老年人正常壓力腦積水

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正常顱壓腦積水(normal-pressure hydrocephalus,SNPH)是發(fā)生在成人的一種慢性腦積水,腦室擴(kuò)大但腦壓正常[<1.8kPa(180mmH2O)]系多種原因所致的臨床綜合征。

目錄

老年人正常壓力腦積水的病因

(一)發(fā)病原因

根據(jù)有無明確病因分為2類:

1.特發(fā)性SNPH 原因不明??赡苁请[匿性蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)或腦膜感染所致。Faltz和Ward將SAH后腦室擴(kuò)大分為2個(gè)時(shí)相。急性期(早期)出血后立即發(fā)生至2周以內(nèi)發(fā)生腦室擴(kuò)張,并伴有病情的迅速惡化,但通常沒有SNPH的臨床表現(xiàn)。慢性期(晚期)發(fā)生在出血后2~6周的任何時(shí)間,伴有病情的逐漸惡化。

2.繼發(fā)性SNPH(癥狀性SNPH) 可以由腦脊髓膜炎、SAH、外傷、顱內(nèi)及脊髓內(nèi)手術(shù)操作等引起的腦脊液流通障礙,或腦腫瘤、中腦導(dǎo)水管狹窄等原因引起。

與SNPH發(fā)生有關(guān)的因素:因各作者觀察的角度不同,提出不同的有關(guān)因素,歸納為:

(1)動(dòng)脈瘤的部位:有的學(xué)者認(rèn)為前交通動(dòng)脈瘤破裂后發(fā)生早期腦室擴(kuò)張的比例很高。但也有人認(rèn)為與動(dòng)脈瘤部位無關(guān)。

(2)腦室積血:與SAH后合并腦室積血有關(guān)。

(3)抗纖溶劑的應(yīng)用:應(yīng)用抗纖溶劑治療后,SAH再出血率下降,但缺血腦積水發(fā)生率增高。

(4)腦梗死:在慢性腦室擴(kuò)大病例中,約半數(shù)并發(fā)腦梗死。

(5)SAH次數(shù):出血次數(shù)越多,SNPH的發(fā)病率越高,二次發(fā)生率為38.1%。

(6)出血程度:病情越重,SNPH發(fā)生率越高;病情重、出血多者發(fā)生SNPH多的原因很可能是合并腦室積血多和影響蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液所致。

(二)發(fā)病機(jī)制

SNPH基本病理改變?cè)?a href="/w/%E8%9B%9B%E7%BD%91%E8%86%9C%E4%B8%8B%E8%85%94" title="蛛網(wǎng)膜下腔">蛛網(wǎng)膜下腔,特別是基底池部位的腦膜纖維化。這種纖維化可以單獨(dú)存在,也可以伴有蛛網(wǎng)膜顆粒的改變。有的在大腦皮質(zhì)廣泛區(qū)域內(nèi)可見到類似于高血壓微血管變化樣的小腔隙性梗死;某些病人血管中可見到淀粉血管病;還可見到由于外部壓迫或內(nèi)部炎癥反應(yīng)所致的導(dǎo)水管狹窄。

有的學(xué)者將SAH病人的手術(shù)及尸檢標(biāo)本進(jìn)行掃描電鏡觀察分為5級(jí):

0級(jí):電鏡下無病理改變。Ⅰ級(jí):蛛網(wǎng)膜輕度增厚,血管周圍可見纖維組織。Ⅱ級(jí):蛛網(wǎng)膜增厚蛛網(wǎng)膜下腔纖維化。Ⅲ級(jí):蛛網(wǎng)膜下腔嚴(yán)重阻塞。Ⅳ級(jí):蛛網(wǎng)膜下腔完全阻塞,沒有CSF循環(huán)的間隙。該作者指出:并非所有的病人均發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔纖維變性,但蛛網(wǎng)膜下腔纖維變性則可能是引起交通性腦積水的有關(guān)因素。

