眼眶神經(jīng)鞘瘤
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神經(jīng)鞘瘤(neurilemmoma)是發(fā)生于神經(jīng)軸突鞘細(xì)胞的良性腫瘤，多見(jiàn)于腦神經(jīng)及周?chē)窠?jīng)根部、四肢及頭頸部。
目錄 |
眼眶神經(jīng)鞘瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)鞘膜細(xì)胞增生形成的腫瘤。神經(jīng)鞘膜細(xì)胞是由胚胎時(shí)期的神經(jīng)嵴發(fā)展而來(lái)，被覆于腦神經(jīng)(嗅神經(jīng)和視神經(jīng)例外)、周?chē)窠?jīng)和自主神經(jīng)軸突之外?？魞?nèi)含有豐富的神經(jīng)組織，這些神經(jīng)的軸突外邊均被覆鞘膜細(xì)胞，因而均可發(fā)生神經(jīng)鞘瘤。在臨床和手術(shù)臺(tái)上很難確定究竟發(fā)生于哪一條神經(jīng)，但由于此腫瘤多位于眶上部，提示起自眶上神經(jīng)和滑車(chē)上神經(jīng)及其分支比較多見(jiàn)。視神經(jīng)屬于中樞神經(jīng)，不含有神經(jīng)鞘細(xì)胞，視神經(jīng)纖維內(nèi)不發(fā)生神經(jīng)鞘瘤，但視神經(jīng)鞘的腦膜含有交感神經(jīng)成分，可能發(fā)生此腫瘤。Freedman等、Graham、McDonald和廖志強(qiáng)等分別報(bào)道眼內(nèi)、鞏膜前部、淚腺內(nèi)和角膜的神經(jīng)鞘瘤。
眼眶神經(jīng)鞘瘤的癥狀
因腫瘤增長(zhǎng)慢，初期缺乏明顯癥狀和體征。眼球突出是常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，腫瘤達(dá)到1cm直徑后可引起此征。除發(fā)生于眶緣或眼球一側(cè)的腫瘤之外，慢性進(jìn)展性眼球突出是就診的主要原因。眼球突出程度最低3mm，最高可達(dá)30mm以上，眼瞼擴(kuò)大變薄，包繞突出的眼球。多數(shù)病例屬中度眼球突出。由于腫瘤多發(fā)生于肌肉圓錐及眼眶上部，表現(xiàn)為軸性眼球突出，或伴有眼球向下移位。發(fā)生于眶下神經(jīng)支的腫瘤位于眼眶下部，驅(qū)使眼球向上移位。腫瘤原發(fā)于眶前部或晚期就診者，眶緣可捫及腫物。表面光滑，中等硬度，實(shí)體性或囊性感，可以移動(dòng)。起源于感覺(jué)神經(jīng)者可有觸痛。眼底鏡檢查常可發(fā)現(xiàn)視盤(pán)原發(fā)萎縮或視盤(pán)水腫。因眼球被壓迫，出現(xiàn)脈絡(luò)膜-視網(wǎng)膜皺褶或水腫。復(fù)視和眼球運(yùn)動(dòng)障礙多見(jiàn)于腫瘤發(fā)生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)或具有明顯眼球突出的病例，考慮為壓迫眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，引起眼外肌麻痹或因腫瘤占據(jù)一定位置引起的機(jī)械性阻力，而非運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙。因腫瘤多位于神經(jīng)干的一側(cè)，發(fā)生腫瘤神經(jīng)功能障礙并不多見(jiàn)。發(fā)生于眼神經(jīng)分支的，壓迫、刺激可有自發(fā)疼痛和捫診時(shí)觸痛，1/3～1/2患者可有此癥狀。
眶內(nèi)神經(jīng)鞘瘤壓迫眶壁，骨質(zhì)吸收。向鼻竇或顱內(nèi)蔓延，可引起鼻塞、頭痛等有關(guān)癥狀。
神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤均屬末梢神經(jīng)腫瘤，有時(shí)兩種腫瘤可發(fā)生在同一個(gè)體。
本病多發(fā)于中年患者，漸進(jìn)性眼球突出;超聲顯示低回聲尤其是液化腔存在時(shí);CT和MRI顯示腫瘤呈長(zhǎng)橢圓形，合并腫瘤內(nèi)囊變，位于眶上部，腫瘤蔓延至顱內(nèi)時(shí)呈啞鈴形都應(yīng)懷疑神經(jīng)鞘瘤。
眼眶神經(jīng)鞘瘤的診斷
眼眶神經(jīng)鞘瘤的檢查化驗(yàn)
