永存動(dòng)脈干
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永存動(dòng)脈干是指左、右心室均向一根共同的動(dòng)脈干射血，動(dòng)脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見(jiàn)總干，未見(jiàn)閉鎖的主、肺動(dòng)脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來(lái)自動(dòng)脈千。永存動(dòng)脈干是極為罕見(jiàn)的復(fù)雜先天性心血管畸形。發(fā)病率約0.5％左右，在先天性心血管的尸解中約占1～3％。
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病理改變
在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動(dòng)脈干間隔的發(fā)育將總動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長(zhǎng)，使升主動(dòng)脈位于左后方，主肺動(dòng)脈位于右前方，動(dòng)脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動(dòng)脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動(dòng)脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個(gè)瓣葉畸形，動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來(lái)自擴(kuò)大的支氣管動(dòng)脈，故永存動(dòng)脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液來(lái)自心室和動(dòng)脈干。
血流動(dòng)力學(xué)：永存動(dòng)脈干病例，來(lái)自左、右心室的血液全部進(jìn)入動(dòng)脈干。靜脈血液和左心室噴射的來(lái)自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來(lái)自體循環(huán)的血液混同進(jìn)入動(dòng)脈干，因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負(fù)荷加重伴有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見(jiàn)原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動(dòng)脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見(jiàn)?！ ?/p>
分型
根據(jù)肺動(dòng)脈起源部位的不同，永存動(dòng)脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。
I型 動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見(jiàn)，約占48％。
Ⅱ型 左、右肺動(dòng)脈共同開口或相互靠近，起源于動(dòng)脈干中部的后壁，約占29％。
Ⅲ型 左、右肺動(dòng)脈分別起源于動(dòng)脈干的兩側(cè)，約占11％。
Ⅳ型肺動(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失，肺動(dòng)脈血供來(lái)自支氣管動(dòng)脈，約占12％。
Van Praagh根據(jù)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔形成的程度和肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓的解剖形態(tài)將共同動(dòng)脈干分為四類：
A1型 約占50％，動(dòng)脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動(dòng)脈主干起自動(dòng)脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干自成為升主動(dòng)脈，約7％病例在肺動(dòng)脈主干的起點(diǎn)有狹窄。
A1-A2過(guò)渡型 約占9％，在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。
A2型 約占21％，主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔和肺總動(dòng)脈干缺如，兩支肺動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動(dòng)脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。
A3型 約占8％，僅有單一肺動(dòng)脈分支起自動(dòng)脈干佛氏竇上方，供應(yīng)同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈供應(yīng)，通常缺如的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓同側(cè)，較少在對(duì)側(cè)。
