急性粒細(xì)胞性白血病
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急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。在骨髓和其它造血組織中任何一類異常原始或幼稚細(xì)胞的過度增生，并釋放至外周周血液中，造成骨髓中其他細(xì)胞生成繁殖受抑和各器官的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。臨床表現(xiàn)為貧血、繼發(fā)感染、出血，肝脾淋巴結(jié)腫大及其他浸潤(rùn)的表現(xiàn)。骨髓象中一種或多種原始及幼稚細(xì)胞增高，有細(xì)胞質(zhì)的改變(如核畸形)，血象可見白細(xì)胞升高，紅細(xì)胞和血小板減少或全血細(xì)胞減少，可見大量的幼稚細(xì)胞。病情發(fā)展較快，自然病程僅數(shù)月?！ ?/p>
目錄 |
病種分類
按白細(xì)胞發(fā)育成熟的程度區(qū)分，可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病，病人體內(nèi)的白血病細(xì)胞幾乎都是很不成熟的、幼稚的，以粒細(xì)胞為例，大多為原性粒和早幼粒細(xì)胞，晚幼粒等細(xì)胞為主。在這里應(yīng)說明，慢性白血病不是從急性白血病衍變而來(lái)的。如按白細(xì)胞的不同類型來(lái)區(qū)分，可分為淋巴細(xì)胞型、粒細(xì)胞型、單核細(xì)胞型、漿細(xì)胞型、巨核細(xì)胞型白血病，有時(shí)也可由兩種細(xì)胞混合而成，如粒一單細(xì)胞性白血病?！ ?/p>
致病原因
白血病的病因比較復(fù)雜，迄今未被完全認(rèn)識(shí)，許多因素與白血胞的發(fā)病有關(guān)，如病毒感染、放射性核素的照射、化學(xué)因素、藥物及遺傳因素等。白血病的兒童及35歲以下成人中居第一位，病情發(fā)展較快，斷病程僅數(shù)月。白血病的病因和發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，化療藥物難以徹底清除體內(nèi)的白血病細(xì)胞，故預(yù)后極差?！?/p>
急性白血病的病因與病毒感染、化學(xué)因素、電離輻射等因素有關(guān)：
1. 病毒感染 近十年來(lái)的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病，此外，目前認(rèn)為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關(guān)。
2. 電離輻射 日本廣島、長(zhǎng)畸原子彈爆炸后的白血病發(fā)病率明顯增高。離爆炸中心越近，發(fā)病率越高。此外，大劑量放射線局部治療類風(fēng)濕性強(qiáng)直性脊椎炎，白血病發(fā)生率在治療組中比對(duì)照組高10倍，而其發(fā)病機(jī)會(huì)與照射劑量密切相關(guān)。某些國(guó)家報(bào)道放射科醫(yī)師患白血病較多。
3. 化學(xué)因素 某些化學(xué)物質(zhì)如苯和氯霉素等通過對(duì)骨髓損害，也可誘發(fā)白血病。急性白血病與口服氯(合)霉素可能有關(guān)。其它尚有氨基比林、磺胺藥、保泰松、223、樂果等。
4. 遺傳因素 文獻(xiàn)報(bào)道先天性癡呆樣愚型者發(fā)生白血病較正常兒童高15~20倍；其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合征、Fanconi綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發(fā)病率也均較高。有少數(shù)家族性和先天性的白血病?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn) 急性白細(xì)胞病又可分為急性淋巴細(xì)胞性白血病(簡(jiǎn)稱急淋，包含1、2、3型)和急性非淋巴細(xì)胞性白血病(簡(jiǎn)稱急非淋，又可分為1~7型)，臨床上常見的類型是急非淋1型(粒細(xì)胞白血病)、5型(單核細(xì)胞型)和急淋1~3型。
其表現(xiàn)如下：
①貧血，與骨髓制造障礙有密切關(guān)系；
③出血以皮膚，齒齦，口腔和鼻黏膜出血最常見，重時(shí)可遍及全身；
④白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)：脾及肝腫大，胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤，淋巴結(jié)腫大，中樞白血病(頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊、視乳頭水腫、昏迷至死亡)等。本病主要依賴血錫和骨髓象確診?！ ?/p>
治療
急性白血病進(jìn)展快，需進(jìn)行積極綜合性治療及護(hù)理。
1) 加強(qiáng)護(hù)理 患者應(yīng)臥床休息，給予營(yíng)養(yǎng)性信物，但須注意飲食、環(huán)境、口腔、皮膚及肛周衛(wèi)生，有條件時(shí)住入無(wú)菌性層流病房。
2) 加強(qiáng)抗感染及對(duì)癥處理 如嚴(yán)重貧血進(jìn)可輸血，出血較重可輸血和用止血藥，有彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)按該癥處理等。
3) 化學(xué)治療 常用藥物包括腎上腺皮質(zhì)激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、三尖杉酯堿等；常以聯(lián)合化療方法，并分誘導(dǎo)緩解和鞏固維持兩階優(yōu)，從而既控制臨床癥狀，又可防止復(fù)發(fā)。
4) 免疫治療 在話導(dǎo)緩解后進(jìn)行，目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血癥性細(xì)胞瘤苗及同種異體細(xì)胞、轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等。
5) 骨髓移植 有條件可進(jìn)行骨髓移植，對(duì)急非淋效果較好。
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