神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/驚厥與失神發(fā)作
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驚厥和失神發(fā)作都可表現(xiàn)為突然發(fā)生短暫和意識喪失。驚厥除發(fā)生意識喪失外，主要表現(xiàn)雙目上翻及四肢與軀干的強(qiáng)直性或陣攣性抽搐。而失神發(fā)作主要表現(xiàn)為短暫意識喪失，不伴有強(qiáng)直性或陣攣性抽搐。二者意識喪失均呈現(xiàn)間歇發(fā)作性特點(diǎn)。
【病因和機(jī)理】
1.顱內(nèi)疾病：①顱內(nèi)感染：由各類細(xì)菌、病毒及微生物所致的腦炎、腦膜炎、腦膿腫等。②腦外傷：包括產(chǎn)傷、血腫及顱外傷。③腦寄生蟲病：如腦囊蟲病、腦血吸蟲病、胞包蟲病、腦肺吸蟲病等。④腦血管疾?。喝?a href="/w/%E8%84%91%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="腦血管畸形">腦血管畸形、腦動脈硬化癥、腦動脈瘤、高壓腦病、腦溢血、腦梗塞、腦蛛網(wǎng)膜下腔出血等。⑤腦腫瘤：包括神經(jīng)膠質(zhì)瘤及大腦凸面的腫瘤等。⑥其他疾病，如腦發(fā)育不全、結(jié)節(jié)性硬化、小頭畸形、多發(fā)性硬化、阿爾采莫氏病及匹克氏病等。
2.全身性疾病：①感染：如中毒性肺炎、中毒性痢疾、敗血癥等所致的急性中毒性腦病。②缺氧：如休克、肺水腫、窒息及一氧化碳中毒等。③代謝性疾病：如低血糖、低血鈉、低血鈣、急性維生素B1缺乏性腦病、維生素B6缺乏癥、糖尿癥昏迷、尿毒癥、肝昏迷等。④心血管疾病：如直立性低血壓，阿一斯綜合癥、頸動脈竇過敏等。⑤中毒：如食物中毒（白果、毒蕈）、藥物中毒（異煙肼、番木鱉堿、阿托品、美解眠、可拉明、洛貝林等）、農(nóng)藥中毒（有機(jī)磷、有機(jī)氯）、金屬中毒（鉛、汞、砷）。⑥其他疾?。喝?a href="/w/%E7%BA%A2%E6%96%91" title="紅斑">紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈硬化、高熱、中暑、日射病以及過敏性疾病等。
驚厥和失神發(fā)作的發(fā)生機(jī)理至今尚未完全明了。六要是由各種原因引起大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的異常放電所致。這種異常放電主要是神經(jīng)元的膜電位的不穩(wěn)定所引起?？赡芘c遺傳有關(guān)，也可能由代謝、營養(yǎng)、皮質(zhì)疤痕等所激發(fā)。神經(jīng)元膜電位的不穩(wěn)定的病理生理機(jī)制可能與生化因素有關(guān)。①乙酰膽堿可能降低神經(jīng)元之膜的興奮閾限，如因各種原因?qū)е履X內(nèi)乙酰膽堿的含量增高，可促使腦皮質(zhì)神經(jīng)膜的過度興奮，引起重復(fù)的棘波發(fā)放，以達(dá)一定的時間，則向其鄰近的正常腦擴(kuò)展，并傳至遠(yuǎn)端的神經(jīng)元，而導(dǎo)致驚厥或失神發(fā)作。②谷氨酸和γ-氨酪酸的代謝障礙。r-氨酪酸是一種抑制性中樞神經(jīng)介質(zhì)，r-氨酪酸又是從谷氨酸轉(zhuǎn)化而來，當(dāng)從谷氨酸轉(zhuǎn)化為r-氨酪酸的過程中，需要輔酶吡多醇的參與，當(dāng)吡多醇缺乏時，則腦內(nèi)r-氨酪酸的含量降低，神經(jīng)元出現(xiàn)過度興奮狀態(tài)，所引起的重復(fù)及大量放電傳遞到遠(yuǎn)處神經(jīng)元結(jié)構(gòu)而致驚厥或失神發(fā)作。③單胺類神經(jīng)介質(zhì)如去甲腎上腺素和5-羥色胺等在中樞神經(jīng)系統(tǒng)水平降低?？纱偈贵@厥和失神發(fā)作的產(chǎn)生。
