非腎上腺素增生性假兩性畸形
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在孕期，特別是孕早期，孕婦如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎兒男性化。
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非腎上腺素增生性假兩性畸形的病因
(一)發(fā)病原因
母親和外源性雄激素增多引起的性分化異常，包括第1孕季應(yīng)用具有潛在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睪酮衍生物，包括炔孕酮、炔諾酮、異炔諾酮、達(dá)那唑、孕三烯酮、左炔諾酮以及甲羥孕酮)和雄激素制劑，引起男性化，第2孕季應(yīng)用僅引起陰蒂肥大，尿生殖竇畸形。妊娠期母體患有男性化腫瘤包括男性細(xì)胞瘤(arrhenoblastomas)、轉(zhuǎn)移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黃體瘤(luteomas)、類脂瘤(lipoid tumors)、間質(zhì)細(xì)胞瘤(stromal cell tumors)和間質(zhì)細(xì)胞增生癥(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。
(二)發(fā)病機(jī)制
在孕期服用性激素促使男性化的發(fā)生與下列因素有關(guān)：如性激素的種類及劑量;孕期的早晚;胎盤的滲透性及其代謝作用;孕婦對(duì)外源性激素的代謝及降解功能;以及胎兒生殖系統(tǒng)組織對(duì)性激素的敏感度和代謝功能障礙等。
治療先兆流產(chǎn)時(shí)服用的孕激素多為人工合成制劑，其生物作用特性不僅有孕激素的作用，還有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用較自然的黃體酮強(qiáng)10倍以上，其排泄緩慢，作用時(shí)間較長(zhǎng)，故易導(dǎo)致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因?yàn)楹铣傻拇萍に乜墒裹S體酮的代謝紊亂而產(chǎn)生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎兒的腎上腺皮質(zhì)，促其分泌雄激素。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的癥狀
在孕期的不同時(shí)期服用雌激素，對(duì)女胎男性化的影響亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以后，陰蒂的增大比較明顯，有時(shí)陰道口開(kāi)口于尿道，但較少見(jiàn)。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎較輕，而且生后增大的陰蒂可以逐漸縮小。
診斷依據(jù)：①女性嬰兒出生后外生殖器兩性畸形。②母親在妊娠期間曾有應(yīng)用性激素制劑的歷史。③母親有或無(wú)男性化表現(xiàn)。④影像學(xué)檢查卵巢或腎上腺發(fā)現(xiàn)腫瘤。⑤女?huà)氤錾蟮?a href="/w/%E7%94%9F%E9%95%BF%E5%8F%91%E8%82%B2" title="生長(zhǎng)發(fā)育">生長(zhǎng)發(fā)育正常，有正常的青春期發(fā)育，沒(méi)有E2合成障礙引起的體格和代謝異常。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的診斷
非腎上腺素增生性假兩性畸形的檢查化驗(yàn)
性染色質(zhì)陽(yáng)性，染色體組型46XX。24h尿17-酮類固醇及孕三醇增高。
B超、CT檢查有時(shí)可見(jiàn)雙側(cè)腎上腺增大或有占位。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的鑒別診斷
1.男性假兩性畸形 外觀與女性假兩性畸形相似。但性染色質(zhì)陰性，染色體組型為46XY。
2.真兩性畸形 有時(shí)外生殖器像女性，與女性假兩性畸形相似。但其內(nèi)外生殖器模棱兩可，性腺活檢既有睪丸又有卵巢組織，且24h尿17-酮類固醇正常。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的預(yù)防和治療方法
