地方性心肌病
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疾病名稱
地方性心肌病
疾病概述
地方性心肌病，于1935年在我國黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)，因而命名克山病。主要病變是心肌實(shí)質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴(kuò)張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。
克山病是一種原因未明的、以心肌損傷致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龍江克山縣發(fā)生，發(fā)病區(qū)域主要在偏僻山區(qū)、草原地帶。目前認(rèn)為是缺硒、鎂、鉬及其它營養(yǎng)物質(zhì)、病毒感染、病區(qū)生物地球化學(xué)因素等綜合因素協(xié)同致病。多發(fā)生在東北及西南地區(qū)的農(nóng)村。女性多于男性，尤其是生育期婦女及兒童，母體胎兒也可有先天性克山病。發(fā)病有明顯季節(jié)性，東北地區(qū)多在寒冬季節(jié)，西南地區(qū)多在炎熱夏季發(fā)病。本病還常有肝腎及橫紋肌的損害。該病通過改善土質(zhì)及生活，特別是作物含硒量，發(fā)病率會明顯下降，治療及時可治愈?！ ?/p>
疾病分類
疾病病因
病因不明，病因的研究分生物地球化學(xué)病因和生物病因兩大類。生物地球化學(xué)病因說認(rèn)為病區(qū)水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關(guān)營養(yǎng)物質(zhì)缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因?qū)W說認(rèn)為由病毒感染引起?；蛴捎趦煞N病因共同作用的結(jié)果，主要發(fā)生在我國從東北到西南的狹長地帶內(nèi)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
可分四型：急型、亞急型、慢型和潛在型。急型：多冬季發(fā)病，常因寒冷，暴飲，暴食分娩等而誘發(fā)。惡心、嘔吐、頭暈，嚴(yán)重者數(shù)小時內(nèi)死亡。常心有源性休克，各種嚴(yán)重心律失常。心臟擴(kuò)大，舒張期奔馬律。急型發(fā)病后出現(xiàn)浮腫、肝腫大等體征三個月以上不消退者已由急型轉(zhuǎn)為慢型；亞急型是小兒克山病的一種類型，春夏發(fā)病多，精神不振，食欲減退，面色灰暗、全身浮腫，心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，舒張期奔馬律，肝臟腫大，三個月不緩解者，已轉(zhuǎn)為慢型。慢型表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，心尖部收縮期雜音，肝臟腫大，下肢浮腫，極似擴(kuò)張型心肌病，潛在型是各型治療之后，或是克山病的早期改變。克山病有流行癥學(xué)特點(diǎn)，即地區(qū)，季節(jié)及人群發(fā)病特點(diǎn)，心臟擴(kuò)大，心律失常，心力衰竭，奔馬律及心功能有關(guān)的雜音，在克山病流行區(qū)診斷不難?！ ?/p>
診斷依據(jù)
一、發(fā)病特點(diǎn)：在一定地區(qū)、季節(jié)（北方在冬春季、西南方在夏季）和人群（農(nóng)民、學(xué)齡前兒童和生育期婦女）中多發(fā)。外來人員在流行區(qū)和當(dāng)?shù)鼐用褚酝瑯臃绞竭B續(xù)生活3個月以上，方能發(fā)病。
二、診斷指標(biāo)
(a)臨床所見：1.急、慢性心功能不全；2.心臟擴(kuò)大；3.舒張期奔馬律；4.心律失常：(1)多發(fā)性室性早搏（每分鐘在5次以上），(2)心房纖顫，(3)陣發(fā)性室上性或室性心動過速；5.栓塞（腦、肺、腎及下肢動脈等）。
(b)心電圖所見：1.房室傳導(dǎo)阻滯；2.束支傳導(dǎo)阻滯（左、右束支、雙束支及三束支）；3.ST段及T波改變；4.Q－T間期改變；5.多發(fā)性或多源性室性早搏；6.陣發(fā)性室上性或室性心動過速；7.心房顫動或撲動；8.低電壓及竇性心動過速；9.Ⅰ、avL、V1－V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。
(c)X線所見：1.心臟擴(kuò)大；2.心臟搏動減弱、不規(guī)則、局限性搏動消失或反常搏動；3.肺靜脈高壓（或混合高壓）。 具備克山病發(fā)病特點(diǎn)，再有診斷指標(biāo)中一條或一項(xiàng)，能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據(jù)發(fā)病緩急、病情輕重分為四種臨床類型：1.急型；2.慢型；3.亞急型；4.潛在型。
三、檢查
1 .急型血清GOT、CPK、LDH活性增強(qiáng)。白細(xì)胞總數(shù)增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。
2.心電圖檢查：本病幾乎均有心電圖改變, 主要表現(xiàn)ST－T改變，低電壓，Q－T間期延長。各種類型心律失常，尤以完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為多見。
3.X線檢查：心臟普遍擴(kuò)大，搏動減弱，淤血較輕。
4.超聲心動圖：雙心室擴(kuò)大，室壁搏動幅度普遍減弱，室壁無明顯增厚，這些改變與擴(kuò)張型心肌病相似?！ ?/p>
治療原則
1.防治誘發(fā)因素。
2.急型者大量應(yīng)用維生素C。
3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。
治療：
1.急型可給大量維生素C5-10g靜脈注射，二小時后可重復(fù)注射一次，血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。
2.慢型按一般心力衰竭進(jìn)行治療?！ ?/p>
用藥原則
1.對急型應(yīng)早期靜脈注射大量維生素C，同時積極處理其他疾患。
2.對慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治誘發(fā)因素。
3.對潛在型應(yīng)注意生活管理，防治感染、密切觀察隨訪。
口服亞硒酸鈉可預(yù)防急型克山病發(fā)作。用法1－5歲mg，6-10歲mg，11－15歲mg，16歲以上4mg，每10天口服一次，多發(fā)季節(jié)經(jīng)常服用，非發(fā)病季節(jié)可停服3個月，同時應(yīng)改善營養(yǎng)，提高身體素質(zhì)，預(yù)防發(fā)病。
人體內(nèi)存儲硒的能力很弱，因此需要經(jīng)常食用含硒較高的食品才能獲得足夠的硒?？裳a(bǔ)充麥芽硒、蛋白硒、硒維康等。
療效評價
1.治愈：經(jīng)治療后癥狀及體征消失，心電圖及X線恢復(fù)正常，經(jīng)3個月以上未復(fù)發(fā)者。
2.好轉(zhuǎn)：癥狀及體征大部分消失或好轉(zhuǎn)，但心臟擴(kuò)大、異常心電圖或X線改變未完全恢復(fù)正常。
3.未愈：癥狀及體征、輔助檢查無變化或出現(xiàn)惡化加重者?！ ?/p>
預(yù)防常識
地方性心肌病，主要是發(fā)病地區(qū)的食品缺乏硒，故必須從補(bǔ)充食物中硒含量入手來預(yù)防本病，可通過改善水質(zhì)、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補(bǔ)充一些其他礦物質(zhì)，防治感染。急型的死亡率極高，一旦發(fā)病應(yīng)盡快就醫(yī)。當(dāng)診斷為慢型或表現(xiàn)緩和的亞急型時，應(yīng)注意避免過勞及預(yù)防感染，去除一切可能的誘因，堅(jiān)持治療。當(dāng)診斷為潛在型時應(yīng)堅(jiān)持隨訪，注意生活管理及防治感染。
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