大腦性共濟(jì)失調(diào)

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大腦性共濟(jì)失調(diào)大腦額葉頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時(shí),都可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。額葉共濟(jì)失調(diào)是由于額葉 腦橋 小腦束受損引起。特點(diǎn)為站立或步行時(shí)出現(xiàn),若下肢出現(xiàn)失用癥時(shí)應(yīng)高度考慮額葉病變。頂葉共濟(jì)失調(diào)常伴有深感覺障礙,頂葉中的旁中央小葉損害出現(xiàn)小腦癥狀及尿便障礙。領(lǐng)葉共濟(jì)失調(diào)可伴有領(lǐng)葉其他體征

目錄

大腦性共濟(jì)失調(diào)的原因

常見于大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、骯臟體部等部位的腦血管病腫瘤,炎癥外傷,變性疾病等。

大腦性共濟(jì)失調(diào)的診斷

非結(jié)合膽紅素(SIB,IBIL) 總膽紅素是由非結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素組成,非結(jié)合膽紅素即不與葡萄糖醛酸結(jié)合的膽紅素。

糞便中的卟啉 糞便檢查。

壓頸試驗(yàn) 壓迫頸靜脈后,腦脊液壓力立即上升,于10~20s內(nèi)達(dá) 到1.5~2.9kPa。壓迫解除后,立即降至初壓水平。

尿鉛(Pb) 尿鉛含量易受環(huán)境污染,以及尿量腎功能的影響。因而波動(dòng)比較大。尿鉛檢測(cè)有助于診斷鉛中毒。

尿卜琳及其前體 尿液檢查。

血清鉛(Pb) 成人體內(nèi)鉛(Pb)負(fù)荷量平均為121毫克。消化道對(duì)從食品和水中攝取的鉛,其中約10%可被吸收?! ⊙U含量易受環(huán)境污染,以及尿量、腎功能的影響。因而波動(dòng)比較大。

羊水甲胎蛋白測(cè)定(AFP) 市洛克1972年首次報(bào)道開放性神經(jīng)管畸形胎兒的羊水中甲胎蛋白(AFP)高。

顱腦CT檢查 顱腦的CT檢查是通過CT對(duì)顱腦進(jìn)行檢查的一種方法。

脊柱MRI檢查 對(duì)脊柱和脊髓疾病的診斷正確率MRI明顯比CT高,病源顯示、定位準(zhǔn)確,可作為首選的檢查方法。

核磁共振成像(MRI) 核磁共振成像是近年來一種新型的高科技影像學(xué)檢查方法,是80年代初才應(yīng)用于臨床的醫(yī)學(xué)影像診斷新技術(shù)。它具有無電離輻射性(放射線)損害;無骨性偽影;能多方向(橫斷、冠狀、矢狀切面等)和多參數(shù)成像;高度的軟組織分辨能力;無需使用對(duì)比劑即可顯示血管結(jié)構(gòu)等獨(dú)特的優(yōu)點(diǎn)。

誘發(fā)電位 通過腦誘發(fā)電位對(duì)腦功能進(jìn)行檢查。

腦電圖檢查 腦電圖檢查是通過儀器,從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。

大腦性共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷

小腦性共濟(jì)失調(diào)

小腦病變最主要的表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào),患者站立時(shí)身體前傾或左右搖晃,坐位時(shí)軀干也同樣搖擺不穩(wěn)潔干共濟(jì)失調(diào)人行走時(shí)不能走直線,忽左忽右步態(tài)瞞哪,此種步態(tài)叫醉漢步態(tài)。一些檢查,如指鼻試驗(yàn),指耳試驗(yàn)肥握試驗(yàn),輪替試驗(yàn),反跳試驗(yàn),跟膝胚試驗(yàn),意向性震顫,眼球震顫(前庭小腦路徑)可有陽性發(fā)現(xiàn)。另外急性小腦病變時(shí)可有肌張力低,肌張力過低可使鍵反射減弱,膝反射可呈鐘擺樣運(yùn)動(dòng),肌力也可減弱。小腦病變可有書寫障礙伯劃線試驗(yàn),書寫過大癥人言語障礙(如暴發(fā)式言語等)。

