少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤
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少枝膠質腫瘤為腫瘤細胞形態(tài)以少枝膠質細胞為主的浸潤性膠質瘤。分為少枝膠質細胞瘤與間變性少枝膠質細胞瘤兩類。腫瘤絕大多數(shù)位于幕上，額葉最多見，其次為頂葉及顳葉，與星形細胞腫瘤相比，少枝膠質腫瘤患者的預后稍佳。
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少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
分子生物學研究表明，少枝膠質腫瘤的發(fā)生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。
(二)發(fā)病機制
少枝膠質細胞瘤多位于白質內(nèi)，可見位于皮質者，腫瘤外觀灰紅色，質軟，浸潤范圍常較廣泛，有向深部中線結構浸潤性生長的傾向，如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內(nèi)有鈣化團，20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時可見假包膜。部分腫瘤產(chǎn)生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質。
顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長，形狀均勻一致，外形小而圓，很少有突起，胞核圓形，核分裂象少見，染色深;胞質少而透亮或呈噬酸性，用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形，胞質染黑色并能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富，有血管內(nèi)膜增生和周圍結締組織增生。惡性少枝膠質細胞瘤的形狀更圓，核較大而染色較淺，胞質較多，核分裂象較常見。在腫瘤內(nèi)常見纖維束及散在的神經(jīng)元細胞。1/2～2/3的腫瘤內(nèi)鈣化球或血管壁內(nèi)有礦化改變。部分腫瘤內(nèi)可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見星形膠質增生。免疫組化染色發(fā)現(xiàn)，由于少枝膠質細胞瘤細胞內(nèi)含有微管，而非膠質纖維，因此少枝膠質細胞瘤細胞GFAP染色為陰性，其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞。個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下，可見腫瘤細胞密集排列，少見細胞外間隙，細胞質呈疏電子性，對應光鏡下呈蜂窩狀結構，內(nèi)有少量核糖體及內(nèi)質網(wǎng)和微管等?？梢姶罅?a href="/w/%E7%BA%BF%E7%B2%92%E4%BD%93" title="線粒體">線粒體，胞突較少，亦呈疏電子性，片狀分布于胞體周圍，內(nèi)含微管結構，但無連接結構，偶然可發(fā)現(xiàn)發(fā)育很差的點狀致密體。腫瘤內(nèi)可廣泛見到很像星形膠質細胞的中間型細胞，可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化。惡性少枝膠質細胞瘤的核分裂象尤其突出。
間變性少枝膠質細胞瘤同樣有明顯的鈣化，惡性程度高者腫瘤組織學形態(tài)與膠質母細胞瘤相似，與少枝膠質細胞瘤的根本區(qū)別為腫瘤細胞極豐富，形態(tài)多樣，核質比例增大，核分裂象多見。腫瘤血管內(nèi)皮增生明顯，并有腫瘤壞死現(xiàn)象存在。極個別可發(fā)生顱外轉移，以骨、淋巴結、肺為主。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的癥狀
少枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢，病程較長，自出現(xiàn)癥狀到就診時間平均為2～3年，有報道病程為2.4～4.1年，最長有達31年者。癲癇最常見癥狀，為神經(jīng)上皮性腫瘤中最常見者，并常以癲癇為首發(fā)癥狀，見于50%患者，85%的患者有癲癇發(fā)作，以癲癇起病的患者一般病程均較長。有部分病人被誤為原發(fā)性癲癇而治療多年，直到出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀才發(fā)現(xiàn)腫瘤。據(jù)統(tǒng)計，在可引起癲癇的顱內(nèi)腫瘤中，10%為少枝膠質細胞瘤。除癲癇外，患者尚有頭痛(80%)、精神障礙(50%)、肢體無力(45%)等表現(xiàn)。病程多為漸進性發(fā)展，可有突然加重。精神癥狀常見于額葉少枝膠質細胞瘤患者，尤其是廣泛浸潤、沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現(xiàn)神經(jīng)癥狀，以情感異常和癡呆為主。顱內(nèi)壓增高見于半數(shù)左右的病人，一般出現(xiàn)較晚，除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤水腫病人約占1/3。腫瘤侵犯運動、感覺區(qū)可相應的產(chǎn)生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質細胞瘤多數(shù)患者病程較短，顱高壓癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀明顯。