一、 術(shù)前準(zhǔn)備：
1、在手術(shù)前需進(jìn)行診斷檢測(cè)：(1)尿液17-酮類固醇(2)血液17-羥孕酮基礎(chǔ)值檢測(cè)(3)染色體檢查(4)x線檢查(5)B超或CT檢查(6)基因診斷。
2、術(shù)前進(jìn)行心理護(hù)理，多于患者溝通講解手術(shù)成功的病例以消除其恐懼心理，減輕她們對(duì)醫(yī)院環(huán)境及醫(yī)務(wù)人員的陌生感，使其積極配合手術(shù)治療。
3、手術(shù)前一日需剔除陰蒂周圍陰毛并遵醫(yī)囑口服甲硝唑片。
4、兒童需全麻手術(shù)者需在術(shù)前6至8小時(shí)禁食水。
5、手術(shù)應(yīng)避開(kāi)月經(jīng)期，術(shù)前三天每晚清洗外陰。
二、 手術(shù)方法：陰蒂縮小整形術(shù) 雙側(cè)小陰唇成形術(shù)
三、 術(shù)后治療及護(hù)理
1、嚴(yán)格無(wú)菌技術(shù)操作，遵醫(yī)囑輸入抗炎止血藥物，密切觀察生命體征的變化，有異常及時(shí)通知醫(yī)生。
2、病室環(huán)境需寬敞明亮，安靜整潔。
3、護(hù)士應(yīng)勤巡視病人，保持敷料的干燥與整潔，觀察敷料有無(wú)松脫與滲出，有異常須及時(shí)通知醫(yī)生給于處理。
4、如有留置尿管需保持通暢，勿打折或扭曲受壓，指導(dǎo)患者多飲水達(dá)到?jīng)_洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不適。鼓勵(lì)并幫助患者翻身，側(cè)向固定尿管一側(cè)，以免身體局部長(zhǎng)期受壓而導(dǎo)致褥瘡。
5、若患者疼痛護(hù)士應(yīng)指導(dǎo)患者自我調(diào)節(jié)，分散注意力。如：看電視、聽(tīng)音樂(lè)等。若疼痛難忍需通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物止痛。
6、飲食指導(dǎo)：術(shù)后三天進(jìn)流食，第四天改為半流食，進(jìn)高蛋白易消化飲食。
四、 出院指導(dǎo)：
⑴保持會(huì)陰部清潔干燥。
(2)每日用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴或用溫水清洗外陰，每次—20分鐘并更換內(nèi)褲。
(3)遵醫(yī)囑繼續(xù)服用激素治療。
(4)三個(gè)月內(nèi)保護(hù)會(huì)陰部避免外傷，避免騎自行車等騎跨動(dòng)作。
(5)告知病人及家屬如有病情變化及時(shí)隨診，定期復(fù)查。告知聯(lián)系方式。
非腎上腺素增生性假兩性畸形的西醫(yī)治療
(一)治療
非腎上腺增生性女性假兩性畸形的男性化程度不嚴(yán)重，故治療比較簡(jiǎn)單，容易見(jiàn)效。必要時(shí)切除陰蒂或切開(kāi)唇囊合閉的部分，露出尿道口及陰道，并稍加修補(bǔ)即可。這一類的女性男性化，應(yīng)以女性養(yǎng)育。
(二)預(yù)后
非腎上腺素增生性假兩性畸形吃什么好？
非腎上腺素增生性假兩性畸形術(shù)后食療方(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
1.清燉甲魚(yú)的做法：甲魚(yú)750克、火腿100克、淀粉(蠶豆) 13克、香菇(鮮)25克 。調(diào)料：黃酒15克、小蔥60克、味精1克、大蒜100克、鹽3克、豬油(煉制)100克、醋25克、胡椒粉1克各適量 。將活甲魚(yú)宰殺，去內(nèi)臟，焯水，去掉黑膜，剁成塊，沖水備用。姜洗凈切塊，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬筍切片?；鹜惹衅?。將甲魚(yú)塊放入砂鍋內(nèi)，加蔥白、姜塊(拍松)、料酒、筍片、火腿片，加清水淹沒(méi)甲魚(yú)，放旺火上燒開(kāi)，移小火上燜2小時(shí)，去姜、蔥，加精鹽、味精調(diào)味，食用時(shí)撒上蒜泥即成。
2. 銀耳鴿湯：雛鴿500克、銀耳(干)10克、大蔥25克,姜4克,鹽8克,黃酒10克。 乳鴿洗凈瀝干，剁去頭、爪;銀耳用熱水泡發(fā)，每10分鐘換一次熱水，如此三次，剪去蒂及黃斑，洗凈瀝干，撒成小朵;湯鍋放在火上，倒入雞湯，下入乳鴿、姜片，煮沸，烹入紹酒，用文火燜煮1小時(shí)左右;加入發(fā)透的銀耳，再燜煮至湯黏肉酥;撈起乳鴿，拆去骨，把鴿肉撕成長(zhǎng)條;投入鍋中煮沸，撒上蔥末，調(diào)味即成。
