松果體細(xì)胞瘤
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松果體細(xì)胞瘤是發(fā)生于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，可見于任何年齡組，但大多發(fā)生于25～35歲年齡段，兒童多為松果體母細(xì)胞瘤。男女性別比例基本相等。
目錄 |
松果體細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤多為灰紅色，質(zhì)地軟，略呈半透明狀。腫瘤可突入第三腦室內(nèi)生長，基底部呈浸潤性生長，也可見退行性變，如囊變、出血，與周圍境界不清。鏡下觀察腫瘤細(xì)胞或松散分布，或聚集成小團(tuán)，細(xì)胞直徑較大而且有許多胞質(zhì)，分化良好，核濃染，多呈不規(guī)則形，腫瘤細(xì)胞之間有少量血管分布，有時(shí)可見腫瘤細(xì)胞形成典型和不典型的環(huán)狀排列，偶見形成類似假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)。腫瘤惡變后分隔以無數(shù)纖細(xì)而交錯(cuò)的突起，核周質(zhì)豐富，核周質(zhì)與突起均呈疏電子性，其中有神經(jīng)分泌顆粒，核圓形，無邊界的核仁結(jié)構(gòu)，在軸突膜橋粒樣局限性增厚處有空心小泡的聚集。松果體母細(xì)胞瘤超微結(jié)構(gòu)缺乏松果體細(xì)胞瘤的細(xì)胞特征，胞體較多形性，密集擁擠成片，核周質(zhì)及細(xì)胞小器均少見。
松果體細(xì)胞瘤的癥狀
松果體區(qū)腫瘤的病程長短不一，取決于腫瘤的組織學(xué)類型，位置(偏前或偏后)和體積的大小。一般病程較短，多在1年以內(nèi)。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的性質(zhì)和所在部位。主要有顱內(nèi)壓增高癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀。
1.顱內(nèi)壓增高 腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口，或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態(tài)改變等。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 腫瘤壓迫或浸潤松果體區(qū)及其鄰近結(jié)構(gòu)，還可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害：
(1)眼征：四疊體上丘綜合征(Parinaud綜合征)和Sylvian導(dǎo)水管綜合征。腫瘤破壞上丘和頂蓋區(qū)引起眼球活動障礙，兩眼上視不能，瞳孔光反射障礙。Parinaud綜合征通常只有兩眼上視不能，由皮質(zhì)頂蓋束受到腫瘤壓迫或破壞引起，如上丘后半部受損，則兩眼下視不能。Sylvian導(dǎo)水管綜合征除了眼球上視不能外，還伴有瞳孔光反應(yīng)改變，眼球會聚功能麻痹或痙攣，眼球震顫，提示導(dǎo)水管周圍(包括導(dǎo)水管前部和第三腦室后下部)受損。
(2)聽力障礙：腫瘤體積較大時(shí)可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽力減退。
(3)小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，引起辨距不良、共濟(jì)失調(diào)、肌張力降低和意向性震顫。
(4)丘腦下部損害：可能是腫瘤的直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導(dǎo)水管梗阻造成第三腦室前部漏斗隱窩的擴(kuò)張而影響丘腦下部的因素，癥狀表現(xiàn)為多飲多尿、嗜睡和向心性肥胖等。
3.內(nèi)分泌癥狀 內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的過早發(fā)育，至青春期時(shí)松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟。故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見于松果體細(xì)胞瘤的病人。
4.其他癥狀 由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識障礙。惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)。行腦室分流病人，瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺障礙。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，一般可以做出診斷。
