脾-肝綜合征

跳轉(zhuǎn)到: 導航, 搜索

脾-肝綜合征(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大、貧血肝硬化的一組病征,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合征、脾性貧血、充血性脾大綜合征、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合征。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti綜合征。當時認為脾臟疾病的原發(fā)部位,并根據(jù)臨床癥狀將本征分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其后許多學者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前認為本病是由門靜脈反復發(fā)生炎癥而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此,多主張廢棄這一診斷名稱?! ?/p>

病因病理

病理改變主要為肝、脾腫大,包囊增厚且質(zhì)地多較硬,呈淡灰紅色,組織學纖維變,肝竇擴張,Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血小動脈周圍鐵質(zhì)沉著小結(jié)節(jié)。脾臟多明顯腫大,腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短并無明顯關系。由于纖維組織增生,病程愈長,脾質(zhì)愈硬?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

患者多在35歲以下,發(fā)病大多隱襲,主要臨床表現(xiàn)為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,癥狀不多,可出現(xiàn)乏力、消化不良癥狀如腹脹厭食、惡心腹瀉等。也有突然發(fā)生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。  

化驗檢查

1.實驗室檢查紅細胞、白細胞血紅蛋白血小板計數(shù)全血細胞減少。骨髓有核細胞增生活躍,有成熟障礙現(xiàn)象。血清鐵可降低,總鐵結(jié)合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。

2.X線檢查可有食管胃底靜脈曲張。

關于“脾-肝綜合征”的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫(yī)學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
推薦工具
功能菜單
工具箱