3. 山藥?kù)遗殴牵荷剿?50克,豬排骨(大排)150克、大蔥5克,鹽3克,姜2克,醋2克,八角2克。 山藥去皮洗凈切成塊;排骨改刀成塊;將山藥、排骨放入壓力鍋的內(nèi)鍋，加入蔥、姜、精鹽、醋、大料、適量的水，壓力調(diào)成排骨檔，保壓時(shí)間為10分鐘，即可食用。
4. 陳皮烏雞湯：烏骨雞400克。陳皮10克,白術(shù)15克,茯苓15克,紫河車5克,山藥15克，姜10克,鹽3克。烏雞洗凈;山藥去皮洗凈，切成滾刀塊;姜去皮洗凈，切片;鍋內(nèi)放水，放在旺火上燒開(kāi)，下入烏雞，沸后撇去浮沫;加入陳皮、白術(shù)、茯苓、山藥、姜片、精鹽，轉(zhuǎn)用中火，煮約60分鐘;待烏雞熟爛，把湯倒出，沖入紫河車粉，攪勻后飲用。
5. 歸芪燉老雞：母雞600克、當(dāng)歸20克,黃芪20克,棗(干)10克、鹽4克,味精1克。老母雞剁成塊，用水沖洗凈血污;當(dāng)歸、黃芪、大棗用水洗凈;鍋內(nèi)放入水燒沸，把洗好的雞塊焯一下水;焯好的雞塊及當(dāng)歸、黃芪、大棗放入燉盅內(nèi)，加入水，放在火上火沸，撇去表面浮沫;蓋好蓋，改用小火繼續(xù)燉3小時(shí)左右;至雞塊熟爛時(shí)，放精鹽、味精調(diào)好口味即成。
6. 炒血鴨：鴨2000克、胡椒粉1克,姜6克,鹽4克,辣椒(紅、尖、干)5克,味精3克,小蔥15克,大蒜(白皮)25克,花生油30克,香油10克,料酒35克,醬油4克。 取凈碗一只，先裝好料酒15 克，把鴨由頸下殺一刀，讓鴨血流入碗內(nèi)，用筷子攪勻;再將鴨子浸在沸水內(nèi)燙一下，隨即煺毛剖腹，挖出內(nèi)臟，用刀切成1.8 厘米見(jiàn)方的塊，另用碗裝好待用(頭、腳、翅、內(nèi)臟等不用);生姜洗凈，切成1.2 厘米見(jiàn)方的薄片;蔥去根須，洗凈，取蔥白切成1.2 厘米長(zhǎng)小段;干紅辣椒斜切成0.9 厘米長(zhǎng)條;蒜瓣一切兩半，一并放入凈碗內(nèi);鐵鍋放旺火上燒熱，倒入花生油，燒至七成熱時(shí)，將切好的姜、蔥、蒜、干紅椒倒入炒出香味，再倒入鴨塊合炒;炒至收縮變白，隨即加料酒20克、醬油、精鹽再炒;然后加鮮湯200毫升，將鐵鍋移微火上燜10 分鐘;見(jiàn)湯約剩1/10 時(shí)將鴨血淋在鴨塊上，邊淋邊炒動(dòng)，使鴨塊粘滿鴨血，淋完后加胡椒粉、味精、略炒一下即起鍋，盛入盤中，再淋上香油即成。
7. 人參豬肚：糯米100克,豬肚500克、人參10克,茯苓15克,甜杏仁10克,棗(干)12克,陳皮5克,奶油30克、花椒5克,姜3克,大蒜(白皮)15克,大蔥10克,鹽2克,味精1克,黃酒5克,白胡椒1克。將人參洗凈，置旺火上煨30分鐘，切片留湯。豬肚兩面洗凈，刮去白膜，用開(kāi)水稍燙。杏仁用開(kāi)水浸泡后再用冷水搓去皮，晾干。棗洗凈去核;茯苓洗凈;陳皮洗凈，破兩半;姜、蒜拍破;蔥切段;糯米淘凈。把人參、茯苓、杏仁、棗、陳皮與糯米、花椒、白胡椒同裝紗布袋內(nèi)，扎口，放豬肚內(nèi)。把豬肚置一大盤內(nèi)，加適量奶油、料酒、鹽、姜、蔥、蒜，上屜用旺火蒸2小時(shí)，至豬肚爛熟時(shí)取出。待稍涼取出糯米藥飯留用;再?gòu)闹腥〕鋈藚?、杏仁、紅棗留用;其余取出不用。將棗放小碗內(nèi)，豬肚切薄片放其上，人參放豬肚上。把盤內(nèi)原湯與人參湯倒入鍋內(nèi)，待沸，調(diào)味精。
非腎上腺素增生性假兩性畸形術(shù)后吃什么對(duì)身體好?
1. 多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，如瘦肉、蛋類、乳制品、豆類及其制品等;
2.多吃新鮮水果和蔬菜，如芹菜、白菜、油菜、菠菜、蘋(píng)果、橘子、大棗、獼猴桃、香蕉等;
3.多喝水;
4.進(jìn)食適量糖類，補(bǔ)充熱量，宜多吃蜂蜜、米、面、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補(bǔ)充熱量;
5.可多食用些干果類如核桃、花生等。
非腎上腺素增生性假兩性畸形術(shù)后最好別吃什么食物?
1.忌油膩食物 ;
2.忌發(fā)物及脹氣食物;
3. 限制吸煙、飲酒、飲茶、飲咖啡等。
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