植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病
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植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病(disorders of vegetative nervous system)，發(fā)生于植物神經(jīng)系統(tǒng)的疾病。植物神經(jīng)系統(tǒng)是神經(jīng)系統(tǒng)的組成部分之一，具有特殊的生理功能，主要支配內(nèi)臟、血管和腺體，在維持人體的隨意和不隨意活動中起重要作用，它的活動是在無意識下不隨意進(jìn)行的，故也稱自主神經(jīng)系統(tǒng)。醫(yī)學(xué)中許多疾病都牽涉到植物神經(jīng)系統(tǒng)，有些疾病則以植物神經(jīng)損害為主。由于植物神經(jīng)系統(tǒng)與全身各器官、腺體、血管，并與糖、鹽、水、脂肪、體溫、睡眠、血壓等調(diào)節(jié)均有關(guān)系，所以植物神經(jīng)發(fā)生障礙后可以出現(xiàn)全身或局部癥狀。其臨床表現(xiàn)涉及心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、代謝系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)……等。
目錄 |
植物神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理
植物神經(jīng)系統(tǒng)支配內(nèi)臟器官、內(nèi)分泌腺以及汗腺等。根據(jù)解剖、生理及藥理學(xué)，植物神經(jīng)分為交感神經(jīng)系統(tǒng)和副交感神經(jīng)系統(tǒng)，兩者是在大腦皮質(zhì)及下丘腦支配下，相互拮抗、相互協(xié)調(diào)而進(jìn)行活動的。在解剖上，植物神經(jīng)又分為周圍和中樞兩個(gè)部分（見圖）。
周圍部分
交感神經(jīng)系統(tǒng)的節(jié)前纖維起于胸腰段脊髓灰質(zhì)側(cè)角的神經(jīng)元，從該處發(fā)出纖維與脊神經(jīng)前根一起離開脊髓，經(jīng)白交通支，大部分終于椎旁交感神經(jīng)（這些椎旁交感神經(jīng)節(jié)相互聯(lián)結(jié)，形成交感神經(jīng)鏈），部分止于脊柱前方的腹腔神經(jīng)節(jié)；然后，再由該兩種神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維，一部分經(jīng)灰交通支返回脊神經(jīng)，然后隨脊神經(jīng)分布于血管、汗腺、平滑肌，大部分節(jié)后纖維組成神經(jīng)叢，再分布到內(nèi)臟器官內(nèi)。
副交感神經(jīng)系統(tǒng)的傳出支源于腦干（第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經(jīng)）及骶髓灰質(zhì)神經(jīng)元，通過顱神經(jīng)或脊神經(jīng)終止于所支配臟器附近或其內(nèi)的副交感神經(jīng)節(jié)，再由該神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維止于瞳孔、腺體、內(nèi)臟、盆內(nèi)器官等。
交感及副交感神經(jīng)的傳入纖維源于內(nèi)臟，通過顱神經(jīng)或脊神經(jīng)感覺根進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
中樞部分
