小兒周期性正常血鉀性麻痹
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周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病，以反復(fù)性、自限性發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據(jù)其發(fā)作時血鉀的改變，可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。
周期性正常血鉀性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色體顯性遺傳。發(fā)作時血鉀正常。
目錄 |
小兒周期性正常血鉀性麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
國外報道周期性癱瘓有家族史，為常染色體顯性遺傳，外顯率高。在我國本病有家族史者極為罕見。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制尚不清楚，普遍認(rèn)為與鉀離子濃度在細(xì)胞內(nèi)外的波動有關(guān)。除甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌功能失調(diào)可為本病的發(fā)病機(jī)制外，許多對糖代謝，水與電解質(zhì)平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作?？傊浐吞谴x障礙是構(gòu)成本病發(fā)病機(jī)制的主要方面;內(nèi)分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復(fù)雜的聯(lián)系。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的癥狀
一般易于清晨或劇烈運(yùn)動后引起發(fā)作。散步或輕微運(yùn)動有時能預(yù)防麻痹發(fā)生。本病根據(jù)發(fā)作性無力及血清鉀正?？梢栽\斷?；純嚎诜然浐罂烧T發(fā)麻痹發(fā)生并可使其加重。用氯化鈉治療有效。發(fā)作持續(xù)時間可自數(shù)天至數(shù)周，多在10天以上;發(fā)作時除面肌癱瘓外，常有面肌無力、嘴嚼無力、吞咽困難、聲音低弱等癥狀;發(fā)作時血鉀和小便排鉀均正常。
根據(jù)下述特點即可診斷：
1.以往有類似發(fā)作史。
2.有誘發(fā)因素 如受寒、運(yùn)動后休息、饑餓、情緒緊張、服用鉀鹽等誘發(fā)因素。
3.四肢對稱性弛緩性癱瘓 急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓，其特點為下肢重、上肢輕，近端重、遠(yuǎn)端輕。
5.實驗室檢查 發(fā)作時血鉀、尿鉀均正常。
6.心電圖檢查 心電圖檢查正常。
7.肌電圖檢查 提示電位幅度降低，數(shù)量減少。完全癱瘓時運(yùn)動單位電位消失，電刺激無反應(yīng)。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的診斷
小兒周期性正常血鉀性麻痹的檢查化驗
發(fā)作時血鉀檢查在正常范圍,尿鉀亦在正常范圍。
心電圖檢查無低鉀或高鉀表現(xiàn),為正常心電圖，發(fā)作時肌電圖顯示運(yùn)動電位時限縮小，波幅降低。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的鑒別診斷
小兒周期性正常血鉀性麻痹的并發(fā)癥
一般無嚴(yán)重并發(fā)癥。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
氯化鈉、脫羧酶抑制劑、氟氫可的松可緩解癥狀，預(yù)防發(fā)作。
(二)預(yù)后
注意避免發(fā)作誘因?？蓽p少或減輕發(fā)作，預(yù)后尚好。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的護(hù)理
避免應(yīng)用鉀制劑,防止過勞或過度的肌肉活動，并注意寒冷或暑熱的影響。
小兒周期性正常血鉀性麻痹吃什么好？
平日宜避免進(jìn)食含鉀多的食物，如肉類、香蕉、菠菜、薯類。
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