免疫性血小板減少性紫癜
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紫癜是臨床上比較常見的體征，常因血小板數(shù)量減少引起，故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見，血栓性血小板減少性紫癜雖發(fā)病率較低，但死亡率卻較高。
特發(fā)性血小板減少性紫癜過去一直被認為是原因不明的出血性疾病，近年來的大量研究已證實本病與免疫反應(yīng)有關(guān)，故應(yīng)稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡稱ITP)。本病的血液學特點是外周血中血小板減少，血小板表面結(jié)合有抗血小板抗體，血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞可代償性增多而血小板生成障礙。
多種因素
本病確切的發(fā)病原因尚未完全闡明，可能是多種因素綜合形成，現(xiàn)分述如下：
1．免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加，即血小板存活時間顯著縮短，導(dǎo)致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體，這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。
2．血管因素。臨床上發(fā)現(xiàn)，有些病人的出血程度與血小板數(shù)量的減少不成比例，這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關(guān)系。例如脾切除后，雖然部分病例血小板數(shù)并未上升，但出血現(xiàn)象則可改善；用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，血小板數(shù)量不一定增加，但毛細血管脆性試驗轉(zhuǎn)為陰性，出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重要意義。
3．脾臟因素。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)脾臟可能是產(chǎn)生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產(chǎn)生大量抗血小板抗體時，正常血小板經(jīng)過脾臟與抗血小板抗體結(jié)合而致敏，致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬，因此患者周圍血中血小板計數(shù)明顯減少。
4．遺傳因素。據(jù)研究表明，患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷，提示此病可能與遺傳有很大關(guān)系?！ ?/p>
癥狀體征
治療方案
脾切除能使患者長期緩解，緩解率達85％，是血液系統(tǒng)疾病中最常見的切脾指征。
1.對門靜脈高壓患者，術(shù)前應(yīng)改善肝功能，糾正出血傾向。
2.對某些嚴重貧血者，應(yīng)反復(fù)多次輸血后，再行脾切除。
3.對長期使用激素者，應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。
麻醉要求：
氣管內(nèi)插管麻醉。
術(shù)中注意點：
1.手術(shù)可取左側(cè)肋緣下或上腹正中“L”形切口，術(shù)野顯露充分。
3.脾切除后，脾窩應(yīng)放置引流管。
4.血液病患者須將副脾一并切除。
5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術(shù)后發(fā)生胰瘺。
術(shù)后處理：
1.按一般腹部手術(shù)后處理。
2.引流管一般于術(shù)后24～48h拔除。
3.術(shù)后每日查白細胞和血小板。術(shù)后當血小板超過(0.8～1)×1012／L時，應(yīng)行抗凝治療。
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