家庭診療/惡性腎硬化癥

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默克家庭診療手冊(cè)

腎臟和尿路疾病
- 腎臟血管疾病
  - 腎臟梗塞
  - 動(dòng)脈粥樣栓塞性腎臟疾病
  - 腎皮質(zhì)壞死
  - 惡性腎硬化癥
  - 腎靜脈血栓形成

惡性腎硬化癥是伴有嚴(yán)重高血壓(惡性高血壓)的一種疾病。該病存在腎臟最小動(dòng)脈受損(小動(dòng)脈)和急速進(jìn)展的腎衰竭。

伴有惡性高血壓的腎硬化癥最常見于40～50歲的男性和30歲左右的婦女。黑人較白人多見，但本身有高血壓的人反而不常見。

腎動(dòng)脈的動(dòng)脈硬化(良性動(dòng)脈硬化)常伴有衰老和高血壓。惡性腎硬化則是伴有惡性高血壓的一種非常嚴(yán)重的疾病。惡性高血壓最常因無(wú)法控制的高血壓的結(jié)果，但也可由其他疾病造成，例如腎小球腎炎、慢性腎衰竭、腎動(dòng)脈狹窄(腎血管性高血壓)、腎血管性炎癥(腎血管炎)，或較少見的激素紊亂，例如嗜鉻細(xì)胞瘤、原發(fā)性醛固酮增高癥或庫(kù)欣綜合征。

癥狀和診斷

嚴(yán)重高血壓對(duì)腦、心臟和腎臟的損害而引起相應(yīng)癥狀，舒張期血壓常常高于130mmHg*(1mmHg＝0．133kPa)。癥狀包括煩躁、失眠、視力模糊、頭痛、惡心和嘔吐。醫(yī)生通過(guò)眼底鏡檢查可以看見出血區(qū)域、液體聚積和視神經(jīng)水腫。心臟增大并常發(fā)生心力衰竭。腦水腫或腦出血可造成昏迷。

因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BE%E5%8A%9F%E8%83%BD%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="腎功能不全">腎功能不全，蛋白質(zhì)能進(jìn)入尿液。顯微鏡下檢查，在尿液中可查出紅細(xì)胞和紅細(xì)胞管型。由于紅細(xì)胞生成受阻和破壞增加常常引起貧血。彌漫性血管內(nèi)凝血也是常見的。血中腎素和醛固酮水平(由腎臟生成幫助調(diào)節(jié)血壓的物質(zhì))極度升高。

預(yù)后和治療

本病如果不治療約50％的病人可在6個(gè)月內(nèi)死亡，而其余幸存者也會(huì)在一年內(nèi)死亡。大約60％是因腎衰竭致死，20％是死于腦卒中，20％死于心力衰竭，1％死于心肌梗死。降低血壓和治療腎衰竭可以顯著地降低死亡率，特別是因心力衰竭、腎衰竭和腦卒中病人。腎衰竭不嚴(yán)重的病人，可因治療而得到很大的改善。對(duì)大多數(shù)血壓很高的人，通過(guò)飲食和藥物的治療也能令人滿意地降低血壓。有進(jìn)行性腎衰竭的病人可通過(guò)透析治療而存活，偶爾腎功能改善明顯而不需持續(xù)的透析治療。