植物神經(jīng)系統(tǒng)的中樞部分包括大腦皮質(zhì)、下丘腦、中腦和延髓的核以及脊髓的側(cè)角區(qū)。大腦皮質(zhì)各個(gè)區(qū)有植物神經(jīng)代表區(qū)，其位置在相應(yīng)的軀體功能區(qū)附近或與之重疊，如運(yùn)動區(qū)與相應(yīng)支配區(qū)營養(yǎng)及血管的調(diào)節(jié)、眼區(qū)與流淚，舌區(qū)與流涎、第八區(qū)與瞳孔散大、枕區(qū)與瞳孔縮小，旁中央小葉與膀胱及肛門括約肌、島葉邊緣葉與內(nèi)臟活動有關(guān)。
下丘腦為植物神經(jīng)重要的皮質(zhì)下中樞，其中有廣泛的核群。下丘腦前方是副交感神經(jīng)中樞。后方是交感神經(jīng)中樞。下丘腦與糖、水、鹽、脂肪代謝、體溫、睡眠、呼吸、血壓調(diào)節(jié)等均有密切的關(guān)系。
交感與副交感神經(jīng)的功能是相互拮抗，同時(shí)又是相互協(xié)調(diào)的，都是處在大腦皮質(zhì)總的調(diào)節(jié)影響之下的。交感神經(jīng)興奮時(shí)，在循環(huán)系統(tǒng)出現(xiàn)心跳加快和加強(qiáng)，血管收縮，血壓上升；在呼吸器官可見支氣管擴(kuò)張；在消化器官表現(xiàn)腸蠕動減退，分泌粘稠唾液，胃腸運(yùn)動和膽囊活動抑制，括約肌收縮增強(qiáng)；在泌尿生殖系統(tǒng)則見逼尿肌舒張、膀胱松馳、括約肌收縮，妊娠子宮收縮或未孕子宮舒張，射精；在眼部可出現(xiàn)瞳孔散大、睫狀肌松馳、眶部和上瞼平滑肌收縮。其他還見立毛肌收縮、汗腺分泌、促進(jìn)糖原分解、腎上腺髓質(zhì)分泌及抗利尿激素釋放等反應(yīng)。副交感神經(jīng)興奮的反應(yīng)一般與上述相反，還可促進(jìn)淚腺分泌及胰島素分泌。
植物神經(jīng)遞質(zhì)及受體
植物神經(jīng)的功能是通過其神經(jīng)纖維末梢釋放不同化學(xué)遞質(zhì)來實(shí)現(xiàn)的。按其產(chǎn)生遞質(zhì)的不同而分為膽堿能神經(jīng)和腎上腺素能神經(jīng)。交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)節(jié)前纖維神經(jīng)末梢釋放的化學(xué)遞質(zhì)均為乙酰膽堿。副交感神經(jīng)節(jié)后纖維的神經(jīng)末梢也是釋放乙酰膽堿。大部分交感神經(jīng)節(jié)后纖維的神經(jīng)末梢，釋放去甲腎上腺素及少量腎上腺素；但又有小部分交感神經(jīng)節(jié)后纖維的神經(jīng)末梢，如支配汗腺及骨骼肌的交感神經(jīng)舒張血管的節(jié)后纖維，都是釋放乙酰膽堿。乙酰膽堿與突觸后膜上的特異受體相結(jié)合。與乙酰膽堿結(jié)合的受體稱膽堿能受體，根據(jù)其對天然存在的毒蕈堿和煙堿的選擇性反應(yīng)分為兩類。在神經(jīng)節(jié)和肌肉的受體與煙堿型乙酰膽堿起作用，稱煙堿樣受體（N型受體），而副交感神經(jīng)的節(jié)后受體如平滑肌、心肌中竇房結(jié)及房室結(jié)，汗腺細(xì)胞中的受體則為毒蕈樣受體（ M型受體）。后乙酰膽堿彌散到血流中又經(jīng)乙酰膽堿酯酶的作用而局部破壞，如此完成乙酰膽堿的清除。去甲腎上腺素排放到突觸間隙中，在靶細(xì)胞的突觸后膜上激活特殊受體位點(diǎn)（腎上腺素能受體）。腎上腺素能受體有兩類，即α和β。一般兒茶酚胺對α受體的作用是興奮性的，對β受體是抑制性的。然而這種區(qū)別并非絕對的，如β受體激活時(shí)心肌的收縮增強(qiáng)；兒茶酚胺對內(nèi)臟的抑制作用則兼由α及β受體所介導(dǎo)的。β腎上腺素能受體可根據(jù)興奮性藥物及拮抗劑的作用的相對選擇性而再分為β1受體和β2受體，β1受體激動后使心肌收縮加強(qiáng)，靜脈血管擴(kuò)張，肝糖原分解，肌糖原分解，脂肪分解，β2受體興奮則松馳支氣管的平滑肌，使動脈血管擴(kuò)張，胰島素分泌增加。
