大顆粒淋巴細胞白血病
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大顆粒淋巴細胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年開始提出，是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床綜合征。
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大顆粒淋巴細胞白血病的病因
(一)發(fā)病原因
T-LGLL的病因不詳，可能與HTLV1/Ⅱ樣反轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)。NL-LGLL與EB病毒感染有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
LGL的克隆性增殖需要幾個步驟：抗原應(yīng)答反應(yīng)、特異淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配體凋亡調(diào)控途徑的調(diào)控異常。發(fā)病可能與HTLV Ⅰ/Ⅱ樣反轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，并曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因區(qū)域已克隆和測序。EB病毒感染可能與NK-LGLL的發(fā)生有關(guān)，日本報道NK-LGLL的EB病毒感染率達50%以上;采用不同的方法可檢測到EB病毒的RNA或核抗原。
大顆粒淋巴細胞白血病的癥狀
T-LGLL約占LGLL的85%，常見于青年患者。 1/3的患者就診時可無癥狀;初始癥狀包括反復(fù)細菌感染(常與中性粒細胞減少有關(guān))，疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結(jié)腫大、肺浸潤少見。
NK-LGLL進展較快，發(fā)病年齡小，中位年齡39歲。初始癥狀主要是發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的癥狀以及肝脾腫大。大多數(shù)患者有骨髓浸潤，有時可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累，類風濕關(guān)節(jié)炎罕見。
1.臨床表現(xiàn)有反復(fù)感染，脾臟輕度腫大，無皮膚損害。
2.血象細胞計數(shù)中度升高，中性粒細胞明顯減少，淋巨細胞數(shù)>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持續(xù)3個月。
3.骨髓象可見紅系細胞增生低下，髓系細胞或熱障礙LGL呈間質(zhì)性浸潤。
4.免疫表型為CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
大顆粒淋巴細胞白血病的診斷
大顆粒淋巴細胞白血病的檢查化驗
1.外周血 可有貧血,血小板減少。中性粒細胞減少,絕對值常<0.5×109/L,淋巴細胞絕對值增高,LGL明顯增高。
3.酸性磷酸酶(ACP)染色 強陽性,非特異性酯酶(ANAE)染色弱陽性或陰性。
4.類風濕因子 60%陽性,80%抗核抗體陽性,41%可有抗中性粒細胞抗體和抗血小板抗體,常有單克隆高丙球蛋白血癥。細胞免疫缺陷,NK細胞減少,活性降低。
5.Coombs試驗陽性,T-LGLL約占50%。
6.骨髓活檢 常發(fā)現(xiàn)B淋巴細胞結(jié)節(jié)和彌漫分布的LGL。粒細胞成熟停滯和PRCA亦可見到。
7.淋巴結(jié)、脾臟活檢 主要發(fā)現(xiàn)紅髓和脾結(jié)節(jié)的白血病浸潤,漿細胞增多,顯著的生發(fā)中心。
8.根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀和體征選擇X線、B超、心電圖檢查。
大顆粒淋巴細胞白血病的鑒別診斷
慢性或周期性中性粒細胞減少患者或PRCA、類風濕因子陽性伴LGL增多的患者應(yīng)考慮T-LGLL的可能。巨細胞病毒和HIV病毒感染可導(dǎo)致輕微的LGL細胞增多。有些患者CD3-的LGL細胞增多，但缺乏：NK-LGLL的臨床表現(xiàn)、呈慢性病程，細胞遺傳學(xué)研究可證明其LGL為多克隆增生。
大顆粒淋巴細胞白血病的并發(fā)癥
反復(fù)感染發(fā)熱;肝脾腫大;骨髓纖維化是LGLL最常見的合并癥。
大顆粒淋巴細胞白血病的預(yù)防和治療方法
增強體質(zhì),加強鍛煉,預(yù)防病毒感染。
大顆粒淋巴細胞白血病的西醫(yī)治療
(一)治療
1.治療方法
(1)糖皮質(zhì)激素治療，可改善癥狀。
(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可達60%。
(3)中性粒細胞減少伴反復(fù)感染者，可用環(huán)孢素(環(huán)孢素A )12mg/(kg.d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d。
(4)伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者，用環(huán)孢素(環(huán)孢素A) 12mg/(kg.d)1個月，待血紅蛋白逐漸上升，淋巴細胞下降，以150mg，2次/d 維持。
(5)脾大伴有免疫性血小板減少，紫癜、溶血性貧血，可行脾切除。
(6)嘌呤類似物，晚期病例可選用氟達拉賓，Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多較慢，中位生存期可達10年以上，大多數(shù)患者需要治療。
2.療效標準
(1)CR：無臨床癥狀及脾大,血象正常,淋巴細胞<4×109/L,LGL絕對值<2×109/L。
(2)PR：脾臟縮小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或較前增加>50%,淋巴細胞較前減少>50%。
(3)穩(wěn)定：癥狀及實驗室檢查無變化。
(4)惡化癥狀加重：脾臟增大>50%,ALC增加>50%。
(二)預(yù)后
T-LGLL治療反應(yīng)較好,中位生存期可達10年以上;NK-LGLL預(yù)后差,診斷后2個月內(nèi)死亡。
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