彌漫性掌跖角化病
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彌漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又稱遺傳性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角質(zhì)瘤、Thost-Unna綜合征。
目錄 |
彌漫性掌跖角化病的病因
(一)發(fā)病原因
呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生，兩性發(fā)病率大致相等，有統(tǒng)計其發(fā)病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳?？赡転槌Ｈ旧w顯性遺傳。
彌漫性掌跖角化病的癥狀
多從嬰兒期發(fā)病。輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴重時掌跖出現(xiàn)彌漫性斑塊，邊緣角質(zhì)增厚，表現(xiàn)光滑，色黃酷似胼胝，或呈疣狀增厚，常因彈性消失而發(fā)生皸裂，引起疼痛，造成手足活動困難損害可局限在掌跖部，偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側(cè)、脛前和踝部也可累及，對稱分布?？砂橛?a href="/w/%E5%A4%9A%E6%B1%97" title="多汗" class="mw-redirect">多汗、甲板增厚、混濁。部分患者可合并先天性魚鱗病或其他先天性異常。病變可持續(xù)終生。
根據(jù)臨床表現(xiàn)組織病理及家族史，診斷不難。
彌漫性掌跖角化病的診斷
彌漫性掌跖角化病的檢查化驗
組織病理：角質(zhì)層增厚，角化不良，粒層和棘層增厚，真皮淺層有輕度炎癥細胞浸潤。汗腺和汗管偶有萎縮。
彌漫性掌跖角化病的鑒別診斷
需與下列疾病相鑒別：
2.掌跖部慢性濕疹 常有急性發(fā)作史，其他部位亦可有濕疹皮損，主覺瘙癢。
彌漫性掌跖角化病的西醫(yī)治療
(一)治療
無特效療法?？稍嚪?a href="/w/%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0A" title="維生素A">維生素A及維生素A酸，盡量避免創(chuàng)傷。局部可外用角質(zhì)松解劑。
(二)預后
病變可持續(xù)終生。
參看
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