小兒抽動(dòng)癥
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小兒抽動(dòng)癥又名習(xí)慣性痙攣綜合征(habitual spasm syndrome)、抽動(dòng)綜合征(tic syndrome)、短暫性抽動(dòng)障礙等，是發(fā)生在兒童期的一種肌肉抽動(dòng)性疾病。發(fā)病率較高，為1%～7%，有報(bào)道達(dá)4%～23%者。多見于學(xué)齡前及學(xué)齡早期的兒童。男性明顯占優(yōu)勢，男女之比為3∶1～4∶1。多呈良性經(jīng)過，也有難治性患者。
目錄 |
小兒抽動(dòng)癥的病因
(一)發(fā)病原因
對兒童抽動(dòng)癥的病因尚未完全弄清。認(rèn)為有特殊素質(zhì)的兒童，當(dāng)有各種精神因素或模仿他人動(dòng)作時(shí)，易形成異常運(yùn)動(dòng)性條件反射。
(二)發(fā)病機(jī)制
兒童在發(fā)育過程中，大腦運(yùn)動(dòng)分析器興奮性高，容易發(fā)生抽動(dòng)性反應(yīng)，尤其在具有特殊素質(zhì)的兒童，當(dāng)有各種精神因素或模仿他人動(dòng)作時(shí)，均易形成這類運(yùn)動(dòng)性條件反射，成為病理性惰性反應(yīng)。開始可能是患者對某些刺激的反應(yīng)，日久則成為習(xí)慣性抽動(dòng)。
1.遺傳因素 短暫性抽動(dòng)障礙可有家族聚集性，患兒家族成員中患抽動(dòng)障礙較多見，故認(rèn)為可能與遺傳因素有關(guān)。
2.軀體因素 開始時(shí)往往由于局部刺激而產(chǎn)生抽動(dòng)。如眼結(jié)合膜炎、倒睫刺激引起眨眼，鼻炎或上呼吸道感染而出現(xiàn)吸鼻、面肌抽動(dòng)。當(dāng)局部疾病因素去除后，抽動(dòng)癥狀仍繼續(xù)存在。
3.體質(zhì)因素 有抽動(dòng)癥的小兒，一般不安靜，對人對事較敏感,神經(jīng)質(zhì)，要求水準(zhǔn)高，有固執(zhí)傾向。并常合并一些心理性癥狀，如頭痛、腹痛、不明原因的發(fā)熱、便秘、哮喘、遺尿等。
4.情緒因素 常與家庭有關(guān)，常見的因素如父母對患兒過高的學(xué)習(xí)要求，過多的責(zé)備，母親常有神經(jīng)質(zhì)，精神上不安靜。過多的干預(yù)使小兒發(fā)生情緒障礙，特別是焦慮和緊張等情緒，抽動(dòng)即是心理上的矛盾沖突在運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)方面的反應(yīng)。家庭的爭執(zhí)，父母離婚，親人死亡等。另外，還有人認(rèn)為與患兒曾有過運(yùn)動(dòng)活動(dòng)遭受限制的歷史有關(guān)，如父母對兒童安全過分擔(dān)心或早年的某些疾病限制了兒童的活動(dòng)。精神上的刺激也可成為誘因?；蚧純航谠馐芤馔馐录缟∽≡?、遇見危險(xiǎn)等?；蚧純嚎淳o張的電視、錄像節(jié)目，玩緊張的游戲如打游戲機(jī)等，抽動(dòng)成為心理應(yīng)激的一種表現(xiàn)。這一因素在短暫性抽動(dòng)障礙中起主要作用。
5.學(xué)習(xí)理論 開始時(shí)的抽動(dòng)可能是出于條件性的逃避反應(yīng)，如眼中有異物而眨眼，或?qū)W習(xí)其他人的某些生理缺陷或病態(tài)，后來由于外界的原因起到了增強(qiáng)作用，以致形成了習(xí)慣性抽動(dòng)。
6.藥源性因素 中樞神經(jīng)興奮劑如哌甲酯、抗精神病藥的長期服用可能產(chǎn)生抽動(dòng)癥的不良反應(yīng)。
小兒抽動(dòng)癥的癥狀
多發(fā)生在5～10歲的男孩。為一種突然、短暫、重復(fù)、刻板的一組肌肉或兩組肌肉的抽動(dòng)發(fā)作。表現(xiàn)為眨眼、擠眉、齜牙、做怪相、聳肩、轉(zhuǎn)頸、點(diǎn)頭、軀體扭動(dòng)、手臂搖動(dòng)或踢腳、下肢抽動(dòng)等，情緒緊張時(shí)加劇，精神集中時(shí)減少，睡眠時(shí)消失。在一個(gè)時(shí)期以某一組肌肉抽動(dòng)為主，表現(xiàn)為同一個(gè)癥狀;但在另一時(shí)期又表現(xiàn)出另一組肌肉的抽動(dòng)，即癥狀的變化性。病程持續(xù)數(shù)月至1年。抽動(dòng)的頻率和嚴(yán)重程度不一，輕者對患兒學(xué)習(xí)和生活環(huán)境無影響，重者影響學(xué)習(xí)、擾亂環(huán)境，甚至不能在教室中上課。
有人將兒童抽動(dòng)癥作如下分型：