分類
植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病在整個(gè)神經(jīng)病學(xué)中是較薄弱的一個(gè)領(lǐng)域，其基礎(chǔ)的臨床研究都很不充分，且許多植物神經(jīng)疾病的病因及病理了解也甚少，故迄今尚未形成公認(rèn)的全面而完整的分類體系，各個(gè)作者的分類大相徑庭。有的用解剖部位來分，分為周圍性植物神經(jīng)病，交感神經(jīng)鏈綜合征、間腦綜合征及全身植物神經(jīng)功能不全綜合征等；有的則以臨床癥狀為分類依據(jù)，分為血壓變化（主要是姿位性低血壓）、局部循環(huán)障礙（如雷諾氏病、紅斑性肢痛癥等）、體溫調(diào)節(jié)障礙、膀胱功能障礙、腸功能障礙、性功能障礙、出汗異常、睡眠障礙、疼痛等。在癥狀歸類上也存在同樣問題，傳統(tǒng)上，有一種方法是按內(nèi)臟系統(tǒng)進(jìn)行分類，例如循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、代謝系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)的植物神經(jīng)疾病。但在臨床上有時(shí)難以區(qū)別是內(nèi)臟本身器質(zhì)性疾病的癥狀，還是植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀，同時(shí)本分類法不能確切的反映植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病狀態(tài)的特征。另一種方法是根據(jù)植物神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)臟系統(tǒng)的相互協(xié)調(diào)、相互對抗的支配關(guān)系進(jìn)行歸類，可以分為交感神經(jīng)功能亢進(jìn)、副交感神經(jīng)功能亢進(jìn)、全植物神經(jīng)功能亢進(jìn)、交感神經(jīng)功能降低、副交感神經(jīng)功能降低、全植物神經(jīng)功能降低等。大多數(shù)神經(jīng)病學(xué)專業(yè)書中均回避了分類而僅列出了一些常見的植物神經(jīng)疾病和綜合征。此處也采取后一種做法，將臨床常見的植物神經(jīng)疾病和綜合征介紹于后。
血管迷走性暈厥
暈厥是指一時(shí)性廣泛的腦供血不足而突然發(fā)生的短暫意識喪失狀態(tài)。血管迷走性暈厥又稱血管抑制性暈厥或普通暈厥，為反射性暈厥的一種。多發(fā)生于體弱的年輕女性。原因是精神與疼痛刺激通過神經(jīng)反射，產(chǎn)生迷走神經(jīng)興奮，導(dǎo)致廣泛的外周小血管擴(kuò)張，心率減慢，血壓下降，腦血流量減少，導(dǎo)致暈厥發(fā)生。環(huán)境因素也可誘發(fā)，立位或坐位時(shí)易于發(fā)生。
暈厥前病人常有疲乏、注意力不集中、頭昏、眼花、面色蒼白、出汗、惡心、打哈欠、腹部不適等先兆。持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)十秒鐘后，出現(xiàn)眼黑、站立不穩(wěn)、意識喪失而倒地，此時(shí)血壓下降、脈緩弱、瞳孔散大、光反應(yīng)減弱、肌張力降低、偶爾遺尿。約經(jīng)數(shù)秒鐘至幾分鐘，可迅速自行蘇醒，如讓病人平臥，則恢復(fù)更快。醒后可有頭痛、全身無力等，個(gè)別較重者可有輕度遺忘、精神恍惚等癥狀，持續(xù)1～2天而恢復(fù)。此種暈厥可反復(fù)發(fā)作，少數(shù)病人有家族史。