A4型 約12％，動(dòng)脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動(dòng)脈和顯著擴(kuò)大的肺動(dòng)脈主干，大的動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分支和降主動(dòng)脈，而發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過(guò)速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指（趾）。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張早期或中期雜音，動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動(dòng)脈明顯增寬，搏動(dòng)強(qiáng)烈而不見(jiàn)肺動(dòng)脈，約25％病例為右位主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈起源部位較正常高，若見(jiàn)動(dòng)脈分支影高達(dá)主動(dòng)脈弓水平時(shí)，則有診斷價(jià)值。心電圖檢查：肺血增多時(shí)為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時(shí)為右心室肥大。超聲心動(dòng)圖：見(jiàn)動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見(jiàn)左心房，左心室大，動(dòng)脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動(dòng)脈與動(dòng)脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈弓頭臂分支。心血管造影見(jiàn)單一動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干?！ ?/p>
輔助檢查
一、X線胸片 X線胸片示嬰幼兒期即有明顯心臟增大及肺充血，主肺動(dòng)脈段缺如，但左肺動(dòng)脈的起始部常較明顯（年長(zhǎng)兒童可在左上縱隔處見(jiàn)“逗號(hào)”征）。孤立的右肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干左側(cè)時(shí)，亦可出現(xiàn)相似的征象。當(dāng)一側(cè)肺動(dòng)脈血供來(lái)源于支氣管伴行動(dòng)脈或較小的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管時(shí)，該側(cè)胸廓可較小，且血管分布較少。當(dāng)并發(fā)主動(dòng)脈弓中斷時(shí)，胸片中降主動(dòng)脈常較顯著。
二、心電圖常顯示為左、右心室肥大，多以左心室肥大為主。電軸正?；蜉p度右偏。
三、超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷，并可區(qū)分永存動(dòng)脈干的類型，確定室間隔缺損的大小、位置，可顯示單支血管騎跨于室間隔之上，并顯示動(dòng)脈干瓣膜的異常，如瓣葉數(shù)目、有無(wú)狹窄及關(guān)閉不全等。
四、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈及血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)等方面的資料。心血管造影檢查可顯示肺動(dòng)脈起源、大小及分支情況。在動(dòng)脈干根部注入造影劑，使冠狀動(dòng)脈顯影，可了解冠狀動(dòng)脈的分布情況。右心導(dǎo)管檢查顯示右室流出道血氧含量增高，右心室壓力與體循環(huán)動(dòng)脈壓相等。若導(dǎo)管能直接進(jìn)入左右肺動(dòng)脈測(cè)定壓力及血氧含量，則對(duì)確定分流的位置、方向和肺血管阻力都有幫助。
鑒別診斷
（一）肺動(dòng)脈閉鎖型的嚴(yán)重法樂(lè)四聯(lián)癥 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，X線檢查示肺部缺血，右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導(dǎo)管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動(dòng)圖和心血管造影可明確診斷。
（二）主、肺動(dòng)脈間隔缺損 類似永存動(dòng)脈干的I型，超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)到兩組大動(dòng)脈的瓣膜，主動(dòng)脈造影可顯示兩個(gè)大動(dòng)脈和間隔缺損的部位。
（三）大動(dòng)脈錯(cuò)位 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時(shí)紫紺較輕，癥狀出現(xiàn)較遲。X線檢查示心臟增大呈蛋形，心血管造影顯示主動(dòng)脈起源于右心室，主肺動(dòng)脈起源于左心室。
（四）三尖瓣閉鎖 右心房擴(kuò)大，左心室肥大，心電圖示軸心偏左，而永存動(dòng)脈干常見(jiàn)右心室肥大。多普勒超聲心動(dòng)圖及心血管造影可見(jiàn)三尖瓣閉鎖?！ ?/p>
治療措施
一、手術(shù)適應(yīng)證目前大多認(rèn)為在1歲內(nèi)甚至新生兒時(shí)即行根治術(shù)，以防止發(fā)生肺動(dòng)脈阻塞性病變。過(guò)去提倡在新生兒時(shí)行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，但此手術(shù)死亡率達(dá)50%，存活者10%～15%不能避免產(chǎn)生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的可能。而且該手術(shù)為后期行根治術(shù)帶來(lái)了很大的困難。伴有嚴(yán)重心力衰竭的病人可經(jīng)內(nèi)科治療后再手術(shù)。內(nèi)科治療無(wú)效的嚴(yán)重心力衰竭病人也應(yīng)手術(shù)治療。Ⅳ型永存動(dòng)脈干也可行根治術(shù)，但常因肺血管嚴(yán)重病變手術(shù)效果不好。再次手術(shù)的指征是移植的管道發(fā)生梗阻;瓣膜衰敗導(dǎo)致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小，不適應(yīng)病人生長(zhǎng)發(fā)育的需要。不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術(shù)的禁忌證。年齡較大，出現(xiàn)紫紺，動(dòng)脈血氧飽和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手術(shù)危險(xiǎn)性很大。肺血管阻力大于12woodU者，為根治術(shù)的禁忌證。
