舍格倫綜合征
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舍格倫綜合征是由淋巴細(xì)胞介入,主要破壞外分泌腺的慢性炎癥性全身性自身免疫性疾病,90%發(fā)生于中年婦女。主要臨床表現(xiàn)為口腔、眼和其他部位粘膜干燥,常合并發(fā)生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
目前尚不能夠根治舍格倫綜合征,所有的治療都是對(duì)癥治療,如眼藥水滴眼、濕潤(rùn)口腔、治療齲齒,腮腺感染時(shí)使用抗生素等。中藥治療以養(yǎng)陰生津,清熱潤(rùn)燥為原則進(jìn)行辨證施治,常選用百合固金湯,沙參麥冬湯加減治療?! ?/p>
目錄 |
疾病分類
疾病描述
舍格倫綜合體征是一種自身免疫性疾病,其特征表現(xiàn)為外分泌腺的進(jìn)行性破壞,導(dǎo)致黏膜及結(jié)膜干燥,并伴有自身免疫性病征。病變限于外分泌腺本身者,稱為原發(fā)性舍格倫綜合征。同時(shí)伴有其他自身免疫性疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等,則稱為繼發(fā)性舍格倫綜合征。
癥狀體征
多見于中年以上女性,出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間長(zhǎng)短不一?;颊叩闹饕Y狀有眼干、唾液腺及類腺腫大,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病癥。由于唾液腺腺泡萎縮,唾液分泌減少,出現(xiàn)口干。唾液腺重大以腮腺為最常見,也可伴下頜下腺、舌下腺及小唾液乳腺腫大。多為雙側(cè),也可單側(cè)發(fā)生。腮腺呈彌漫性腫大,邊界不明顯。少數(shù)病例在腺體內(nèi)可觸及結(jié)節(jié)狀腫塊,質(zhì)地中等偏軟,1個(gè)或多個(gè),此為類腫瘤性舍格倫綜合征。
由于淚腺受侵,淚液分泌停止或減少,角膜及球結(jié)膜上皮破壞,引起干燥性角、結(jié)膜炎?;颊哐塾挟愇锔?、摩擦感或燒灼感,畏光、疼痛、視物批套。淚腺腫大可致睜眼困難,瞼裂縮小,特別是外側(cè)部分腫大明顯,因而呈三角眼。約半數(shù)患者伴游類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,約10%的患者伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡。此外,尚可有硬皮病、多發(fā)性肌炎等?! ?/p>
疾病病因
確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分明確,一些研究表明本病為自身免疫性疾病?! ?/p>
診斷檢查
除詢問(wèn)病史及一般體檢外,可捉下列檢查以幫助診斷:施墨實(shí)驗(yàn)檢測(cè)淚腺分泌功能;玫瑰紅軟色檢查角膜病變;唾液流量測(cè)定;核素唾液腺功能的測(cè)定;唾液腺造影主要表現(xiàn)為末梢導(dǎo)管擴(kuò)張,排空功能減退;實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血陳加快、γ球蛋白增高,血清IgG明顯增高,自身抗體如類風(fēng)勢(shì)因子、抗核抗體、抗SS-A、SS-B抗體等可顯陽(yáng)性。唇腺活檢主要表現(xiàn)為腺小葉內(nèi)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞侵潤(rùn),腺實(shí)質(zhì)枯萎,導(dǎo)管擴(kuò)張,導(dǎo)管細(xì)胞化生?! ?/p>
治療方案
主要為對(duì)癥治療。眼干可用0.5%甲基纖維素滴眼,以緩解眼干癥狀??诟煽捎萌斯?a href="/w/%E5%94%BE%E6%B6%B2" title="唾液">唾液濕潤(rùn)口腔,緩解不適感。亦可用舒雅樂(lè)等催唾劑,此外唾液分泌。注意口腔衛(wèi)生,減少逆行性感染的機(jī)會(huì)。伴發(fā)急性炎癥時(shí)可用抗生素治療。中藥治療亦可緩解癥狀,組織病變進(jìn)展,治則為“養(yǎng)陰生津,清熱潤(rùn)燥”。對(duì)于類腫瘤型舍格倫綜合征,可采用手術(shù)治療,切除受累腺體,以防止惡性變。
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