一般認(rèn)為凡能在腦室系統(tǒng)以外,即在腦基底池或大腦凸面處阻礙CSF正常流向上矢狀竇者,均可引起SNPH。

1965年Adams和其同事們首先根據(jù)Pascal定律,用液壓原理為解釋SNPH的發(fā)病機(jī)制:密閉的液體對(duì)容器內(nèi)壁的作用力(F)等于液壓(P)乘容器內(nèi)壁的表面積(A):F=P×A,他們認(rèn)為形成之初,CSF壓力原高于正常,導(dǎo)致腦室擴(kuò)大隨著腦室表面積的擴(kuò)大,CSF壓力降至正常,但作用力是恒定的。由于腦室壁承受的壓力太大,CSF可滲入腦室周圍組織,導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。腰穿放出少量CSF后可引起臨床癥狀戲劇性的改善支持這一假說,也有人認(rèn)為在那些已知CSF通道梗阻的病例中,最初CSF壓力增高很明顯;然而在原因不明的SNPH中,病前并沒有CSF異常通路,所以,液壓原理并不能解釋這些腦室擴(kuò)張的原因。

另一種理論認(rèn)為高血壓,動(dòng)脈硬化血管病改變了顱內(nèi)自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制,從而較低的腦血流即可產(chǎn)生SNPH。實(shí)驗(yàn)證明灌注減少可產(chǎn)生缺血和微梗死,會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)性腦室擴(kuò)大。更進(jìn)一步,腦室周圍組織的微梗死將限制CSF經(jīng)室管膜再吸收。

這兩種理論可用來作為SNPH病理生理學(xué)的基礎(chǔ)。

有人做了動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究,證明交通性腦積水最初表現(xiàn)是CSF分泌與吸收之間的不平衡,繼而發(fā)生腦室內(nèi)壓力升高,其后果是腦室擴(kuò)大。至15天后趨向于CSF吸收與分泌之間重建平衡,逐漸出現(xiàn)代償狀態(tài)。以后視代償充分與否可出現(xiàn)2種不同類型的腦積水:SNPH和高顱壓性腦積水。

根據(jù)上述實(shí)驗(yàn)推論:腦室面積擴(kuò)大本身就可使原初增高的腦室內(nèi)壓力下降,直至恢復(fù)到新的平衡,這樣更形成了SNPH。

通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn),在SNPH形成后,大腦凸面的壓力高于腦室內(nèi)的CSF壓力,兩者有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。這一實(shí)驗(yàn)支持大腦凸面的CSF壓力不同于腦室內(nèi)CSF壓力的理論。是腦室擴(kuò)張的生理學(xué)證明,解釋了為什么腦室壓力正常,而腦積水仍能發(fā)生且持續(xù)存在。

實(shí)際上在腦積水形成的初期,因某種原因產(chǎn)生腦脊液循環(huán)吸收障礙,顱內(nèi)壓呈高值,此時(shí)室管膜斷裂,形成從室管膜下向白質(zhì)流通的腦脊液吸收的替代通路,使閉塞的腦脊液正常流通途徑得以開通。從而使顱內(nèi)壓緩慢地趨于正常。但是,這種替代通路雖使顱內(nèi)壓降低,卻又引起腦室壁彈性及伸展性發(fā)生變化,顱內(nèi)壓雖然降低,腦室壁卻仍然維持在擴(kuò)張狀態(tài)。不僅如此,由于形成了替代的吸收通路,腦脊液經(jīng)過了腦組織,還可使腦障礙發(fā)展,癥狀惡化。

總的來看,大多數(shù)學(xué)者主張應(yīng)以腦脊液的循環(huán)狀況來解釋這個(gè)問題。

腦脊液循環(huán)障礙使之通過蛛網(wǎng)膜絨毛重吸收受阻。腦脊液分泌、循環(huán)和吸收之間明顯失調(diào)會(huì)使腦脊液在腦室內(nèi)積聚

老年人正常壓力腦積水的癥狀

1.精神障礙 SNPH的最初癥狀是逐漸加重的健忘,精神反應(yīng)緩慢及言語障礙,緩慢發(fā)展或計(jì)算力障礙,觀察力下降及情感淡漠,終至嚴(yán)重的精神障礙和癡呆

2.步態(tài)障礙 患者頻繁跌倒,逐漸出現(xiàn)步基增寬,步態(tài)拖拉,肢體僵硬、動(dòng)作緩慢,下肢出現(xiàn)痙攣步態(tài)。當(dāng)病情發(fā)展達(dá)高峰時(shí),步態(tài)失調(diào)和運(yùn)動(dòng)功能低下十分嚴(yán)重,以至所有的自主活動(dòng)受到限制。

