小腦扁桃體下疝
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小腦扁桃體下疝畸形，又稱(chēng)Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。
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小腦扁桃體下疝的病因
目前，對(duì)本病的發(fā)病機(jī)制意見(jiàn)不一，多認(rèn)為下疝是在胚胎期后顱凹中線結(jié)構(gòu)腦組織過(guò)度生長(zhǎng)延伸，加之后顱凹的容積縮小，更促使其向下穿經(jīng)枕大孔疝入頸椎管內(nèi)。有的甚至降至樞椎或更低，以至嚴(yán)重?fù)p害小腦、腦干和高位頸髓、頸神經(jīng)等，并可引起腦積水。本病常合并其它枕大畸形，如顱底凹陷、寰枕融合、扁平顱底、頸椎分節(jié)不全等。
小腦扁桃體下疝的癥狀
輕度小腦扁桃體下疝可無(wú)癥狀，外傷、感染、咳嗽及腰椎穿刺可誘發(fā)癥狀或使癥狀加重。由小腦扁桃體下疝引起的癥狀大體有以下幾方面：
1.顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。
2.腦干延髓癥狀：可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺(jué)障礙，及大小便障礙等。
3.小腦癥狀：可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。
4.顱內(nèi)壓增高癥狀：可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。
5.脊髓空洞癥表現(xiàn)：伴有脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺(jué)分離或雙上肢肌萎縮等。
小腦扁桃體下疝的診斷
小腦扁桃體下疝的檢查化驗(yàn)
為明確診斷和鑒別診斷需要，MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無(wú)延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無(wú)脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。
小腦扁桃體下疝的鑒別診斷
需要和小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形、其他顱內(nèi)占位病變合并枕大孔疝等鑒別。
小腦扁桃體下疝的并發(fā)癥
1.本病常合并其它枕大畸形，如顱底凹陷、寰枕融合、扁平顱底、頸椎分節(jié)不全等。
2.術(shù)中并發(fā)癥。
小腦扁桃體下疝的預(yù)防和治療方法
本病預(yù)防措施無(wú)特殊。要注意用藥安全：
1.手術(shù)治療后適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神經(jīng)">神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療可能在一定程度上起到促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的作用，但不手術(shù)治療而單純用藥則不能遏制神經(jīng)損害的加重。
2.對(duì)癥治療通常能起到止痛和抗頭暈的作用，能改善癥狀從而提高生活質(zhì)量，對(duì)減輕神經(jīng)損害無(wú)作用。
3.對(duì)于暫不需手術(shù)、存在手術(shù)禁忌證或不愿接受手術(shù)治療者，適當(dāng)?shù)乃幬镏委熓怯幸娴摹?/p>
小腦扁桃體下疝的西醫(yī)治療
一、手術(shù)原則
以手術(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對(duì)小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。
對(duì)少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體;有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離;有腦積水者酌情行分流術(shù)。
二、用藥原則:
1.注意水電解質(zhì)平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。
2.術(shù)后酌情預(yù)防感染，使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物。
3.對(duì)癥治療。
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