1.急性單純性(或一過性)兒童抽動(dòng)癥 抽動(dòng)癥開始的癥狀大多數(shù)為簡單性、不隨意性的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，極少數(shù)為單純發(fā)聲抽動(dòng)。常見的眼、面部抽動(dòng)表現(xiàn)為眨眼、擠眉、翻眼、咬唇、張口、點(diǎn)頭、搖頭、伸脖、聳肩等。少數(shù)單純發(fā)聲抽動(dòng)表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、清嗓子、發(fā)出哼聲。癥狀可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)波動(dòng)及轉(zhuǎn)移部位。多在12歲前發(fā)病，最多見的是眨眼。癥狀持續(xù)2周～1年即可自然消失。體格檢查包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查，通常無異常發(fā)現(xiàn)。
2.慢性單純性兒童抽動(dòng)癥 15歲以前發(fā)病者多，成人少見。表現(xiàn)為一組或兩組肌肉抽動(dòng)，無過多的變化。持續(xù)時(shí)間很長，可終身存在。
3.亞急性或持續(xù)性的單純或多發(fā)性抽動(dòng) 可見于兒童期、青春期。單純性者，一組或兩組肌肉抽動(dòng)持續(xù)1年以上，至青春期自然消失。多發(fā)性抽動(dòng)有發(fā)聲者，至青春期癥狀是否消失不一定，此要與多發(fā)性抽動(dòng)-穢語綜合征(Tourette綜合征)相鑒別。
4.多發(fā)性抽動(dòng)-穢語綜合征(Tourette綜合征) 以上分型并不完全，特別是第3型和第4型之間有些混亂。因此此處仍將“多發(fā)性抽動(dòng)-穢語綜合征”單獨(dú)予以討論。
1.行為約見 對于短暫性抽動(dòng)障礙的兒童，應(yīng)當(dāng)分別與患兒和家長交流。了解患兒的學(xué)習(xí)和生活環(huán)境，興趣愛好、性格特征以及出現(xiàn)抽動(dòng)癥前后的意外事件和重大沖突，獲得病因方面的資料，同時(shí)觀察患兒抽動(dòng)的表現(xiàn)。與家長的交流了解患兒的生活環(huán)境，特別是家庭和學(xué)校的情況，家庭成員之間的關(guān)系、家庭功能、家庭沖突或重大變遷等;學(xué)校內(nèi)患兒與同伴和老師的關(guān)系、學(xué)習(xí)成績、家長對患兒的學(xué)習(xí)期望;患兒喜歡的活動(dòng)和所看的電視節(jié)目等，從而尋找患兒抽動(dòng)的環(huán)境因素。
2.病史采集 病史中除了對目前臨床表現(xiàn)的描述外，還應(yīng)了解該患兒過去患病情況，有無抽動(dòng)、持續(xù)時(shí)間、治療情況等。同時(shí)詢問家族中抽動(dòng)發(fā)生的情況。
3.診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)CCMD-3的標(biāo)準(zhǔn)，短暫性抽動(dòng)障礙的診斷如下：
(1)兒童出現(xiàn)反復(fù)、不自主、刻板、無目的的單組或兩組肌肉的抽動(dòng)，有些病人具有癥狀的多變性。常表現(xiàn)為眨眼，有單一或多個(gè)運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)。
(2)抽動(dòng)天天發(fā)生，一天多次，病程常在1個(gè)月以上?；純嚎蓱{自己的意志有意識(shí)地控制數(shù)分鐘而不抽動(dòng)，但繼之常有更為頻繁的抽動(dòng)。
(3)18歲前起病，以4～7歲兒童最常見。
(4)無其他軀體或精神疾病。不是由于Tourette綜合征、小舞蹈病、藥物或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病所致。
小兒抽動(dòng)癥的診斷
小兒抽動(dòng)癥的檢查化驗(yàn)
血、尿、便等常規(guī)檢查正常。
應(yīng)做腦電圖等檢查，部分患兒可有異常圖形。
小兒抽動(dòng)癥的鑒別診斷
1.抽動(dòng)-穢語綜合征 本癥常為多組肌肉抽動(dòng)，在同一時(shí)間內(nèi)的不自主性動(dòng)作多種多樣，并伴有不自主的喉嗚或罵語(穢語)，故抽動(dòng)的多發(fā)性及其伴隨的穢語為本癥的特征。
2.注意缺陷多動(dòng)障礙 多動(dòng)與抽動(dòng)癥的肌肉抽動(dòng)完全不同，且伴有注意缺陷和沖動(dòng)性，鑒別不難。
3.癲癇 某些類型的癲癇如顳葉癲癇可出現(xiàn)咂嘴等動(dòng)作;肌陣攣性癲癇有局部肌肉抽搐發(fā)作的表現(xiàn)，但癲癇時(shí)往往呈發(fā)作性，而抽動(dòng)癥則抽動(dòng)的現(xiàn)象較頻繁。癲癇發(fā)作一般不受意志控制，而抽動(dòng)癥可用意志控制短暫的時(shí)間。癲癇多有意識(shí)障礙，腦電圖有特殊改變，而抽動(dòng)癥無這種改變。