二、手術(shù)方法胸骨正中切口，顯露永存動(dòng)脈干，于肺動(dòng)脈發(fā)出處的上方游離動(dòng)脈干以備阻斷。游離出肺動(dòng)脈主干及左、右分支，并在左右分支套帶，升主動(dòng)脈插管盡量遠(yuǎn)離肺動(dòng)脈起始部。如果升主動(dòng)脈干很短，可行股動(dòng)脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全，左房引流很重要)。體外循環(huán)一開始就阻斷左右肺動(dòng)脈，防止大量的血液灌入肺內(nèi)造成灌注肺。全身降溫至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鐘灌注1次。對(duì)于嬰幼兒，深低溫停循環(huán)更有利于操作。
(一)Ⅰ型永存動(dòng)脈干較短的主肺動(dòng)脈干起自動(dòng)脈干的左后壁，一般左冠狀動(dòng)脈開口位置較高，因此先在主肺動(dòng)脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結(jié)構(gòu)后，再將切口向下向后延伸，將肺動(dòng)脈自動(dòng)脈干上切下來(lái)，注意避免損傷左冠狀動(dòng)脈開口及動(dòng)脈干的瓣膜，動(dòng)脈干的切口可直接縫合，如果有張力則以補(bǔ)片修補(bǔ)。
(二)Ⅱ型永存動(dòng)脈干如果左、右肺動(dòng)脈一個(gè)開口從永存動(dòng)脈干的左后壁發(fā)出，而主肺動(dòng)脈缺如。將左、右肺動(dòng)脈開口連同相連的動(dòng)脈干壁一并切下來(lái)，動(dòng)脈干留下的缺損可直接縫合，但以補(bǔ)片修補(bǔ)為好。閉合此切口一定要嚴(yán)密，一旦開放主動(dòng)脈阻斷鉗后發(fā)現(xiàn)漏血，再顯露此處止血相當(dāng)困難。如果動(dòng)脈干前壁帶瓣管道與肺動(dòng)脈吻合，則可將動(dòng)脈干橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動(dòng)脈先行吻合。待肺動(dòng)脈與帶瓣管道的遠(yuǎn)端吻合完畢后，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動(dòng)脈干端-端吻合。若左、右肺動(dòng)脈共同開口于動(dòng)脈干的左后壁，可經(jīng)動(dòng)脈干的前壁切口，用補(bǔ)片修補(bǔ)肺動(dòng)脈在動(dòng)脈干內(nèi)的開口，帶瓣管道遠(yuǎn)端可與左肺動(dòng)脈端-側(cè)吻合。
(三)Ⅲ型永存動(dòng)脈干左、右肺動(dòng)脈分別發(fā)自動(dòng)脈干兩側(cè)壁，可將與肺動(dòng)脈相連接的一段動(dòng)脈干切下來(lái)，將切下并連于左右肺動(dòng)脈的管壁上方切口作連續(xù)縫合，下方切口與帶瓣管道遠(yuǎn)端吻合。動(dòng)脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來(lái)吻合連接起來(lái)。帶瓣人造血管嬰幼兒長(zhǎng)度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈。
(四)VSD修補(bǔ)在右室流出道作縱形切口，上端近動(dòng)脈干瓣環(huán)，下端至右室中部，即可顯露VSD，大部分是漏斗部室間隔缺如。一種VSD為漏斗部干下型，半月瓣構(gòu)成VSD頂，前緣為間隔邊緣束前支，后緣為間隔邊緣束后支與室上嵴融合形成的肌束，此束將VSD與三尖瓣前瓣分開，VSD邊緣遠(yuǎn)離傳導(dǎo)束。另一種VSD為膜周漏斗型，室上嵴缺如，動(dòng)脈干和三尖瓣前瓣呈纖維性連接，VSD后緣靠近三尖瓣前瓣，距傳導(dǎo)束很近。 VSD修補(bǔ)方法：如為干下型VSD，遠(yuǎn)離希氏束，其后下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續(xù)縫合。上緣用帶墊片褥式縫合于右前緣心室切口上方的深部，穿過(guò)墊片打結(jié)，使動(dòng)脈干瓣膜完全位于左室側(cè)，擴(kuò)大左室流出道，上緣最后一針不打結(jié)，待帶瓣管道遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈吻合完畢后再打結(jié)。對(duì)于膜周型VSD，后下緣帶墊片縫線要穿過(guò)三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補(bǔ)片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴(kuò)大左室流出道。
(五)右室流出道與肺動(dòng)脈連接將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內(nèi)，其遠(yuǎn)端以4-0聚丙烯線先與肺動(dòng)脈端吻合，用連續(xù)縫合，先縫后壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動(dòng)脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般后側(cè)即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續(xù)縫合，要將補(bǔ)片上端連續(xù)縫合在內(nèi)。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除，于左側(cè)膈神經(jīng)后方將胸膜切開，關(guān)胸時(shí)心臟向左后旋轉(zhuǎn)，以免關(guān)胸后心外管道受壓。如果關(guān)胸困難，可分期關(guān)胸。
并發(fā)癥
本病是嚴(yán)重型致命性心血管畸形之一,預(yù)后極差。如不及時(shí)治療,約有75%的病人在一歲內(nèi)死亡,延誤了手術(shù)時(shí)間病情將很快發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓,肺血管梗塞而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。且常合并其它畸形，使得本病的治療更加困難，合并的其它畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動(dòng)脈弓中斷等。
預(yù)后
大多數(shù)患兒均在嬰兒期死亡。死亡原因主要為心力衰竭，其他如腦膿腫，心內(nèi)膜炎。手術(shù)死亡率高，預(yù)后不良。
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