急性腹型-高脂血癥綜合征

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可根據(jù)臨床表現(xiàn)于攝入脂肪后誘發(fā)上腹痛、胰腺炎癥狀皮膚黃色瘤體征,結合伴有高血脂進行可診斷。  

目錄

輔助檢查

患者血漿靜置于4℃環(huán)境中上層呈白色,為Ⅰ型高脂蛋白血癥。脂蛋白分析顯示:極低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正?;驕p低。膽固醇增高,甘油三脂增高。發(fā)作時白細胞增高,肝功能糖耐量試驗正常?! ?/p>

病理原因

病理上可見皮膚黃色瘤,富含網(wǎng)狀細胞的組織中(如骨髓、肝、脾)可見泡沫細胞,胰腺炎癥性病理改變?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

常于幼年期開始發(fā)病。兩性均可罹患。攝入脂肪時即可誘發(fā),表現(xiàn)為上腹部不適、、厭食腹痛,多無惡心、嘔吐。腹痛發(fā)作可伴有發(fā)熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾腫大,脾區(qū)多無壓痛。約30%的患者于身體各部(包括粘膜)可見黃色瘤,即在紅斑的基礎上有黃色結節(jié)。發(fā)作后黃色瘤在數(shù)周內(nèi)褪色,甚至完全消失。  

診斷鑒別

可根據(jù)臨床表現(xiàn)于攝入脂肪后誘發(fā)上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征,結合伴有高血脂進行可診斷?! ?/p>

治療預防

治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只占攝入熱量的20%~25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪?;?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%83%B0%E8%85%BA%E7%82%8E" title="急性胰腺炎">急性胰腺炎時給予相應的治療?! ?/p>

預后

本病的預后同其他類型高脂血癥比較,似乎不易并發(fā)動脈粥樣硬化。危險在于反復發(fā)作性胰腺炎。

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