3.尿失禁 通常發(fā)生在精神和步態(tài)障礙之后,隨著病情惡化,癥狀持久。便失禁很少出現(xiàn),僅發(fā)生在病情最嚴(yán)重的病例中。

除上述三主征外,還可出現(xiàn)人格改變,癲癇、水平性眼球震顫、錐體外系癥狀,抓握反射、原始反射丘腦下部垂體功能低下等。晚期可出現(xiàn)不全截癱、下肢腱反射亢進(jìn)病理反射陽性。

在診斷時(shí)不一定需三聯(lián)征俱全,有下述情況就應(yīng)考慮到SNPH之可能:①進(jìn)展較快且神經(jīng)衰弱、腦動(dòng)脈硬化更為嚴(yán)重之智能障礙者;②無脊髓受壓征象,表現(xiàn)有兩側(cè)肌張力增高、病理征并不很明顯,而步行障礙嚴(yán)重者;③腦血管病急性發(fā)作后,癱瘓等癥狀有顯著改善或恢復(fù)后又出現(xiàn)逐漸進(jìn)展的智能障礙或原有智能障礙顯著加重者。凡有上述情況,就要考慮到SNPH的可能性,并及時(shí)做顱腦CTMRI掃描、核素腦池造影或碘水腦池CT掃描等檢查,可望獲得早期診斷。

老年人正常壓力腦積水的診斷

老年人正常壓力腦積水的檢查化驗(yàn)

腦脊液檢查,細(xì)胞數(shù)、蛋白、糖含量正常。

1.CSF檢查 腰穿壓力正常或稍低,很少超過1.8kPa(180mmH20)。CSF的細(xì)胞數(shù)、蛋白、糖含量正常。大多數(shù)病例腰穿后癥狀有所改善,但臨床癥狀無改善者,也不能排除SNPH的診斷。

2.氣腦造影 是以往診斷SNPH的主要方法。其典型改變?yōu)?a href="/w/%E8%84%91%E5%AE%A4" title="腦室">腦室系統(tǒng)(尤其前角)擴(kuò)大,大腦表面蛛網(wǎng)膜下腔充氣不良。但因該方法有一定的損害性,目前在有條件的醫(yī)院已被CT代替。

3.放射性核素腦池造影 該手段提供了測(cè)量CSF動(dòng)力學(xué)的方法。SNPH時(shí)由于CSF吸收障礙引起其動(dòng)力學(xué)的改變,在注藥后30~60min內(nèi)就可在腦室內(nèi)發(fā)現(xiàn)放射性示蹤劑,并在此停留24~72h以上,且大腦凸面顯影差,不對(duì)稱或注射20~30h后矢狀竇旁無放射性核素濃集,或基底池以上蛛網(wǎng)膜下腔完全不充盈,少見的情況是放射性核素在基底池積聚,隨著CSF在大腦凸面的緩慢移動(dòng),伴有放射性核素濃集。

4.CT掃描 SNPH時(shí)顯示腦室擴(kuò)大,其特點(diǎn)是側(cè)腦室額角呈圓球形,伴腦室周圍(特別是額角)低密度區(qū),提示CSF經(jīng)腦室壁的室管膜代償性吸收致腦室周圍水腫,而腦溝不受影響,此特點(diǎn)可與腦萎縮的改變相區(qū)別。

Vassidouthis的腦室測(cè)量方法較常用,即在CT片上分別測(cè)量室間孔平面的腦室寬度(X)和同一平面顱骨內(nèi)板間的寬度(Y),取二者之比判斷腦積水的程度。正常情況下:X/Y小于1∶6.4,如果X/Y在1∶5~1∶6.4之間為輕度腦室擴(kuò)大,X/Y在1∶4~1∶5之間為中度腦室擴(kuò)大,X/Y大于1∶4為顯著擴(kuò)大。

老年人正常壓力腦積水的鑒別診斷

正常顱壓腦積水所伴有的癡呆以記憶力低下及思考和行動(dòng)遲緩為特征,而后表現(xiàn)為缺乏主動(dòng)性,對(duì)外界不感興趣。而幻覺、妄想以及越軌的行動(dòng)很少,病程一般為數(shù)月。