病理學(xué)檢查：神經(jīng)鞘瘤巨檢呈圓形、橢圓形或錐形，灰白色，外被一層完整而纖薄的包膜，表面光滑，手術(shù)時(shí)易被組織鉗撕破。腫瘤一端或一側(cè)有時(shí)可見(jiàn)增粗迂曲的神經(jīng)干。包膜內(nèi)為灰白色細(xì)嫩實(shí)質(zhì)，較為脆軟，間有黃色軟化灶，可用刮匙割除。偶見(jiàn)腫瘤囊樣變，僅見(jiàn)腫瘤包膜內(nèi)薄層瘤組織，其內(nèi)為漿液物。如腫瘤內(nèi)含纖維較多者，瘤質(zhì)較硬，包囊也較厚。位于眶深部的總是與視神經(jīng)、肌腱或眶壁粘連。和原發(fā)神經(jīng)的關(guān)系，一般早期突破神經(jīng)干膜，依附于原發(fā)神經(jīng)增長(zhǎng)，在細(xì)小神經(jīng)可沿纖維向遠(yuǎn)端蔓延，增粗，直至形成瘤狀物。
鏡下觀(guān)察，根據(jù)瘤細(xì)胞的排列可分為Antoni A和Antoni B兩型。前者瘤細(xì)胞呈梭形，胞膜不清楚，胞質(zhì)嗜伊紅染色，胞核呈棒狀，細(xì)胞排列緊密成束。同束細(xì)胞的胞核，整齊的排列成行，呈柵欄狀或閱兵式樣。有時(shí)瘤細(xì)胞呈漩渦狀或觸覺(jué)小體樣排列。瘤細(xì)胞以外存在豐富的膠原纖維。Antoni B型瘤細(xì)胞如同A型，疏松的散在于黏液基質(zhì)內(nèi)，細(xì)胞間有許多小囊存在。
特殊染色和免疫組織化學(xué)技術(shù)，有助于神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤和其他神經(jīng)源腫瘤的鑒別診斷。網(wǎng)狀纖維染色可見(jiàn)散在的纖維平行于瘤細(xì)胞長(zhǎng)軸。在A(yíng)ntoni B型黏液樣基質(zhì)中Alcian呈陰性，而神經(jīng)纖維瘤則是特征性陽(yáng)性，S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查，施萬(wàn)細(xì)胞有長(zhǎng)的細(xì)胞突，細(xì)胞漿內(nèi)有微小網(wǎng)狀纖維。
1.超聲波探查 A 超顯示腫瘤呈規(guī)則中、低內(nèi)反射;如病變內(nèi)有液化，顯示為多個(gè)高反射間多個(gè)低反射波峰。B超顯示腫瘤主要位于肌錐內(nèi)，病變呈圓形或橢圓形，邊界清楚，內(nèi)回聲較少，部分腫瘤內(nèi)可有圓形或不規(guī)則形液性暗區(qū)(液化腔)，聲衰減較少，輕度可壓縮性。CDI顯示病變內(nèi)常有豐富的血流信號(hào)。
2.CT掃描 典型的神經(jīng)鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發(fā)生于眶上部和內(nèi)側(cè)，并且腫瘤常呈與眼眶長(zhǎng)軸一致的梭形腫瘤，邊界清楚光滑，可呈臘腸狀、類(lèi)圓形、分葉形或多發(fā)腫瘤，有時(shí)可見(jiàn)腫瘤后端有增粗的神經(jīng)。
部分腫瘤合并液化腔，在CT上密度較低。少見(jiàn)者腫瘤內(nèi)可有鈣化。晚期腫瘤可經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延，CT顯示眶上裂擴(kuò)大，增強(qiáng)后顯示顱內(nèi)腫瘤蔓延。腫瘤在增強(qiáng)CT上密度中等。
腫瘤易于經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延是眼眶神經(jīng)鞘瘤的特征，應(yīng)引起臨床注意。
3.MRI 和眼眶其他腫瘤相比，MRI對(duì)神經(jīng)鞘瘤的判斷具有特征性。MRI上神經(jīng)鞘瘤呈邊界清楚，橢圓形或長(zhǎng)橢圓形腫塊，病變的長(zhǎng)軸通常與眼眶的前后方向一致。此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經(jīng)腫瘤。更常見(jiàn)的是腫瘤在錐外，尤其是眶上部。眶頂骨缺失時(shí)，腫瘤與腦之間失去信號(hào)提示眶頂變薄或破壞。根據(jù)腫瘤組織學(xué)特性，腫瘤顯示同質(zhì)或異質(zhì)信號(hào)。在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號(hào)，與眶脂肪比較呈低信號(hào)。T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號(hào)。腫瘤的黏液成分即B型神經(jīng)鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號(hào)更強(qiáng)。腫瘤的細(xì)胞成分越多，T2WI上信號(hào)相對(duì)較低;黏液成分越多，T2WI信號(hào)越高，增強(qiáng)越明顯。臨床許多神經(jīng)鞘瘤可能因腫瘤內(nèi)成分復(fù)雜，MRI的信號(hào)尤其是T2WI上多呈異質(zhì)混雜信號(hào)，即有低信號(hào)、中信號(hào)和高信號(hào)。
