神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/交感神經(jīng)功能不足
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交感神經(jīng)功能不足是由各種原因所致的交感神經(jīng)麻痹而出現(xiàn)的Horner氏綜合征，面偏側(cè)萎縮癥，原發(fā)性直立性低血壓，皮膚出汗減少或無(wú)汗及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。
病因和機(jī)理
1.引起Horner氏綜合征的病因見本章第五節(jié)部分。
2.脊髓疾病:外傷、腫瘤、急性脊髓前角皮質(zhì)炎、脊髓空洞癥、多發(fā)性硬化等。
3.脊神經(jīng)受損:多發(fā)性神經(jīng)炎、骨折、骶髂關(guān)節(jié)炎、腰椎畸形、盆腔腫瘤等。
上述病變損害交感神經(jīng)通路上三級(jí)神經(jīng)元或其纖維，使交感神經(jīng)麻痹，末稍纖維釋放腎上腺素或乙酰膽堿減少或不釋放，α、β、M效應(yīng)減弱或消失。
4.原因不明疾病：
（1）原發(fā)性直立性低血壓，有人認(rèn)為是由于胸段脊髓中段外側(cè)核的節(jié)前交感神經(jīng)細(xì)胞變性，同時(shí)伴有多個(gè)腦神經(jīng)核或其纖維變性。
（2）面偏側(cè)萎縮癥:多傾向于頸交感神經(jīng)障礙。
臨床表現(xiàn)
1.Horher氏綜合征:瞳孔縮小，眼裂變小，眼球凹陷，同側(cè)面部少汗或無(wú)汗。
2.皮膚改變:出汗減少或無(wú)汗，潮紅或青紫,皮膚變薄,毛發(fā)脫落,指甲變脆無(wú)光澤,多分布于四肢遠(yuǎn)端,面部、胸腰部多為節(jié)段性。
3.直立性低血壓:從臥位變坐位或站立時(shí)收縮壓下降4.0Kpa以上，舒張壓下降2.7Kpa以上，可有頭昏、黑朦甚至昏厥，無(wú)心律變化、蒼白、出汗等。常伴有陽(yáng)萎、出汗異常、排尿、排便異常等。晚期出現(xiàn)錐體外系癥狀如震顫、強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào)等。
4.單側(cè)面部萎縮:眶上及顴部多見，可發(fā)展至整個(gè)面部，呈條索狀或刀痕征，有色素沉著，毛細(xì)血管擴(kuò)張，少汗、頭痛，硬皮樣改變及癲癇發(fā)作。
鑒別診斷
一、繼發(fā)性直立性低血壓:
（一）藥物反應(yīng) 有明確的服藥史，如氧丙嗪、胍乙啶等，在服藥過(guò)程中出現(xiàn)，病程較短。
（二）內(nèi)分泌疾病 腎上腺、垂體、甲狀腺，功能減退時(shí)出現(xiàn)多系統(tǒng)功能失調(diào)，畏寒少汗，皮膚干而粗糙，蒼白無(wú)光澤，毛發(fā)脫落，性欲減退，陽(yáng)萎、惡心嘔吐、腹瀉、心率慢、脈細(xì)弱，頭昏眼花，血壓低及特殊面容及體型。感染，大量出汗、嘔吐、腹瀉失水時(shí)可出現(xiàn)直立性低血壓。
（三）貧血（anemia） 疲倦、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、皮膚粘膜蒼白、心悸等，貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟血深量減少，老年患者心血管系統(tǒng)代償力差者均易發(fā)生直立性低血壓。
二、皮膚排汗異常和營(yíng)養(yǎng)障礙
（一）多發(fā)性神經(jīng)炎（polyneuritis） 受累肢體遠(yuǎn)端感覺異常或?qū)ΨQ性深淺感覺減退或缺失，呈手套、襪子樣分布，肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力，肌萎縮、垂腕、垂足、腱反射減弱或消失，肌張力低下及植物神經(jīng)功能障礙。
（二）尺神經(jīng)、正中神經(jīng)受損 多有外傷史，局部可有腫脹、疼痛及活動(dòng)受限。受損神經(jīng)分布區(qū)感覺、運(yùn)動(dòng)障礙及營(yíng)養(yǎng)、血管舒縮障礙。正中神經(jīng)損傷手呈“猿手”，尺神經(jīng)損傷呈爪狀手。
（三）坐骨神經(jīng)受損 骶髂關(guān)節(jié)炎引起者骶髂關(guān)節(jié)處疼痛和壓痛；腰椎畸形X線片可明確診斷；腰椎間盤脫出多有腰部急性扭傷史，腰椎或椎旁壓痛，腰部CT可明確診斷。
（四）脊髓疾病
1.脊髓壓迫性疾病:均可伴有根痛、運(yùn)動(dòng)感覺及植物神經(jīng)障礙。脊柱骨折脫位、椎間盤脫出、外傷血腫引起者多有明確外傷史，起病急驟；腫瘤引起者起病隱襲，進(jìn)展緩慢，為最常見的因。脊柱X線平片，CT或MRI可明確診斷。
2.脊髓前角灰質(zhì)炎（anterior poliomyelitis）:多見于兒童，只有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱而無(wú)感覺障礙，且多為單癱，肌萎縮發(fā)生快，脊髓反射消失，無(wú)病理反射，病損脊髓節(jié)支配區(qū)植物神經(jīng)功能障礙。
3.脊髓空洞癥（見本章第一節(jié)）
4.多發(fā)性硬化（見本章第四節(jié)）
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