另外，其他一些因素，如腦缺氧、缺血、腦水腫、堿中毒及一些致痙劑都可改變神經(jīng)元膜的機(jī)能狀態(tài)，導(dǎo)致膜電位去極化，當(dāng)去極化超過一定的限度時，出現(xiàn)異常高頻放電而引驚厥或失神發(fā)作。
【鑒別診斷】
（一）驚厥（seizures）
1.癲癇大發(fā)作，是癲癇最常見的一種發(fā)作類型，也是驚厥綜合征中最具有代表的一種類型。常反復(fù)發(fā)作而呈現(xiàn)發(fā)作性急性意識障礙。癲癇大發(fā)作之前常伴有先兆出現(xiàn)，如出現(xiàn)劇烈頭痛、心悸、眩暈、閃光及幻覺等，迅即病人意識喪失，出現(xiàn)尖叫、倒地、全身強(qiáng)直、呼吸暫停、面色紫紺、兩眼上翻、牙關(guān)緊閉、口吐白沫、瞳孔散大、對光反射消失。約10～20秒鐘后即出現(xiàn)全身陣攣性抽搐，伴有二便失禁，呼吸漸漸的恢復(fù)。約2～4分鐘后痙攣發(fā)作停止，病人進(jìn)入嗜睡狀態(tài)或朦朧狀態(tài)，當(dāng)意識恢復(fù)后對發(fā)作經(jīng)過不能回憶。
2.兩側(cè)廣泛肌陣攣性抽搐：又稱肌攣性發(fā)作。發(fā)作時間有短暫而輕度的意識障礙，伴有急劇出現(xiàn)的肌肉不隨意抽動，可見一塊肌肉或一部分肌肉，嚴(yán)重者可累及一側(cè)或整個身體肌肉陣攣性抽動。臨床表現(xiàn)為點(diǎn)頭，屈臂或整個身子屈曲而倒地。發(fā)作多持續(xù)1～3秒鐘，輕則每日發(fā)作數(shù)次，重則每分鐘可發(fā)作多次。入睡或醒覺前發(fā)作次數(shù)明顯增多。有的伴有大發(fā)作，多見于兒童。發(fā)作時腦電圖檢查呈現(xiàn)棘慢波或尖慢波。此類發(fā)和預(yù)后較差。
3.嬰兒痙攣癥：多見于3～6個月的兒童，表現(xiàn)為短暫的意識突然喪失、頸、軀干及臂的突然屈曲和伸張。呈現(xiàn)急劇的點(diǎn)頭，軀干向前屈及兩臂向前外側(cè)伸展，伴隨意識喪失而倒地?？沙掷m(xù)數(shù)秒鐘，頻繁者可每日發(fā)作數(shù)次，甚至達(dá)上百次。大部分此類病人有嚴(yán)重的智力發(fā)育不全。腦電圖可呈現(xiàn)高波幅慢波、多棘波及棘慢波綜合。
4.熱性驚厥：是指非腦內(nèi)病變的發(fā)熱所導(dǎo)致的驚厥。多發(fā)生于高熱的初期。多見于6個月至3歲的兒童。病人在高熱期突然意識喪失，全身痙攣發(fā)作，亦可見強(qiáng)直性或局限性發(fā)作。每次發(fā)作歷時數(shù)秒至數(shù)分鐘，長者可達(dá)數(shù)十分鐘。有的可呈持續(xù)狀態(tài)。但隨著體溫的降低，高熱的消退，驚厥即可停止，爾后意識恢復(fù)正常。恢復(fù)正常一周后腦電圖多系正常。
5.手足搐搦癥：此癥系由血清中游離鈣的濃度降低，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高所致。常見于佝僂病患者及未成熟兒。在冬末春初多發(fā)，搐搦發(fā)作時呈肘腕及手掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)什直，大拇指內(nèi)收，雙下肢膝、髖關(guān)屈曲。嚴(yán)重時出現(xiàn)意識喪失，呈痙攣狀態(tài)，亦可發(fā)生喉痙攣、支氣管痙攣、導(dǎo)致哮喘、喉鳴、呼吸暫停，甚至窒息。實驗室檢查血鈣低于1.74～1.99mmol/L，心電圖提示Q-T間期延長，Chvostek氏癥和Trousseau氏癥陽性，可有助于診斷。