暈厥發(fā)作時(shí)，宜取平臥位，松解衣領(lǐng)，下肢抬高，一般均可蘇醒。平素避免精神刺激、過度疲勞、長時(shí)間站立。對易緊張、失眠、精神波動者，可試服安定藥。
屬于反射性暈厥的還有排尿性暈厥、咳嗽暈厥、吞咽性暈厥、吞咽神經(jīng)痛性暈厥等。
雷諾氏病
又稱肢端動脈痙攣癥，為支配周圍血管的交感神經(jīng)功能紊亂所引起的肢端小動脈痙攣性疾病。原因尚未完全清楚。
常見于青年女性。典型的發(fā)作可分為三期：①缺血期。當(dāng)手遇冷后，指端小動脈痙攣，從指端開始突然發(fā)白、發(fā)涼，以后向近端擴(kuò)展，有的可累及足趾、耳殼、鼻尖，并感覺麻木、缺氧期。此時(shí)毛細(xì)血管擴(kuò)張郁血，仍有感覺障礙和皮膚溫度降低，但肢端呈青紫色，界限明顯，受壓時(shí)消失，伴疼痛。持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。③充血期。動脈痙攣解除，毛細(xì)血管恢復(fù)正常血供，皮膚溫度上升，色澤先潮紅，以后恢復(fù)正常。本病常在寒冷的冬季發(fā)作，入夏而緩解。反復(fù)發(fā)作可引起血管壁改變而導(dǎo)致手指指端的營養(yǎng)障礙，皮膚出現(xiàn)潰瘍、硬變及壞死。檢查見局部皮膚溫度低于正常，若將病肢浸于冰水或冷水中可激發(fā)之，局部加溫可使好轉(zhuǎn)。
預(yù)防方法為盡量避免肢體受寒，注意保暖，戴手套和穿厚襪，消除情緒因素，避免外傷、忌煙。治療可用血管擴(kuò)張藥。嚴(yán)重者可作交感神經(jīng)切除。
紅斑性肢痛癥
又稱肢端紅痛癥。病因未明。常見于男性青壯年。表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端，特別是雙足發(fā)作性血管擴(kuò)張，伴劇烈灼痛，發(fā)作時(shí)疼痛部位皮膚發(fā)紅，并可腫脹，皮膚溫度升高。長期站立或行走、濕熱、夜眠時(shí)將足置于被內(nèi)，?？梢鸢l(fā)作或使癥狀加劇。將疼痛部位暴露于冷空氣或浸入冷水中，或抬高患肢，均可使癥狀緩解。本病預(yù)后尚佳。有些病人可反復(fù)緩解和復(fù)發(fā)，至晚期可發(fā)生營養(yǎng)性改變?nèi)鐫兗皦乃馈?/p>
預(yù)防方法為避免久站或長期負(fù)重步行，以及濕熱的環(huán)境。發(fā)作時(shí)可冷敷，抬高患肢?？捎?a href="/w/%E6%AD%A2%E7%97%9B%E8%8D%AF" title="止痛藥" class="mw-redirect">止痛藥及血管收縮藥，因發(fā)現(xiàn)病人有5-羥色胺的活動障礙，使用苯噻啶治療有效。
神經(jīng)原性直立性低血壓
又稱姿位性低血壓。從臥位改變?yōu)橹绷⑽粫r(shí)，血壓迅速下降，引起頭暈、視力模糊、全身無力、暈厥等腦缺血癥狀。
特發(fā)性直立性低血壓若同時(shí)伴有其他植物神經(jīng)紊亂，并有小腦、基底節(jié)或脊髓運(yùn)動神經(jīng)元變性所引起的神經(jīng)異常，則稱為夏伊-德雷格爾二氏綜合征。繼發(fā)性者可見于神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，亦有藥物引起者。