1、小腦蚓部損害 表現(xiàn)為行路、站立、坐位的平衡障礙,以軀干及兩下肢的共濟(jì)失調(diào)明顯,兩上肢不明顯,可有肌張力下降,眩暈和起立不能,常無眼震和言語障礙。

2、小腦半球損害 表現(xiàn)為患者的頭及身體可偏向病灶側(cè),病側(cè)肩低,行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn),易向病側(cè)傾倒,同側(cè)肢體的各種共濟(jì)檢查如指鼻試驗(yàn),跟膝腔試驗(yàn)不準(zhǔn)確,有意向性震顫,眼球向病灶側(cè)注視時(shí)有眼震。一般上肢共濟(jì)失調(diào)明顯,精細(xì)動(dòng)作難于完成。若四肢出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),提示小腦兩半球均有病變。

3、全小腦共濟(jì)失調(diào) 即有蚓部損害也有半球損害的癥狀。慢性起病者主要以軀干和言語的共濟(jì)失調(diào)明顯,四肢障礙不明顯,而急性起病者缺乏這種代償作用。

4、腦干病變出現(xiàn)的共濟(jì)失調(diào) 腦干病變主要是四肢的共濟(jì)失調(diào),中腦受損時(shí)四肢比軀干的共濟(jì)失調(diào)更明顯,可伴有深感覺障礙、小腦及前庭癥狀。

非結(jié)合膽紅素(SIB,IBIL) 總膽紅素是由非結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素組成,非結(jié)合膽紅素即不與葡萄糖醛酸結(jié)合的膽紅素。

糞便中的卟啉 糞便檢查。

壓頸試驗(yàn) 壓迫頸靜脈后,腦脊液壓力立即上升,于10~20s內(nèi)達(dá) 到1.5~2.9kPa。壓迫解除后,立即降至初壓水平。

尿鉛(Pb) 尿鉛含量易受環(huán)境污染,以及尿量、腎功能的影響。因而波動(dòng)比較大。尿鉛檢測(cè)有助于診斷鉛中毒。

尿卜琳及其前體 尿液檢查。

血清鉛(Pb) 成人體內(nèi)鉛(Pb)負(fù)荷量平均為121毫克。消化道對(duì)從食品和水中攝取的鉛,其中約10%可被吸收?! ⊙U含量易受環(huán)境污染,以及尿量、腎功能的影響。因而波動(dòng)比較大。

羊水甲胎蛋白測(cè)定(AFP) 市洛克1972年首次報(bào)道開放性神經(jīng)管畸形胎兒的羊水中甲胎蛋白(AFP)高。

顱腦CT檢查 顱腦的CT檢查是通過CT對(duì)顱腦進(jìn)行檢查的一種方法。

脊柱MRI檢查 對(duì)脊柱和脊髓疾病的診斷正確率MRI明顯比CT高,病源顯示、定位準(zhǔn)確,可作為首選的檢查方法。

核磁共振成像(MRI) 核磁共振成像是近年來一種新型的高科技影像學(xué)檢查方法,是80年代初才應(yīng)用于臨床的醫(yī)學(xué)影像診斷新技術(shù)。它具有無電離輻射性(放射線)損害;無骨性偽影;能多方向(橫斷、冠狀、矢狀切面等)和多參數(shù)成像;高度的軟組織分辨能力;無需使用對(duì)比劑即可顯示血管結(jié)構(gòu)等獨(dú)特的優(yōu)點(diǎn)。

誘發(fā)電位 通過腦誘發(fā)電位對(duì)腦功能進(jìn)行檢查。

腦電圖檢查 腦電圖檢查是通過儀器,從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。

大腦性共濟(jì)失調(diào)的治療和預(yù)防方法

遺傳性共濟(jì)失調(diào)的預(yù)防主要在于遺傳咨詢,但因這類疾病有多種遺傳方式,故遺傳咨詢目前仍有困難。因此預(yù)防主要是避免近親結(jié)婚;對(duì)于有家族史的成員,從兒童起就定期去醫(yī)院檢查,及早發(fā)現(xiàn)有無骨骼畸形、眼部癥狀心臟病變,以及行走不穩(wěn)等共濟(jì)失調(diào)癥狀,以便及早治療,可能使疾病進(jìn)展得以延緩或使靜止穩(wěn)定的時(shí)期得以延長(zhǎng)。

參看

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