家庭診療/其他原發(fā)性脫髓鞘疾病

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默克家庭診療手冊(cè)

腦和神經(jīng)疾病
- 多發(fā)性硬化及相關(guān)疾病
  - 多發(fā)性硬化
  - 其他原發(fā)性脫髓鞘疾病

急性播散性腦脊髓炎（感染后腦脊髓炎）是一類較少見(jiàn)的由炎癥導(dǎo)致的脫髓鞘疾病。一般發(fā)生于病毒感染或接種后（見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染），是由病毒誘發(fā)的對(duì)靶抗原的錯(cuò)誤識(shí)別所引起。與之相似的周圍神經(jīng)病變是格林-巴利綜合征（見(jiàn)周圍神經(jīng)疾病）。

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和腎上腺脊髓神經(jīng)病是一類較少見(jiàn)的遺傳代謝性疾病，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良常見(jiàn)于7歲左右的男孩。10～20歲起病，其病程進(jìn)展較慢。腎上腺脊髓神經(jīng)病則常見(jiàn)于青春期男性。這些疾病為彌散性脫髓鞘改變及腎上腺功能異常。病變晚期出現(xiàn)精神癥狀，患兒出現(xiàn)痙攣和視力喪失。沒(méi)有有效的治療方法，在飲食中加入三油酸甘油酯和三芥酸酯甘油（即Lorenzo油），可以緩解血中脂肪酸的堆積，但不能阻止疾病的病程。骨髓移植治療尚處于實(shí)驗(yàn)階段。

引起類似多發(fā)性硬化癥狀的疾病

.腦的病毒或細(xì)菌感染（萊姆病、艾滋病、梅毒）

.顱底及脊柱的結(jié)構(gòu)異常（頸部嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎，椎間盤突出）

.腦和脊髓的腫瘤或囊腫（脊髓空洞癥）

.脊髓小腦變性和遺傳性共濟(jì)失調(diào)（肌肉活動(dòng)失調(diào)或肌肉協(xié)調(diào)障礙）

.腔隙性梗塞（糖尿病及高血壓病人易患）

.肌萎縮側(cè)索硬化癥（盧.格里克病）

.腦和脊髓血管炎（紅斑狼瘡、動(dòng)脈炎）

勒伯爾遺傳性視神經(jīng)萎縮 由脫髓鞘而導(dǎo)致的部分失明。這類疾病在男性更常見(jiàn)，其首發(fā)癥狀往往在20歲左右時(shí)出現(xiàn)，遺傳自母親，可能通過(guò)細(xì)胞的能量工廠--線粒體傳遞。人類T淋巴細(xì)胞病毒（HTLV）感染能引起脊髓脫髓鞘（HIV相關(guān)脊髓病），該疾病在熱帶國(guó)家和日本地區(qū)較常見(jiàn)，病情常常在數(shù)年內(nèi)惡化，導(dǎo)致痙攣性截癱和下肢無(wú)力，同時(shí)伴有膀胱和腸功能障礙。