松果體細(xì)胞瘤的診斷
松果體細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
1.CT檢查 CT平掃腫瘤可呈低密度、等高混雜密度或均一稍高密度病灶，腫瘤呈邊界清楚的類圓形病灶，可有散在小鈣化灶，雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室前部擴(kuò)大，有室管膜或室管膜下轉(zhuǎn)移的可見兩側(cè)側(cè)腦室及第三腦室周圍帶狀略高密度病灶，可呈均勻一致的對比增強(qiáng)。
2.MRI檢查 MRI檢查腫瘤在T1加權(quán)像呈等信號，也可呈低信號，而在T2加權(quán)像為高信號，矢狀位掃描有助于了解腫瘤的生長方向以及中腦受壓的程度，Gd-DTPA增強(qiáng)對比亦為均一強(qiáng)化表現(xiàn)。
松果體細(xì)胞瘤的鑒別診斷
暫無相關(guān)記錄。
松果體細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
如進(jìn)行手術(shù)治療，根據(jù)手術(shù)方法的不同，可能出現(xiàn)不同的并發(fā)癥：
1.經(jīng)胼胝體后入路
(1)術(shù)后偏癱：多因損傷中央靜脈所致，恢復(fù)多不完全。
(2)昏迷：大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈損傷所致，預(yù)后不佳。
(3)腦積水：腫瘤部分切除致術(shù)前腦積水未解除，或由于術(shù)后腦組織腫脹導(dǎo)致梗阻性腦積水，需行分流手術(shù)，病情危重時(shí)急癥行快速鉆顱側(cè)腦室體外引流術(shù)。
(4)言語及書寫困難：胼胝體切開所致，術(shù)中切開胼胝體不應(yīng)過多，3～4cm即可。對于大腦交叉優(yōu)勢患者應(yīng)避免采用經(jīng)胼胝體入路。
2.經(jīng)側(cè)腦室三角區(qū)入路
(2)腦積水：術(shù)后腦脊液循環(huán)未通暢，或吸收障礙所致，必要時(shí)行腦室-腹腔分流或幕上-幕下分流術(shù)。
(3)下丘腦損害：表現(xiàn)為體溫異常、意識障礙及應(yīng)激性潰瘍等，給予制酸藥物及促醒藥物、對癥處理等。
(4)腦室內(nèi)積血：手術(shù)創(chuàng)面大，術(shù)中止血不徹底所致。術(shù)中嚴(yán)密止血，術(shù)后病情變化時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查CT，對癥處理。
松果體細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
松果體細(xì)胞瘤的治療應(yīng)當(dāng)以手術(shù)治療為主，因?yàn)樵?a href="/w/%E8%82%BF%E7%98%A4" title="腫瘤">腫瘤的病理性質(zhì)所決定，腫瘤對放射治療不十分敏感，而部分病人在腦室腹腔分流術(shù)后雖然顱內(nèi)壓不高，但中腦受壓的體征卻更明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對腦干的壓迫。通過手術(shù)能獲得較大腫瘤標(biāo)本，對病灶性質(zhì)了解更全面，手術(shù)也可以最大限度縮小腫瘤體積，利于術(shù)后其他輔助治療。
根據(jù)腫瘤的發(fā)展方向，可采用不同的手術(shù)入路。松果體區(qū)腫瘤常見的手術(shù)入路包括幕下小腦上入路、枕葉下經(jīng)天幕入路、經(jīng)縱裂胼胝體后部入路，可根據(jù)腫瘤性質(zhì)、位置、擴(kuò)展方向和術(shù)者對入路的熟悉程度采取相應(yīng)入路。對于腫瘤未能全切除且腦脊液循環(huán)梗阻未能解除者，應(yīng)當(dāng)及時(shí)行側(cè)腦室-腹腔分流手術(shù)，作為輔助治療，術(shù)后可給予放射治療。
(二)預(yù)后
本病遠(yuǎn)期療效不佳，1970年以前，手術(shù)死亡率高達(dá)30%～70%，病殘率65%。隨著顯微外科手術(shù)技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率和病殘率目前已下降到5%～10%，手術(shù)療效明顯改善，Schild(1993)報(bào)道的18例松果體細(xì)胞瘤的隨訪中，5年生存率高達(dá)67%。
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