家庭診療/陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

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這是一種少見的溶血性貧血，表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)對(duì)紅細(xì)胞突發(fā)性的破壞。

許多紅細(xì)胞突然破壞使血紅蛋白出現(xiàn)在血液中，任何時(shí)間都可以發(fā)作，不一定在夜間。血紅蛋白通過(guò)腎臟濾出，使尿色變深(血紅蛋白尿)。本病多見于年輕人但任何年齡均可發(fā)病且無(wú)性別差異。本病原因不明。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿還可引起嚴(yán)重胃痙攣，背部疼痛及腹腔或下肢大靜脈血栓，本病的診斷靠實(shí)驗(yàn)室檢查。

腎上腺皮質(zhì)激素可以緩解癥狀，但不能治愈，發(fā)生血栓的病人需要用抗凝藥如華法林，嚴(yán)重病人可考慮骨髓移植。

參考

• 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致貧血 | 紅細(xì)胞異常引起貧血

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