免疫性血小板減少性紫癜

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紫癜是臨床上比較常見的體征，常因血小板數(shù)量減少引起，故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見，血栓性血小板減少性紫癜雖發(fā)病率較低，但死亡率卻較高。

特發(fā)性血小板減少性紫癜過(guò)去一直被認(rèn)為是原因不明的出血性疾病，近年來(lái)的大量研究已證實(shí)本病與免疫反應(yīng)有關(guān)，故應(yīng)稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡(jiǎn)稱ITP)。本病的血液學(xué)特點(diǎn)是外周血中血小板減少，血小板表面結(jié)合有抗血小板抗體，血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞可代償性增多而血小板生成障礙。

多種因素

本病確切的發(fā)病原因尚未完全闡明，可能是多種因素綜合形成，現(xiàn)分述如下：

1．免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加，即血小板存活時(shí)間顯著縮短，導(dǎo)致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體，這種抗體對(duì)同種和自身血小板均有破壞作用。

2．血管因素。臨床上發(fā)現(xiàn)，有些病人的出血程度與血小板數(shù)量的減少不成比例，這可能是本病的出血與毛細(xì)血管功能障礙也有關(guān)系。例如脾切除后，雖然部分病例血小板數(shù)并未上升，但出血現(xiàn)象則可改善；用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，血小板數(shù)量不一定增加，但毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)轉(zhuǎn)為陰性，出血也可減輕。凡此皆足以說(shuō)明毛細(xì)血管缺陷對(duì)本病出血的重要意義。

3．脾臟因素。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)脾臟可能是產(chǎn)生抗血小板抗體的重要部位之一。當(dāng)脾臟產(chǎn)生大量抗血小板抗體時(shí)，正常血小板經(jīng)過(guò)脾臟與抗血小板抗體結(jié)合而致敏，致敏的血小板極易被吞噬細(xì)胞所吞噬，因此患者周圍血中血小板計(jì)數(shù)明顯減少。

4．遺傳因素。據(jù)研究表明，患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學(xué)缺陷，提示此病可能與遺傳有很大關(guān)系?！　?/p>

癥狀體征

肝、脾腫大、腹水、黃疸?！　?/p>

治療方案

脾切除能使患者長(zhǎng)期緩解，緩解率達(dá)85％，是血液系統(tǒng)疾病中最常見的切脾指征。

術(shù)前準(zhǔn)備：

1.對(duì)門靜脈高壓患者，術(shù)前應(yīng)改善肝功能，糾正出血傾向。

2.對(duì)某些嚴(yán)重貧血者，應(yīng)反復(fù)多次輸血后，再行脾切除。

3.對(duì)長(zhǎng)期使用激素者，應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。

4.按普外科腹部手術(shù)前準(zhǔn)備。

麻醉要求：

氣管內(nèi)插管麻醉。

術(shù)中注意點(diǎn)：

1.手術(shù)可取左側(cè)肋緣下或上腹正中“L”形切口，術(shù)野顯露充分。

2.切睥前宜先結(jié)扎脾動(dòng)脈。

3.脾切除后，脾窩應(yīng)放置引流管。

4.血液病患者須將副脾一并切除。

5.切除脾臟時(shí)注意不要損傷胰尾部，以免術(shù)后發(fā)生胰瘺。

術(shù)后處理：

1.按一般腹部手術(shù)后處理。

2.引流管一般于術(shù)后24～48h拔除。

3.術(shù)后每日查白細(xì)胞和血小板。術(shù)后當(dāng)血小板超過(guò)(0.8～1)×1012／L時(shí)，應(yīng)行抗凝治療。

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