外陰克羅恩病

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Crohn病又稱局限性腸炎,發(fā)生于女陰外陰部的為多發(fā)性潰瘍,是病因未明的胃腸道慢性炎癥疾病,其特征是從口腔肛門各段消化道的節(jié)段性特異性病變。臨床上以腹痛腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點(diǎn),可伴有發(fā)熱、貧血、營(yíng)養(yǎng)障礙關(guān)節(jié)、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現(xiàn)。

目錄

外陰克羅恩病的病因

(一)發(fā)病原因

本病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關(guān):

1.遺傳易感性 本病在同一家族中發(fā)病率高,在不同種族間的發(fā)病率也不一致,在猶太人中發(fā)病率明顯高于其他種族,提示其發(fā)生可能和遺傳因素有關(guān),但是發(fā)現(xiàn)Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現(xiàn)。

2.細(xì)菌、真菌病毒感染可能和Crohn病的發(fā)病有關(guān),但到目前尚沒有直接的證據(jù)。

3.免疫因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

外陰Crohn病的特征性病變是無(wú)干酪性肉芽腫浸潤(rùn)皮下組織,且向皮下脂肪擴(kuò)展。表現(xiàn)為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細(xì)胞、多枚巨細(xì)胞伴浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞組成,其結(jié)構(gòu)類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現(xiàn)和腸道病變成分一致,典型組織學(xué)特征包括炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、潰瘍和膿腫形成。有10%~25%的病變組織中可以找到非干酪性肉芽腫。22%~75%的Crohn病患者出現(xiàn)相關(guān)的黏膜皮膚癥狀。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:

1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。

3.營(yíng)養(yǎng)改變?nèi)玟\、鐵及葉酸缺乏

4.特發(fā)性病變 有多行性紅斑、后天性大皰性表皮松解癥、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肝周病變。

外陰克羅恩病的癥狀

大部分陰道Crohn病者伴有回結(jié)腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現(xiàn)為外陰腫脹、外陰壓痛、會(huì)陰潰瘍皮膚皸裂、皮贅,其他少見的癥狀還有雙側(cè)或單側(cè)外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會(huì)陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現(xiàn)多樣,容易被誤診,尤其是沒有腸道癥狀作為Crohn病的首發(fā)癥狀的時(shí)候。約有半數(shù)以上患者還會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)異常。

常見癥狀為發(fā)熱腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現(xiàn)腹脹、下腹部腫塊,14%~17%的病人出現(xiàn)肛周瘺管和竇道,其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關(guān)節(jié)皮膚、肝膽等,可以表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的癥狀還有結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病吸收障礙綜合征、舌炎、咽部潰瘍等。

年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現(xiàn)上述表現(xiàn),考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發(fā)現(xiàn)有非干酪性肉芽腫,且能排除其他有關(guān)疾病者,才能確診。

外陰克羅恩病的診斷

外陰克羅恩病的檢查化驗(yàn)

血液微量元素檢查、血常規(guī)檢查。

活組織行病理檢查。

外陰克羅恩病的鑒別診斷

應(yīng)與以下疾病鑒別:外陰皮膚擦爛、結(jié)節(jié)病、性病淋巴肉芽腫化膿性汗腺炎、深部真菌感染放線菌病、外陰結(jié)核病等。

外陰克羅恩病的并發(fā)癥

外陰癤病感染性病變。

外陰克羅恩病的預(yù)防和治療方法

預(yù)防:定期體檢,早發(fā)現(xiàn)、早治療。

外陰克羅恩病的中醫(yī)治療

暫時(shí)沒有很有效的中醫(yī)治療方法和中藥。

外陰克羅恩病的西醫(yī)治療

主要采用內(nèi)科治療和局部護(hù)理,有胃腸炎癥首先治療胃腸病變。

1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2個(gè)月癥狀未緩解,合并使用高劑量糖皮質(zhì)激素。

2.甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質(zhì)激素治療間隔期使用。據(jù)報(bào)道甲硝唑25mg(kg.d)治療6個(gè)月,外陰水腫癥狀得到緩解,但對(duì)外陰紅斑無(wú)效。

3.糖皮質(zhì)激素,適用于暴發(fā)型或重癥型患者??梢赃M(jìn)行局部激素注射。

4.可以考慮試用免疫抑制治療,口服硫唑嘌呤,一般給1.5mg/(kg.d),分次口服,也有報(bào)道局部注射硫唑嘌呤40mg對(duì)緩解外陰腫脹疼痛有較好的作用。

5.對(duì)以上治療無(wú)效者考慮手術(shù)治療。

外陰克羅恩病的護(hù)理

一. 該病腸外損害歸為四類:

1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

2.口黏膜阿弗他樣潰瘍

3.營(yíng)養(yǎng)改變?nèi)玟\、鐵及葉酸缺乏

4.特發(fā)性病變有多行性紅斑、后天性大皰性表皮松解癥、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn 病中,首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肝周病變。

二. 預(yù)后:重癥患者遷延不愈,預(yù)后不良

外陰克羅恩病吃什么好?

外陰克羅恩病食療方(下面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)

車前草60克,灶心土60克,生姜3克,水煎服。

銀花紅糖茶:銀花30克,紅糖適量,泡水飲用

③補(bǔ)虛正氣粥:

黃芪30克,人參3克(或黨參15克),山藥30-50克,白糖適量。先煮赤小豆于半熟后放入山藥(去皮切片)、黃芪、人參,煮至粥熟時(shí)加入白糖,做早餐食用,常服可益氣養(yǎng)陰。適用于久瀉傷氣耗陰之癥。

④紫莧菜粥:

紫莧菜100克,白米50克,先用水煮莧菜,取汁去滓,用汁煮米成粥,晨起做早餐服用。

⑤。參苓粥

人參3-5克(或黨參15-20克),白茯苓15-20克,生姜3-5克,粳米100克,先將人參(或黨參)、生姜切為薄片,把茯苓搗碎,浸泡半小時(shí)煎取汁,然后再煎取汁,將一二煎藥汁合并,分早晚兩次同粳米煮粥服食。適用于外病脾虛之癥。

⑥燒五香

豬肉750克切塊;干姜6克,吳茱萸3克,肉豆蔻3克,肉桂2克,丁香1克,共研末;另備醬油、黃酒、白糖、味精等,將面粉涂沫在豬肉內(nèi)塊表面,放入適量醬油、黃酒及醬、味精,浸泡2-3小時(shí)后放入烤箱中,文火烤15分鐘左右,翻過(guò)再烤15分鐘左右,熟后即可食,或食隔1周或半月服食一次。此法適用范圍于脾腎陽(yáng)虛之癥。

外陰克羅恩病吃那些對(duì)身體好?

1、供給易消化吸收的蛋白質(zhì)食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等,可提高機(jī)體抗癌力。

2、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉穿山甲。

3、多吃蔬菜、水果。

4、多飲茶水或清淡飲料。

5、宜涼血解毒食物。綠豆、粳米、黃瓜苦瓜、馬齒莧、綠茶等。

外陰克羅恩病最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌煙、酒。

(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。

(6)瘙癢嚴(yán)重時(shí)忌海鮮及刺激、致敏食物。

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