回旋形線狀魚鱗病
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回旋形線狀魚鱗病(ichthyosis linearis circumflexa)亦稱Netherton綜合征，是一種常染色體隱性遺傳病。發(fā)病機(jī)制還不很清楚。在出生時(shí)或生后不久即出現(xiàn)。皮損為泛發(fā)性游走性環(huán)狀或多環(huán)狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，具有特異性。其泛發(fā)性紅斑及干燥纖細(xì)的鱗屑，猶如銀屑病。
目錄 |
回旋形線狀魚鱗病的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不很清楚。
回旋形線狀魚鱗病的癥狀
在出生時(shí)或生后不久即出現(xiàn)。皮損為泛發(fā)性游走性環(huán)狀或多環(huán)狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，具有特異性。其泛發(fā)性紅斑及干燥纖細(xì)的鱗屑，猶如銀屑病。軀干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害，原有老皮損消退后，在其他部位又可發(fā)生新的環(huán)狀損害，不留萎縮、瘢痕或色素沉著。皮損在青春期可減輕，但很少自動(dòng)消失?？捎忻l(fā)異常，毛發(fā)短、脆、無(wú)光澤，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齒、甲可正常。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
回旋形線狀魚鱗病的診斷
回旋形線狀魚鱗病的檢查化驗(yàn)
組織病理：示非特異性改變：棘層增厚，表皮突伸長(zhǎng)，損害邊緣有角化不全，中央則呈角化過(guò)度，可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見血管擴(kuò)張。
回旋形線狀魚鱗病的鑒別診斷
早期應(yīng)與魚鱗病樣紅皮病相鑒別。多環(huán)狀皮損及毛發(fā)異常可資鑒別。
回旋形線狀魚鱗病的西醫(yī)治療
(一)治療
可外用0.1%維A酸霜。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素可減輕癥狀，但停用后又復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
皮損在青春期可減輕，但很少自動(dòng)消失。
參看
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