根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查，可以做出明確診斷。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的診斷
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的檢查化驗
1.頭顱X線平片 少枝膠質細胞瘤最顯著的特點是鈣化，X線平片可見腫瘤鈣化斑多數(shù)呈條帶狀或點片狀，占34%～70%，上皮性腫瘤可發(fā)生局部顱骨變薄，顱內(nèi)壓增高征象見于30%以上的病人。
2.CT掃描 多呈低密度占位影像，90%的腫瘤內(nèi)有高密度鈣化區(qū)，時常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現(xiàn)為等、低密度影，增強后有時有強化。
3.MRI掃描 腫瘤T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號，周圍水腫易與腫瘤相區(qū)分。若腫瘤有較大的鈣化，MRI呈低信號區(qū)。少枝膠質細胞瘤注藥后的對比增強比較突出。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的鑒別診斷
在影像學上，無明顯鈣化的少膠質細胞瘤需與星形細胞瘤相鑒別，有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑒別，一般后者經(jīng)常表現(xiàn)無周圍水腫和鈣化，異常血管和含鐵血黃素沉著往往并存。異常血管可為分叉狀、管狀或圓點狀異常信號，在T1加權像和質子密度加權像呈低信號，在T2加權的偶回波圖像上呈高信號，在梯度回波加權像可直接顯示。靜脈注射Gd-DTPA增強MRI掃描有助于鑒別。間變性少枝膠質細胞瘤在影像學上除鈣化外，瘤周水腫明顯，部分惡性程度高者CT與MRI表現(xiàn)可與膠母細胞瘤相似。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的并發(fā)癥
如進行手術治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：
1.顱內(nèi)出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨著手術技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內(nèi)出血。
2.腦水腫及術后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質激素減輕腦水腫。
3.神經(jīng)功能缺失 與術中損傷重要功能區(qū)及重要結構有關，術中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對癥處理。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的預防和治療方法
(一)治療
治療以手術切除為主，手術原則為盡可能多切除腫瘤。然而由于腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁，常影響手術切除范圍，腫瘤肉眼全切率約30%。有人報道腫瘤切除愈徹底，手術死亡率愈低。腫瘤局限于一側額葉、顳葉或枕葉者，手術切除是較理想的方法。比較徹底切除者術后?？色@得較好療效。對于少枝膠質細胞瘤術后放療、化療目前尚無統(tǒng)一認識。但對于生長迅速或復發(fā)的少枝膠質細胞瘤患者。建議行術后放療與化療。近年研究認為少枝膠質細胞瘤為化療敏感性腫瘤，對丙卡巴肼(甲基芐肼)、洛莫司汀與長春新堿系列治療(簡稱PCV)反應良好。
間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤為主，術后放療是必需的?；煂﹂g變性少枝膠質瘤有效，常用PCV聯(lián)合治療。
(二)預后
少枝膠質瘤患者預后較星形細胞瘤患者佳。手術全切即使未行放療、化療亦可能獲得長期生存。對于腫瘤次全切除并行術后放療的患者，5年生存率可達85%，10年生存率為55%，平均生存期8.0年，個別報道達40年，僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術后平均存活3.3年。手術可明顯緩解頭痛等癥狀，但不能有效控制癲癇，術后仍有80%患者有癲癇發(fā)作。然而，盡管行手術、放療、化療等綜合性治療措施，幾乎每一例均有復發(fā)可能。復發(fā)腫瘤可發(fā)生惡性變，50%～70%復發(fā)少枝膠質瘤將變?yōu)殚g變性，甚至有15%的復發(fā)腫瘤變?yōu)槎嘈涡阅z母細胞瘤。復發(fā)腫瘤的預后常較差?？稍俅问中g延長生命，術后放療有一定療效，5年及10年生存率可達到52%和32%。
間變性少枝膠質瘤預后欠佳，5年生存率為43%。平均生存期為3.75～4.5年，腫瘤位于額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅1.4年。
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