夏伊-德雷格爾二氏綜合征不常見。起病年齡35～75歲。約65％為男性。起病隱潛，可從數(shù)月至數(shù)年，甚至10年以上。植物神經(jīng)癥狀常首先出現(xiàn)，數(shù)月或數(shù)年后方見軀體神經(jīng)癥狀，也有相反者。最突出的表現(xiàn)是直立性低血壓，臥位時(shí)血壓正常，直立時(shí)顯著下降（收縮壓下降超過6.6kPa），但脈搏不變。此時(shí)病人頭昏、視物模糊，乏力、甚至?xí)炟?。其他植物神?jīng)表現(xiàn)為陽萎、出汗異常。括約肌障礙（包括尿頻、尿急、尿潴留或失禁；腹瀉和便秘交替）及少見的皮溫異常、霍納氏征、虹膜萎縮等。軀體神經(jīng)病狀有錐體系、錐體外系、小腦、下運(yùn)動神經(jīng)元、顱神經(jīng)等損害的表現(xiàn)。晚期可出現(xiàn)精神異常，甚至癡呆，進(jìn)行性發(fā)展，約十余年死亡。
治療首先減輕體位性血壓下降，其措施包括臥床時(shí)頭位稍高、穿有彈性褲襪、起床時(shí)緩慢站起等。藥物方面消炎痛、心得安，9-α-氟氫考的松、麻黃素、新福林等均可一試。
先天性巨結(jié)腸癥
乙狀結(jié)腸下端一段腸壁肌層內(nèi)副交感神經(jīng)神經(jīng)節(jié)的先天性缺如，造成該段腸腔狹窄，且不能參與蠕動活動，糞便不能通過，都積在近端結(jié)腸內(nèi)，結(jié)果腸道狹窄以上的部分高度擴(kuò)張，擴(kuò)張部分神經(jīng)支配正常。因直腸空虛，肛門不能接受排便刺激，因而出現(xiàn)頑固性便秘。
患者主要為男嬰，新生兒或生后不久即出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為頑固性便秘，并有反復(fù)嘔吐，可有自發(fā)緩解，偶有腹瀉，認(rèn)為系腸管受刺激，蠕動增強(qiáng)，腸液內(nèi)容可在固體糞便之間通過。隨著便秘加重，腹部逐漸脹大，病兒呈顯著營養(yǎng)不良，極度消瘦，腹壁靜脈怒張，并可見到腸形及蠕動波。直腸指診內(nèi)容空虛。
唯一合理的治療是將狹窄的腸段切除。
面偏側(cè)萎縮癥
臨床特征為半側(cè)面部組織的慢性進(jìn)行性萎縮。病因未明。起病隱潛，多始于10～20歲，男性多見。病初患側(cè)面部可有感覺異常、感覺遲鈍或疼痛等。早期患側(cè)頰部、下頜可呈現(xiàn)白色或褐色皮膚色素改變?；疾繚u漸萎縮凹陷并逐步擴(kuò)展達(dá)半側(cè)面部及頸部，與對側(cè)分界清楚?；颊咂つw菲薄、光滑，毛發(fā)脫落，皮下組織消失。后期可累及舌肌、喉肌、軟腭等。嚴(yán)重者患側(cè)的面部骨骼，甚至大腦半球也可萎縮。肌肉體積變小，主要是結(jié)締組織消失，肌纖維尚完好，故肌力多保持正常。嚴(yán)重病例可發(fā)展為偏身萎縮。
無特殊治療，多數(shù)病例經(jīng)數(shù)年發(fā)展之后，可自行緩解。
灼性神經(jīng)痛
為周圍神經(jīng)，特別是正中神經(jīng)、坐骨神經(jīng)或脛神經(jīng)等不完全損傷后所產(chǎn)生的手、足燒灼樣疼痛。原因不明。最可能的解釋是神經(jīng)損傷部位的傳出交感神經(jīng)纖維和體感纖維之間人為聯(lián)結(jié)造成沖動短路所致。
燒灼性痛常于外傷后不久出現(xiàn)，手指、掌或腳底的疼痛最為劇烈，可沿受傷神經(jīng)分布區(qū)放射。受傷肢體皮膚變薄而光亮，出汗異常增多，肢端常發(fā)熱、發(fā)紅或發(fā)冷、發(fā)紫，疼痛肢端感覺異常敏感，風(fēng)吹、衣服擦拭均可引起疼痛；情緒波動、環(huán)境吵鬧、過熱、過冷等亦可引起不安而加重疼痛。
服用卡馬西平多數(shù)有效，也可用苯妥英鈉。藥物無效可作頸或腰交感神經(jīng)封閉術(shù)，封閉無效時(shí)可行脊髓后根或交感神經(jīng)切斷術(shù)。
遺尿癥
或稱溺褥。指睡眠時(shí)不能控制的排尿，有別于白天和夜間都流尿的尿失禁。機(jī)理不明?；蚺c排尿的神經(jīng)生理活動障礙、膀胱容量減小或心身等因素有關(guān)。除功能性因素外，泌尿生殖系病變、隱性骶裂等均可引起。
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