血管內大B細胞淋巴瘤

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血管內大B細胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特點為大量腫瘤B細胞聚集在血管內。好侵犯中樞神經(jīng)和皮膚。

目錄

血管內大B細胞淋巴瘤的病因

(一)發(fā)病原因

病因尚不明確。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

血管內大B細胞淋巴瘤的癥狀

皮損形態(tài)多樣,有的類似具有紫色丘疹結節(jié)的經(jīng)典性淋巴瘤。另一些病例則酷似血管栓塞病伴網(wǎng)狀青斑樣損害。硬化性斑塊也可發(fā)生。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯,伴進行性癡呆或多發(fā)性腦血管缺血癥狀,出現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)淋巴瘤許多月以前。本病預后很差。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性,免疫組化檢查,即可診斷。

血管內大B細胞淋巴瘤的診斷

血管內大B細胞淋巴瘤的檢查化驗

組織病理 :組織病理有診斷價值??梢?a href="/w/%E7%9C%9F%E7%9A%AE" title="真皮">真皮及皮下組織血管擴張,充以大的腫瘤細胞。可見血管外腫瘤細胞呈灶性集聚。

免疫組化:腫瘤細胞表達CD19,CD20,CD22,CD79a和單形性表面免疫球蛋白??刹榈?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%9F%BA%E5%9B%A0" title="免疫球蛋白基因">免疫球蛋白基因克隆重排。

血管內大B細胞淋巴瘤的西醫(yī)治療

(一)治療

聯(lián)合化療。

(二)預后

本病預后很差。

參看

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