肝管瘤
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肝管瘤肝血管瘤是一種常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤,我們一般所謂的肝管瘤肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤。它可發(fā)生于任何年齡但多數(shù)發(fā)現(xiàn)于成年人,多見(jiàn)于30~~60歲,女性多于男性。以前認(rèn)為單個(gè)居多,自從超聲顯像問(wèn)世以來(lái),所觀察到的常為多個(gè)。肝左右葉均可發(fā)生,以右葉較多見(jiàn)。
病因
毛細(xì)血管組織感染后變形,引起毛細(xì)血管擴(kuò)張。肝組織局部壞死后,周?chē)?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管充血,擴(kuò)張,最后形成空泡。肝內(nèi)持久性局限性靜脈淤滯,引起靜脈血管膨大,形成海綿狀擴(kuò)張，肝內(nèi)出血、血腫機(jī)化,血管再通后形成血管擴(kuò)張。先天性血管瘤發(fā)育異常,多數(shù)有家庭遺傳傾向。
肝管瘤肝血管瘤的生長(zhǎng)方式,多數(shù)是通過(guò)瘤體本身的不斷擴(kuò)張的血管腔而增大。瘤周組織肝竇被動(dòng)擴(kuò)張,淤血,肝細(xì)胞索受壓、萎縮、纖維增生,故瘤周界限清楚,不象惡性腫瘤呈滑潤(rùn)性生去,一般瘤體本身不發(fā)生惡變。
癥狀體征
一般來(lái)說(shuō),早期小血管瘤患者多無(wú)癥狀,故早期不易發(fā)現(xiàn),常于正常體檢或檢查其他病變時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，患者平時(shí)可在生氣著急等情緒劇烈變化、飲酒、勞累后感覺(jué)肝區(qū)輕微不適，并伴有上腹飽脹、曖氣等癥狀。
肝管瘤肝血管瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤生長(zhǎng)的部位、大小、生長(zhǎng)速度和瘤體對(duì)肝臟的影響,發(fā)生的并發(fā)癥有關(guān)。其生長(zhǎng)緩慢,病程較長(zhǎng)。臨床分為隱匿型和癥狀型。隱匿型：絕大多數(shù)患者因瘤體小、無(wú)癥狀、多在查體和剖腹中偶然發(fā)現(xiàn)。尤其近年來(lái),無(wú)損傷性檢查方法普及檢出率增多。癥狀型有各種癥狀：上腹隱痛不適、厭食、惡心、嘔吐,類似慢性肝、膽、胰、胃腸病；也可長(zhǎng)期發(fā)熱、冷戰(zhàn)、盜汗，類似肝膿瘍、結(jié)核、這些可能與瘤體內(nèi)出血、血栓形成或感染有關(guān)。
肝管瘤肝血管瘤瘤體較小時(shí),一般不會(huì)壓迫鄰近臟器。當(dāng)腫瘤增大時(shí)可壓迫、推移鄰近臟器,出現(xiàn)各種癥狀。如壓迫食管下端、胃、十二指腸,會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、腹脹、腹疼、噯氣等癥狀；壓迫肝和膽道可致膽囊積液、梗阻性黃疸,壓迫門(mén)靜脈引起門(mén)脈高壓,下腔靜脈受壓可致腹水,孕婦則可影響分娩。
肝管瘤肝血管瘤一般不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的合并癥,只是當(dāng)瘤體破裂出血時(shí)才出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥。如膨脹的血管瘤瘤體破裂（外傷、粗暴體檢、分娩時(shí)急產(chǎn)、人工呼吸擠壓胸部等造成腹腔內(nèi)出血、休克。尤其是自發(fā)破裂出血極易誤診,延誤治療死亡率極高.瘤體內(nèi)出血侵蝕肝內(nèi)膽道造成膽道出血,是膽質(zhì)血癥的原因之一.表現(xiàn)為右上腹絞痛、發(fā)熱、黃疸、消化道出血。帶蒂的腫瘤可發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)、導(dǎo)致腫瘤壞死,疼痛、發(fā)燒、虛脫。嬰幼兒可合并血小板減少性紫癜及纖維蛋白原缺乏癥,引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因?yàn)榫薮蟮牧鲶w內(nèi)血流緩慢,消耗、破壞血小板及凝血酶原,及某些因素影響下血小板減少所致。也可因血管瘤內(nèi)動(dòng)靜脈分流,回心血量增多,心臟負(fù)擔(dān)加重,而出現(xiàn)嚴(yán)重的充血性心力衰竭死亡率高達(dá)80%。
治療
血管瘤自發(fā)性破裂腹腔內(nèi)大出血是嚴(yán)重的并發(fā)癥也是這種病人的死亡原因。病人突然出現(xiàn)急性腹痛,伴有休克,因巨大的海綿狀血管瘤在血管瘤竇內(nèi)不斷出現(xiàn)纖維-- 血凝塊而導(dǎo)致循環(huán)中大量纖維旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高達(dá)80%。年齡愈小破裂的機(jī)會(huì)愈大。一組報(bào)告6例嬰兒竟有5例發(fā)生出血其中3例死亡。
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