6.癔癥性驚厥：此類驚厥多見于青年女性，呈反復(fù)發(fā)作性。發(fā)作時可由于急性心理刺激而導(dǎo)致突然發(fā)作的意識模糊，突然倒地或臥于床上，呼之不應(yīng)，推之不動，雙目緊閉，肢體呈現(xiàn)陣發(fā)性抖動或單側(cè)呈不規(guī)則地抽動，重則可呈角弓反張，肢體僵直、弊氣或過度換氣，一次發(fā)作歷時10～20分鐘或更長時間，可一日發(fā)作多次。便無跌傷及二便失禁等。無病理反射，腦電圖檢查正常，病前可具有立癔癥性格。
（二）失神發(fā)作（seizureof absences）又稱小發(fā)作?？煞譃橹挥幸庾R障礙的單純失神發(fā)作和在意識障礙的同時伴有其他癥狀的復(fù)雜性失神發(fā)作兩種。
1.單純性失神發(fā)作：此為典型的失神發(fā)作。發(fā)作持續(xù)時間多為數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒不等，但一般不超過1分鐘。發(fā)作系突然開始，意識喪失、整個精神活動受到抑制。表現(xiàn)視而不見，聽而不聞，無所感知。正在進(jìn)行的活動突然停止，手中所持物件丟在地上，呆滯不動、眼球固定或上翻。發(fā)作可突然停止，迅速恢復(fù)發(fā)作前的狀態(tài)。但對發(fā)作經(jīng)過不能回憶。亦有極少數(shù)患者意識障礙極輕，以致常不引起觀察者的注意。只有當(dāng)腦電圖檢查時才被發(fā)現(xiàn)。此類發(fā)作作多見于6～12歲兒童。發(fā)作前無先兆，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次。間歇期可無任何癥狀。雖發(fā)作頻繁，但很少導(dǎo)致智力障礙和持久性精神障礙。
2.復(fù)雜性失神發(fā)作：此類失神發(fā)作系在意識障礙的同時還伴有其他表現(xiàn)。主要有以下幾處類型：①伴有輕度肌陣攣型：亦稱肌陣攣性失神。發(fā)作時意識障礙出現(xiàn)短暫而輕微。伴有3次/秒眼瞼、眼窩周圍及眼球的陣攣，有時肌陣攣可延伸至肩胛、臀部，甚至四肢末稍。此類發(fā)作可自發(fā)再現(xiàn)，亦可由過度呼吸所引起。常伴有智力發(fā)育障礙。②伴有體姿性肌張力增加的后屈發(fā)作型：除有短暫的意識障礙外，發(fā)作時眼瞼和眼球偏向上方，頭部后屈，雙手上舉，上半身后傾，但并不跌倒。輕時只有眼球上串。作作只有1秒鐘左右。只有偽造腦電圖檢查才能確定診斷。③伴有體姿性失張力發(fā)作型：發(fā)作進(jìn)維持身體姿態(tài)的肌張力突然減弱或消失，致病人突然跌倒。意識喪失多在幾秒鐘內(nèi)恢復(fù)，長者可達(dá)1分鐘。發(fā)作輕者可見身體前傾。腦電圖可顯示癲癇性異常常放電，則可確診。④伴有自動癥的發(fā)作：亦稱自動性失神。這種發(fā)作除突然出現(xiàn)輕度或中度意識水平降低外，可伴有簡單的動作，主要影響病人步態(tài)和步行?？沙掷m(xù)10～15秒鐘，則可自行恢復(fù)正常。⑤伴有植物神經(jīng)癥狀的失神發(fā)作：亦稱植物性失神，本型發(fā)作除有短暫的意識喪失之外，可見到植物神經(jīng)癥狀，如每次發(fā)作都伴有尿液由膀胱溢出。
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