慢性淋巴細胞白血病
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慢性淋巴細胞白血病( chronic lymphocytic leukemia)簡稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅占白血病的3.4%，在歐美白種人中較常見占25－30%。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。 本病的主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細胞異常增多。 本病的病程長短懸殊，短者1－2年，長者10年以上，平均4-6年，主要死亡原因為感染，尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的嚴重貧血或出血?！ ?/p>
目錄 |
疾病分類
癥狀體征
慢淋的輔助檢查
血象中白細胞增多是本病的特點，最突出的發(fā)現(xiàn)是小淋巴細胞增多，白細胞計數(shù)大多在15～50×109/L，少數(shù)可超過100×109 /L。早期、小淋巴細胞占白細胞的65％～75％，晚期90％～98％，其形態(tài)與正常的小淋巴細胞難以區(qū)別。中性粒細胞和其他正常白細胞均顯著減少。早期，貧血可不存在，以后逐漸加重，晚期貧血可以很嚴重，網(wǎng)織紅細胞增高，血清膽紅素增加。晚期血小板計數(shù)常減低。骨髓象：早期白血病細胞僅在少數(shù)骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)，因此，早期骨髓象可無明顯改變；晚期正常的骨髓細胞幾乎全部被成熟的小淋巴細胞所代替，原始淋巴細胞和幼稚淋巴細胞僅占5％～10％。另外，50％的病例有丙種球蛋白減少；10％～20％的病人有自身抗體；30％患者有高尿酸血癥。
診斷方法
慢性淋巴細胞白血病的發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細胞異常 增多。 病程長短懸殊，短者1－2年，長者10年以上，平均4－6年，主要死亡原因為感染，尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的嚴重 貧血或出血。那么慢性淋巴細胞白血病診斷從一下幾點檢查入手.
1、血液：最突出的發(fā)現(xiàn)是小淋巴細胞增多。白細胞計數(shù)大多在15～50×109／L，少數(shù)可超過10×109/L，早期小淋巴細胸占白細胞的 65%～75%其形態(tài)與正常的小淋巴細胞難以區(qū)別。中性粒細胞和其他正常白細胞均顯著減少。早期，貧血可不存在或很輕微，以后逐漸加重。如果發(fā)生自體免疫 溶血性貧血，則貧血可很嚴重，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高，血片中出現(xiàn)大小不均，異形及多染性紅細胞和有核紅細胞，抗人球蛋白試驗陽性，血清膽紅素增多；晚期血小 板計數(shù)常減低。
2、骨髓象：淋巴細胞顯著增多，而正常的粒系、紅系細胞和原核細胞均減少，晚期更顯著。發(fā)生溶血性貧血時幼紅細胞增多。
3、免疫學：約半數(shù)病人的血清丙種球蛋白減少，隨著疾病的進展而加重。對疫苗刺激的抗體產(chǎn)生減少，但細胞免疫反應一般尚不減弱。大多數(shù)病例的惡性淋巴細胞表面有單克隆的IgM。在歐美98％病例的淋巴細胞源自B細胞，2％源自T細胞。
治療方案
選擇性脾切除可在一定程度上緩解病情，但并不能延長存活期。
術前準備：
2.對某些嚴重貧血者，應反復多次輸血后，再行脾切除。
麻醉要求：
氣管內(nèi)插管麻醉。
術中注意點：
1.手術可取左側(cè)肋緣下或上腹正中“L”形切口，術野顯露充分。
3.脾切除后，脾窩應放置引流管。
4.血液病患者須將副脾一并切除。
5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術后發(fā)生胰瘺。
術后處理：
1.按一般腹部手術后處理。
2.引流管一般于術后24～48h拔除。
3.術后每日查白細胞和血小板。術后當血小板超過(0.8～1)×1012／L時，應行抗凝治療。
用藥安全
1、50歲以上占90％，男女之比為2∶1；
2、病程長短不等，長者和一般人群壽命相同，短者不超過2年，T細胞型不超過半年；
3、目前約60％可存活5年以上，死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、貧血及衰竭或因年老死于本病無關的其他并發(fā)癥。
臨床分期:
慢淋常分三期,A 血和骨髓中淋巴細胞增加,可有少于3個區(qū)域的淋巴組織腫大(5個區(qū)域:雙側(cè)頸部淋巴結(jié),腋下淋巴結(jié),腹股溝淋巴結(jié),肝,脾) B 淋巴細胞增加,3個或3個以上區(qū)域淋巴組織腫大.C,在B的基礎上加上貧血或血小板減少.
治療措施:
1.化療, A期可不治療.BC期可根據(jù)臨床情況選擇環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥等藥物.也可采用聯(lián)合化療.
2.放療:用于淋巴組織過度腫大者
3對癥治療:控制感染.對血小板減少造成出血及重度貧血者可用激素治療,如藥物治療無效可考慮切脾.
慢淋的預后
慢淋病程長短很不一致，從1～2年至10余年不等，平均約3～4年(從診斷成立時算起)。其主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起的嚴重貧血、出血或感染，以肺部感染最為多見。
參看
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