增強(qiáng)后根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特征不同而增強(qiáng)程度不同，黏液部分比腫瘤細(xì)胞部分增強(qiáng)明顯，這對(duì)手術(shù)切除有幫助。如果腫瘤的黏液成分太多類(lèi)似水的信號(hào)時(shí)，可能腫瘤無(wú)明顯增強(qiáng)，這是在其他腫瘤尚未見(jiàn)到的MRI信號(hào)。
腫瘤的囊變是MRI診斷神經(jīng)鞘瘤的特征之一。囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號(hào)，T2WI上顯示高信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)增強(qiáng)現(xiàn)象。但并非如此，如果腫瘤內(nèi)黏液中水的含量較多時(shí)，腫瘤的信號(hào)與此相同，實(shí)際是實(shí)體腫瘤。
眼眶神經(jīng)鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延，而呈啞鈴形或花生形。所以任何懷疑神經(jīng)鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時(shí)、眶上裂擴(kuò)大或復(fù)發(fā)性腫瘤應(yīng)仔細(xì)做MRI檢查，以除外顱內(nèi)蔓延。
眼眶神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷
和神經(jīng)鞘瘤類(lèi)似的是海綿狀血管瘤，但后者A超多呈中高反射，CDI顯示病變內(nèi)無(wú)明顯血流。
眼眶神經(jīng)鞘瘤的并發(fā)癥
據(jù)Schatx稱(chēng)有神經(jīng)纖維瘤患者有1.5%～18%也有神經(jīng)鞘瘤。
眼眶神經(jīng)鞘瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
神經(jīng)鞘瘤進(jìn)展雖然緩慢，但持續(xù)性增大，最終必將破壞視力。早期發(fā)現(xiàn)后仍應(yīng)早期治療。此腫瘤對(duì)化學(xué)治療和放射治療均有抵抗，有效的療法是手術(shù)切除。手術(shù)進(jìn)路根據(jù)腫瘤位置加以選擇。位于眶前部，可以?huà)屑暗?，采用前路開(kāi)眶。由于腫瘤起自眶上神經(jīng)和滑車(chē)上神經(jīng)較多，眶上緣皮膚切口機(jī)會(huì)也多。操作時(shí)要特別注意保護(hù)眶上神經(jīng)、滑車(chē)、上斜肌和提上瞼肌。位于眼球以后的腫瘤，采用外側(cè)開(kāi)眶，或外側(cè)內(nèi)側(cè)結(jié)合進(jìn)路。由于腫瘤囊壁較薄，在眶尖部與神經(jīng)、肌腱、眶壁多有粘連，甚至 可用手指進(jìn)行鈍性分離，均可造成囊膜破裂，瘤實(shí)質(zhì)壓擠至 眶內(nèi)，污染周?chē)Y(jié)構(gòu)，引起復(fù)發(fā)。所以對(duì)此種腫瘤的手術(shù)進(jìn)路力求寬廣，使囊壁完整的取出。如腫瘤位置深、粘連多，眶尖部盲目分離易引起并發(fā)癥，則可用紗布將腫瘤與周?chē)＝Y(jié)構(gòu)隔離，切開(kāi)包膜，輕輕將瘤實(shí)質(zhì)夾出，或用銳匙和吸引器將大部分內(nèi)容刮吸，然后提起包膜，直視分離切除。用囊內(nèi)摘除法，甚至 可將蔓延至顱內(nèi)的腫瘤拖出。神經(jīng)鞘瘤包膜甚薄，手術(shù)過(guò)程盡 量避免組織鉗夾取，以免撕破包膜。
(二)預(yù)后
神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后較好，Rootman報(bào)告7例，全切或次全切除，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)，但也存在術(shù)后復(fù)發(fā)病例。
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