(shí)定量。

平時(shí)宜用按摩法以鍛煉肌力,可促進(jìn)血液循環(huán)和肌肉活動(dòng),利于五軟的恢復(fù)。

克汀病

參看:克汀病
克汀病也叫克町病、地方性呆小癥.由甲狀腺功能低下引起的一種地方病.患者身材矮小,反映遲鈍,癡呆,怕冷,多伴有聾啞癥.治療應(yīng)及早服用甲狀腺激素制劑.

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