4.舞蹈病 此為風(fēng)濕病變累及錐體外系所致，可有四肢和面部的不自主的無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，除此之外，可有體溫、血沉、C反應(yīng)蛋白及ASO等的變化，發(fā)病前有鏈球菌的感染，這些有助于與抽動(dòng)癥的鑒別。
小兒抽動(dòng)癥的并發(fā)癥
可造成患兒自卑、焦慮、影響社交等心理障礙。
小兒抽動(dòng)癥的預(yù)防和治療方法
為預(yù)防本病，要避免對任何不良習(xí)慣的模仿，避免精神刺激，防止兒童產(chǎn)生焦慮等不良情況。
小兒抽動(dòng)癥的西醫(yī)治療
(一)治療
治療包括以下幾個(gè)方面：
1.心理行為療法
(1)消除誘因：短暫性抽動(dòng)障礙中，特別是抽動(dòng)時(shí)間不長的患兒，在行為約見中往往不難尋找出誘因。年幼兒童的誘因通常是看緊張的電視或錄像節(jié)目、玩游戲機(jī)、耳聞目睹害怕的事物所致，因此，尋找誘因并消除它至關(guān)重要。
(2)詳細(xì)分析心理因素：應(yīng)對患兒病前的心理因素應(yīng)詳細(xì)分析，找出可能的致病誘因，然后予以解決。年長兒童常因遭受意外，家庭沖突、學(xué)習(xí)壓力太大而產(chǎn)生抽動(dòng)。如各種矛盾的調(diào)整，家庭矛盾，父母、祖父母對小兒的過度要求和強(qiáng)制所造成的精神矛盾和緊張情緒必須予以解決。如有學(xué)校因素，應(yīng)與教師聯(lián)系協(xié)同解決。對屬于無法解決的因素，則應(yīng)給予支持性心理治療，幫助患兒分析精神誘因，找出正確對待的辦法。
(3)給家長以必要的指導(dǎo)：對患兒的父母說明此病的性質(zhì)，不要驚慌失措，這樣可消除由于父母的過分關(guān)注所造成的強(qiáng)化作用。父母對抽動(dòng)常常過于擔(dān)憂，應(yīng)使父母了解抽動(dòng)發(fā)生的誘因，合理安排患兒生活、學(xué)習(xí)和活動(dòng)。對患兒的抽動(dòng)癥狀不要提醒。指責(zé)和給予過度的關(guān)注，因?yàn)檫@樣使患兒更緊張，對抽動(dòng)的控制不利，而是對患兒的抽動(dòng)應(yīng)采取不予理睬態(tài)度，可使癥狀逐漸消退。多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)月后癥狀會(huì)自然消失。幫助患兒消除誘因，提供一個(gè)良好而又寬松的家庭環(huán)境。
采取肌肉松弛療法、操作性處理法等可望取得良好效果。在患兒接受行為治療時(shí)，要取得患兒與家長的合作，并給家長以必要的指導(dǎo)以協(xié)助治療。
2.行為矯正 鼓勵(lì)患兒自行控制抽動(dòng)，采用正性強(qiáng)化的方法如獎(jiǎng)賞其通過努力，克服并減少抽動(dòng)，并且用放松的方法減少患兒的精神緊張，這對年幼兒童較為有效。
3.藥物治療 抽動(dòng)癥一般無需藥物治療，只有當(dāng)抽動(dòng)明顯地影響患兒的運(yùn)動(dòng)和說話，干擾人際關(guān)系和課堂學(xué)習(xí)時(shí)，才給予藥物治療，
(1)消除誘因：扁桃腺炎、變態(tài)反應(yīng)性結(jié)膜炎、鼻炎、上感等有時(shí)為兒童抽動(dòng)癥的誘因。因此，首先應(yīng)對這些疾病進(jìn)行治療。
(2)氟哌啶醇(haloperidol，HAL)：可阻斷多巴胺受體。劑量0.02～0.05mg/(kg.d)，從小量開始口服,0.25mg,2次/d，無效時(shí)逐漸加量，直至滿意效果，使癥狀獲得控制而無副作用。兒童可達(dá)1～6mg/d，本藥易引起錐體外系副作用，其中以急性肌張力障礙及靜坐不能最常見。大劑量應(yīng)用還可致心肌損傷。為防止錐體外系副作用，可合用安坦或東莨菪堿。
(3)對嚴(yán)重焦慮患兒可加用地西泮(安定)(1.25～2.5mg，2次/d)。
本癥在數(shù)月內(nèi)可自愈或經(jīng)治療而愈。部分患兒可遷延數(shù)年。
(二)預(yù)后
短暫性抽動(dòng)障礙的預(yù)后良好，大多數(shù)患兒在消除誘因后可自行好轉(zhuǎn)。但是，如果僅僅針對抽動(dòng)癥狀采用藥物治療，不尋找誘因，不給予患兒正確的引導(dǎo)，則抽動(dòng)癥狀可持久存在，甚至變成慢性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)。
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