小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征
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癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征即Landau-Kleffner綜合征，是由于癲癇發(fā)作造成語言中樞的功能障礙引致本病。
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小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征是在癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)上出現(xiàn)的失語。
1.曾有人推測本癥可能和病毒感染、炎癥、免疫反應(yīng)或其他病因的腦損傷有關(guān)，但均未得到證實。
2.小兒癲癇累及語言中樞或聯(lián)合皮層的長時間的持續(xù)放電可對發(fā)育期腦神經(jīng)元回路的建立和修飾過程造成損傷或中斷，對皮層語言功能區(qū)產(chǎn)生“功能性切除”的作用，從而導(dǎo)致語言功能障礙。
(二)發(fā)病機制
關(guān)于失語的產(chǎn)生機制，可能系持續(xù)癇性放電導(dǎo)致大腦原語言區(qū)功能脫節(jié)。
經(jīng)治療后失語可逐漸獲得改善，說明并非癇性活動造成語言中樞結(jié)構(gòu)破壞，而提示為語言中樞的功能障礙。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的癥狀
(一)臨床特征：
1.癲癇：是本病的首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn)，發(fā)作形式可呈多種多樣，部分可呈混合性發(fā)作。
2.獲得性失語：起病年齡多在3～9歲，發(fā)病前患兒的語言發(fā)育正常，隨著癲癇發(fā)作而出現(xiàn)獲得性失語，其類型為運動性、感覺性或混合性，嚴重程度與癲癇發(fā)作和EEG的癇性放電有關(guān)。
3.精神癥狀：部分患兒可伴有認知、行為和情感的障礙。
4.本病臨床上常于1次或多次癲癇發(fā)作后，在意識清楚時卻不能說話，但聽覺正常，能以點頭、眼神和體語示意。約2～3天后語言可漸漸恢復(fù)，但常達不到原有水平，隨著發(fā)作次數(shù)的增加，語言障礙漸見加重，若及時適當治療，癲癇發(fā)作控制，語言功能可漸漸恢復(fù)。
(二)癥狀診斷：
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，結(jié)合腦電圖異常即可診斷。EEG可顯示典型的癲癇性放電。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的診斷
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的檢查化驗
1.一般實驗室檢查無特異發(fā)現(xiàn)。
2.腦電圖檢查：表現(xiàn)為陣發(fā)性棘波、雙側(cè)對稱同步的高幅Q波，間有棘-波綜合等。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的鑒別診斷
本病早期應(yīng)與癔病相鑒別。
癔病是由明顯的精神因素，如生活事件、內(nèi)心沖突或情緒激動、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病。臨床癥狀表現(xiàn)為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運動和植物神經(jīng)功能紊亂)等，這些障礙沒有器質(zhì)性基礎(chǔ)，因臨床表現(xiàn)的多樣性，有人稱其為“疾病模仿家”。癔病是一種常見的精神障礙，心理因素、遺傳因素、性格因素，如情感豐富、暗示性強、自我中心、富于幻想等，能作為癔病的誘因。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的并發(fā)癥
可伴有認知、行為和情感的障礙。
1. 認知障礙：是指當記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計算和理解判斷等認知功能中的一項或多項受損，并影響個體的日?；蛏鐣芰r，可診斷為癡呆。認知障礙是腦疾病診斷和治療中最困難的問題之一。
2. 行為障礙：是各種心理過程障礙的結(jié)果，可由各種原因產(chǎn)生。通常按其表現(xiàn)分為精神運動性抑制與精神運動性興奮兩類。行為障礙可見于各種疾病，可為功能性式器質(zhì)性。
3. 情感障礙：亦稱為心境障礙，主要表現(xiàn)為情感高漲(躁狂)或低落(抑郁)，或兩者交替出現(xiàn)。情感障礙嚴重者稱為情感性精神病。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
1.從病因角度出發(fā)，可依靠相應(yīng)的措施預(yù)防一些諸如產(chǎn)期護理不當、顱內(nèi)感染、新生兒和年幼兒童的傳染性疾病、嬰兒脫水、未控制的高熱驚厥和頭部外傷等而致的癲癇。
2.對已患癲癇的患者來說，及時合理的治療可防止頑固性癲癇及一系列軀體和社會心理障礙的出現(xiàn)，對患者同樣具有重要的意義。
3.對正常人來說，如果長期睡眠剝奪、疲勞、饑餓、脫水或過度飲水、飲酒、感冒、發(fā)熱、精神刺激、各種代謝紊亂等，也有可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作。所以應(yīng)建立良好的生活習(xí)慣，避免過度疲勞、睡眠不足，鼓勵進行正常的學(xué)習(xí)工作，避免煙酒、毒品等不良習(xí)慣，預(yù)防癲癇發(fā)生。
4.雖然由特殊因素誘發(fā)癲癇的患者數(shù)量不多，但類型較多，所誘發(fā)的發(fā)作可為泛化性，也可為部分性，高級腦功能運動模式誘發(fā)的多為復(fù)雜部分性發(fā)作。癲癇可為特發(fā)性，如特發(fā)性閱讀性癲癇;也可為癥狀性，如驚愕性(突然驚嚇刺激)癲癇多為癥狀性。這類患者由于誘發(fā)模式特別，某一病人只對某一特殊的誘發(fā)模式起反應(yīng)，故在臨床上如果仔細詢問病史不難發(fā)現(xiàn)，避免相應(yīng)的刺激則可防止發(fā)作。
5.有明顯誘發(fā)因素的癲癇，可通過仔細地尋找和避免誘發(fā)因素而防止癲癇的發(fā)生，即癲癇發(fā)作的預(yù)防。如某一患者可能對某一因素較敏感，故應(yīng)仔細詢問有關(guān)誘發(fā)因素，在生活中注意避免。但的確也有些誘發(fā)因素是無法避免的，如睡眠誘發(fā)、月經(jīng)周期的誘發(fā)等。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征的治療，目前尚無特殊療法。
1.治療的重點在于有效地控制癲癇發(fā)作和耐心持久地加強語言訓(xùn)練。
2.臨床上也時?？梢钥吹讲簧侔d癇患兒在正常的學(xué)習(xí)期間癲癇可得到良好的控制，但假期由于生活規(guī)律的破壞及過度的玩耍，特別是長時間看電視、打游戲機等，則發(fā)作明顯增加，故對患兒如有原因不明的發(fā)作增加，應(yīng)注意這方面的情況。
3.有明顯誘發(fā)因素的癲癇，可通過仔細地尋找和避免誘發(fā)因素而防止癲癇的發(fā)生。
4.抗癲癇藥物的選擇可個體化，有人主張用苯妥英鈉和丙戊酸鈉，并在此基礎(chǔ)上使用地塞米松或山莨菪堿(654-2)等。
5.基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究的結(jié)果證實腦內(nèi)乙酰膽堿的增加常誘發(fā)癲癇發(fā)作，在常規(guī)抗癇藥的基礎(chǔ)上加用抗膽堿能藥物對本病征的治療為輔助作用。
(二)預(yù)后
本病征的預(yù)后與癲癇的發(fā)作和及時治療有關(guān)。若能及時治療并控制癲癇的發(fā)作，患兒的語言功能可漸漸恢復(fù)，長期隨訪的結(jié)果表明能在1.5～8年語言功能基本恢復(fù)正常。
有下列情況可能是療效較好的預(yù)期因素：
① 發(fā)病后及時治療;
② 圍產(chǎn)期正常者;
③ 父母為知識分子、能較好地堅持語言及行為訓(xùn)練者;
④ 腦CT檢查顯示腦結(jié)構(gòu)無病理損害者。
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