延髓外側綜合征
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小腦后下動脈閉塞引起的延髓背側梗死,稱延髓背外側綜合征,又稱小腦后下動脈綜合征或Wallenberg綜合征,是腦干梗死最常見的一種類型。老年人多由血栓形成引起,而青中年人多為心原性或動脈原性栓塞引起。實際上本綜合征大部分并非小腦后下動脈本身閉塞,而是小腦后下動脈分出處附近的椎動脈閉塞引起。
小腦后下動脈從椎動脈上部分出,是椎動脈最大且變異最多的分支。主要供應延髓中上部外側區(qū)、小腦半球底部和蚓部下面的后部。小腦后下動脈自椎動脈外側分出后,向后上走行到小腦底面時分內、側兩支。內支與對側小腦后下動脈內支及同側小腦上動脈吻合,側支與同側小腦前下動脈吻合。并由小腦后下動脈主干分出供應延髓外側部的小支動脈,是終動脈。故當小腦后下動脈主干閉塞時,僅發(fā)生其到延髓的小分支供血區(qū)的梗塞,即延髓背外側梗塞。延髓背外側的解剖結構和其損害體征:①神經脊髓束、三叉神經脊束核和脊髓丘腦束:受損后表現(xiàn)為病側面部和對側軀干和肢體(不包括面部)痛、溫覺障礙,即交叉性感覺障礙;②疑核:受損后出現(xiàn)病側軟腭麻痹、構音及吞咽障礙,咽反射減弱或喪失;③前庭神經下核:受累后表現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐及眼球震顫;
④網(wǎng)狀結構交感下行纖維:受損時表現(xiàn)為病灶側不全型Horner征,主要表現(xiàn)為瞳孔小和(或)眼瞼輕度下垂;⑤前后脊髓小腦束和繩狀體:受損后出現(xiàn)同側肢體和軀干共濟失調。
典型的延髓背外側綜合征可表現(xiàn)為上述5個癥狀。
由于小腦后下動脈的解剖變異較多,如僅單一小腦后下動脈由基底動脈分出;與小腦前下動脈共同由一個干從椎動脈或基底動脈分出;延髓背外側部直接由椎動脈供血;小腦后下動脈延髓分支發(fā)出小分支到面神經和聽神經等,使臨床癥狀復雜化。本綜合征可出現(xiàn)不典型的臨床表現(xiàn)。據(jù)國內外觀察,僅感覺障礙的表現(xiàn)不同,就分為8型,其表現(xiàn)如下:
1.Ⅰ型 交叉性感覺障礙,即典型表現(xiàn)。是病灶側三叉神經脊束或核和脊髓丘腦束損害的表現(xiàn)。
2.Ⅱ型 病灶對側面部、半身痛溫覺障礙。是病灶側三叉神經二級纖維(三叉丘系)和脊髓丘腦束受損所致。
3.Ⅲ型 雙側面及病灶對側半身感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束及其二級纖維和脊髓丘腦束受累的表現(xiàn)。
4.Ⅳ型 病灶對側半身(面部除外)感覺障礙。是病灶側脊髓丘腦束受損所致。
5.Ⅴ型 僅病灶側面部感覺障礙,有時僅三叉神經第1支、2支或第l、2支分布區(qū)感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束受累。
6.Ⅵ型 雙側面部感覺障礙。是病灶側三叉神經脊束及三叉神經二級纖維受累。
7.Ⅶ型 僅病灶對側面部感覺障礙,為病灶側三叉神經二級纖維受累。
8.Ⅷ型 雙側半身(不包括面部)感覺障礙。是病變影響雙側脊髓丘腦束或血管解剖變異所致。
此外,如雙側腭、咽、喉肌麻痹,伴面神經麻痹和(或)聽力障礙,錐體束征陽性等多種不典型表現(xiàn)。本綜合征臨床表現(xiàn)不典型者,大多是椎動脈阻塞而非小腦后下動脈阻塞。
本綜合征一般可無小腦癥候,但亦有少數(shù)患者可出現(xiàn)。如Masson等觀察3例突發(fā)性眩暈患者,其體征似急性迷路病變,但無眼球震顫,MRI顯示小腦一側梗死,血管造影小腦后下動脈中段閉塞。
近年來研究表明,本綜合征尚可有復雜的眼球運動障礙:①眼球斜角性偏斜。即病灶側眼向下內轉而對側眼向上外轉。這是因為人通過前庭器官、前庭系統(tǒng)維持靜息和動態(tài)的人體平衡。橢圓囊發(fā)出纖維主要投射到同側前庭外側核,球狀囊主要投射到前庭下核,半規(guī)管主要投射到前庭上核、內側核和下核。由前庭核發(fā)出纖維到內側縱束和前庭脊髓束以調節(jié)眼球位置和頸肌活動。如上述通路受損可導致前庭系輸入不平衡,而出現(xiàn)
眼球斜角性偏斜。②眼球震顫:在本綜合征中常見,可為水平性、旋轉性、水平-旋轉性或水平-旋轉-垂直性,以水平-旋轉最常見。少數(shù)患者還可出現(xiàn)蹺蹺板樣擺動性眼震,或眼瞼-眼球震顫(注視時可誘發(fā))。③持久性凝視障礙:表現(xiàn)為患者常感覺到身體被拉向一側,而只有向另一側傾斜方能與之抗衡。這是由于持久性凝視功能損害,眼球易于被拉向病灶側的影響所致。
雖然小腦后下動脈綜合征臨床表現(xiàn)多種多樣,但萬變不離其宗,只要抓住本綜合征的基本癥候,診斷應屬不難。王新德認為診斷延髓背外側綜合征必須具備下列2條:①提示病灶在延髓,即構音障礙和吞咽困難二者必具其一;②提示損害在背外側,即痛溫覺障礙、肢體共濟失調和Horner征三者必具其一。
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