血液病學(xué)/白血病

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血液病學(xué)

白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。其特征為一種或幾種血細胞成分的自發(fā)性、進行性異常增殖，具有質(zhì)和量改變的異常白細胞（白血病細胞）在骨髓和其他器官的廣泛浸潤，導(dǎo)致正常血細胞進行性減少，臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細胞浸潤為主要表現(xiàn)。

【分類】

一、按自然病程及細胞的成熟度分類

（一）急性白血病　起病急、病情重、自然病程一般在六個月以內(nèi)。骨髓及外周血中主要為異常的原始細胞和早期幼稚細胞。

（二）慢性白血病　起病緩、發(fā)展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以較成熟的細胞占多數(shù)。

二、按細胞類型分類

分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型及一些少見類型，如紅白血病、巨核細胞型、漿細胞型、嗜酸細胞型、嗜鹼細胞型白血病等。

三、按外周白細胞的多少分類

（一）白細胞增多性　外周血中白細胞明顯增多，并有較多幼稚細胞出現(xiàn)。

（二）白細胞不增多性　外周血中白細胞不增多或甚至低于正常。血片中沒有或較難找到幼稚細胞。

【流行病學(xué)】

白血病在我國被列為十大高發(fā)性腫瘤之一。通過全國性普查，我國白血病的發(fā)病率為2.62/10萬，與亞洲其他國家相近，但明顯低于歐美（6-9／10萬）。各類型的發(fā)病情況我國以急性白血病多于慢性白血病，與歐美相反。年齡分布：急性淋巴細胞白血病以兒童多見，急性髓細胞白血病則成人多見，而慢性白血病以40歲以上者多見。性別無明顯差別。

【病因及發(fā)病機理】

人類白血病的病因與發(fā)病機理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)，遺傳因素及免疫功能異常等。目前認為白血病病因是以上各種因素相互作用的結(jié)果。

一、輻射損傷

電離輻射致白血病作用已在動物實驗中得到證實，而對人類的致白血病作用也從以下的事實得到提示：早期不加防護的放射線工作者，其白血病發(fā)病率比一般醫(yī)生高8-9倍；強直性脊柱炎的患者采用放射性治療者，白血病發(fā)病率比一般人高10倍，日本的廣島和長畸原子彈爆炸后，遭受輻射地區(qū)與末遭輻射地區(qū)的居民之間的白血病發(fā)病率相差30倍。

二、化學(xué)因素

已知很多化學(xué)物質(zhì)有致白血病作用，如工業(yè)中廣泛應(yīng)用的苯。藥物中的抗癌劑（尤以烷化劑）、乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松、安定鎮(zhèn)靜藥、溶劑及殺蟲劑等均可誘發(fā)白血病。

三、病毒因素

業(yè)已證明，雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物的自發(fā)性白血病與病毒的作用密切相關(guān)，已分離出相應(yīng)的白血病病毒，并已證明此類病毒屬于逆轉(zhuǎn)錄病毒，在電鏡下呈C型形態(tài)，故也稱C型RNA病毒，其致白血病的機理是通過逆轉(zhuǎn)錄酶作用合成DNA，并使之整合到宿主細胞DNA中去，從而改變了宿主細胞的生物學(xué)特性，使正常干細胞轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?a href="/w/%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%A0%AA" title="細胞株">細胞株。但是長期以來在人類并沒有跡象表明，白血病患者的血液能感染健康人而致白血病。1980年從人T細胞白血病中分離出一株新的病毒（HTLV）與1976年日本所發(fā)現(xiàn)的成人T淋巴細胞白血病病毒（ATLV）是同一種病毒。這是人類白血病病因研究中的一個突破。

四、遺傳因素

白血病的遺傳易感性可由以下事實推斷：①某些高危家庭中，同胞之間患白血病的機會比一般正常人群高出4倍；②同卵孿生子女，一人患白血病，另一人患白血病的機會比正常人高25％；③有特殊遺傳綜合征者，白血病發(fā)病率增高，如先天愚型（Down綜合征）、Fanconi貧血，遺傳性毛細血管擴張性共濟失調(diào)等。

盡管存在這些可能致病因素，但尚無一種因素能充分解釋全部情況，例如接觸放射線的人，發(fā)生白血病的只是極少數(shù)。因此，推測白血病的發(fā)生并非單一因素，可能是多種因素綜合所引起的，患者可能存在某種先天性的易感素質(zhì)，再由于外界因素的作用，誘發(fā)白血病的發(fā)生。／

【病理生理】

白血病是一種干細胞或克隆病，即由一個干細胞發(fā)生惡性變引起的疾病，這可由慢性粒細胞白血病的Ph／染色體出現(xiàn)得到證實，因為Ph／染色體不僅在粒細胞系出現(xiàn)，也見于紅系細胞。巨核細胞和淋巴細胞。此外，6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）雜合子的婦女患者中，其白血病細胞只具有單型酶（A或B）。這些事實均表明白血病細胞來源于一個突變的異常干細胞。

白血病細胞增殖失控，分化成熟能力喪失。應(yīng)用流式細胞儀測得急性白血病S＋G2M期細胞所占比例較正常低，說明其增殖活力低于正常細胞，也就是白血病細胞增殖周期比正常細胞為長（約為65－85小時比24－32小時）但由于其增殖與分化過程失衡，致使白血病細胞在骨髓中大量聚積，骨髓壓力增加，竇樣隙屏障可能被破裂，使各階段不成熟的細胞進入血液。進入血液的白血病細胞留在血液中的時間也較正常細胞長，急性粒細胞白血病細胞在血中的半存留期為24小時，而正常粒細胞僅為6-7小時，白血病細胞離開血管進入組織也不象正常成熟細胞那樣在短期內(nèi)死亡，而是保持著繼續(xù)分裂的能力，形成臟器內(nèi)白血病細胞浸潤，引起器官及組織受累的各種相應(yīng)癥狀和體征。