老年性癡呆多因?yàn)榘ㄓ洃浟υ趦?nèi)的所有精神活動(dòng)都同樣發(fā)生障礙,其人格變化十分顯著,病程長達(dá)數(shù)年。多發(fā)梗死性癡呆,雖然以記憶力、銘記力障礙為主,但該癥直至晚期仍能較好地保持高度判斷力和人格,由于智力低下不平衡,也稱為斑駁癡呆。

如上所述,各種癡呆都具有某些特征,有助于鑒別診斷。然而,僅依據(jù)癡呆類型的不同很難鑒別這些疾病,下面各項(xiàng)可以作為鑒別的參考:①正常顱壓腦積水早期即出現(xiàn)步行障礙,病程僅短短數(shù)月。②老年性癡呆的病程長達(dá)數(shù)年,人格變化與多發(fā)性梗死性癡呆雖有程度上的差別,但既往多有卒中病史,癥狀呈階段性進(jìn)展。

正常顱內(nèi)腦積水伴有步行障礙者的特征是因?yàn)殡y以保持平衡,所以在改變方向時(shí)有不穩(wěn)定感并小步行走。約半數(shù)患者有尿失禁。但大便失禁者罕見。多發(fā)年齡為50~60歲,男性居多。

老年人正常壓力腦積水的并發(fā)癥

部分患者可并發(fā)共濟(jì)失調(diào)視盤水腫、腦室擴(kuò)大、癲癇等。

老年人正常壓力腦積水的預(yù)防和治療方法

應(yīng)明確病因,積極治原發(fā)病,防止并發(fā)癥。

老年人正常壓力腦積水的西醫(yī)治療

(一)治療

目前認(rèn)為腦室分流術(shù)是治療SNPH惟一有效的方法,但手術(shù)效果報(bào)道不一,某些病例手術(shù)后立即有癥狀改善;甚至可產(chǎn)生戲劇性的效果;另一些病例則癥狀改善很慢或無變化。大多數(shù)報(bào)道手術(shù)有效率在50%左右,少數(shù)報(bào)道偏高(80%~97.5%)或偏低(11%),以SAH所致的SNPH手術(shù)效果最好。在手術(shù)有效的病例中,以精神狀態(tài)改善最快,其次為尿失禁,而步態(tài)障礙改善最慢。

腦脊液分流術(shù)腦室心房分流術(shù)、腦室腹腔分流術(shù)腰椎蛛網(wǎng)膜下腔腹腔分流術(shù)3種。以往廣泛施行的是腦室心房分流術(shù),但因有菌血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥,從70年代開始廣泛采用腦室腹腔分流術(shù)。腦室腹腔分流術(shù)是把腦室與腹腔以硅膠分流管連通進(jìn)行分流的手術(shù),手術(shù)并非很難,腰椎蛛網(wǎng)膜下腔腹腔分流術(shù)較腦室腹腔分流術(shù)更為簡便,且可施行局麻,所以對(duì)于高齡和全身狀態(tài)較差患者較為適用。

據(jù)報(bào)道,分流術(shù)的并發(fā)癥有腦脊髓膜炎創(chuàng)傷感染感染癥、分流管阻塞、硬膜下血腫、腦內(nèi)血腫顱內(nèi)低壓綜合征。

辨證論治地黃湯加味熟地、山藥、澤瀉、丹皮、茯苓、車前子土鱉蟲、萆解治療交通性腦積水,有效率達(dá)87%。還有以益腎補(bǔ)脾,通絡(luò)利水法,治愈腦積水。用五苓散西藥甘露醇治療交通性腦積水。

(二)預(yù)后

外科治療的癥狀改善率明顯低于繼發(fā)性正常顱壓腦積水。據(jù)報(bào)道癥狀改善率為10%~50%。一般在分流術(shù)后數(shù)天內(nèi)可見癥狀改善,但也有經(jīng)過數(shù)周時(shí)間緩慢改善的病例。多數(shù)病例經(jīng)CT檢查可見腦室縮小,也有腦室不縮小而癥狀得到改善者。

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