先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚
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本病又稱先天性泛發(fā)性靜脈擴張、先天性網(wǎng)狀青斑、van Lohuizen綜合征。與常染色體顯性遺傳有關。早期不需要治療，對持續(xù)性的損害，可試用脈沖染料激光治療。
目錄 |
先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚的病因
(一)發(fā)病原因
主要由于毛細血管和靜脈血管的畸形導致，小部分與常染色體顯性遺傳有關，但變異較大。最近還報道本病與母親懷孕時體內(nèi)絨毛膜促性腺激素水平的升高和短暫的胎兒腹水有關。
(二)發(fā)病機制
先天毛細血管和靜脈血管的畸形、常染色體顯性遺傳導致泛發(fā)性靜脈擴張。病理顯示皮下毛細血管和靜脈的擴張，但也有病理變化不明顯或正常者。
先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚的癥狀
本病多發(fā)生于女性，出生時即存在。表現(xiàn)為全身性或局限性皮膚靜脈網(wǎng)擴張，呈網(wǎng)狀青斑，其上可產(chǎn)生細小潰瘍，潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕。本病常并發(fā)蜘蛛痣及血管角皮瘤。此現(xiàn)象可自然消退，亦可持續(xù)不變。另外，該病還可合并動脈導管未閉、先天性青光眼及智力低下等。
根據(jù)出生時即有的網(wǎng)狀血管損害及先天性畸形可以診斷此病。
先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚的診斷
先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚的檢查化驗
先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚的鑒別診斷
需與下列疾病鑒別：
1.新生兒紅斑狼瘡 出生后3個月內(nèi)發(fā)病，頭面部曝光部位受累較多，皮損常對稱分布，可伴有血小板減少、輕度貧血、血清免疫學改變和肝臟腫大。
2.Bockenheimer綜合征 兒童期發(fā)病，一般侵犯單個肢體，表現(xiàn)為進行性的大靜脈擴張增粗，皮下組織腫脹，可形成靜脈石和血栓，患肢有增長或縮短現(xiàn)象。
先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚的并發(fā)癥
可伴發(fā)多種先天性畸形，如動脈導管未閉、先天性青光眼和智力遲鈍等。
先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚的西醫(yī)治療
(一)治療
一部分皮損會自然消退，因此早期不需要治療，對持續(xù)性的損害，可試用脈沖染料激光治療。
(二)預后
沒有伴發(fā)其他先天性畸形者預后良好。
先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚的護理
目前暫無相關資料。
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