同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜
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同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性血小板減少性紫癜的一個類型,表現(xiàn)為出生時無癥狀,血小板正常,出生后數(shù)小時全身散在紫癜,血小板減少嚴重者出現(xiàn)顱內(nèi)出血。
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同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤,導致新生兒血小板減少癥。患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜,在患病期間新生兒的發(fā)病率更高些,也有孕婦血小板數(shù)正常而有20%新生兒出現(xiàn)血小板減少。與本病有關(guān)的抗原常見的為PLA1,其他如PLF2a、BaK9。
(二)發(fā)病機制
胎兒血小板上有來自父親的特異性抗原,如PLA,而母親沒有這種抗原,則妊娠的母體對胎兒血小板抗原產(chǎn)生抗體,再經(jīng)胎盤進入胎兒血液內(nèi)破壞血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1,故本病罕見,血小板KO系統(tǒng)的抗體主要為IgM型,不能通過胎盤,故不會發(fā)病。
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的癥狀
主要臨床特征為新生兒出生時血小板數(shù)較高或正常,出生后數(shù)小時后才出現(xiàn)急性血小板減少和出血癥狀,可見全身散在紫癜和紫斑,重者甚至可出現(xiàn)顱內(nèi)出血,產(chǎn)后第1周亦可出現(xiàn)黃疸。本病的病程較短,一般不需特別治療。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可診斷。
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的診斷
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的檢查化驗
1.血小板減少,程度不一,常在30×109/L以下,偶可低于10×109/L。個別患兒血小板數(shù)可不降低。骨髓巨核細胞數(shù)正?;驕p少,白細胞正常。出血后可有貧血和網(wǎng)織紅細胞數(shù)升高,間接膽紅素升高。
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的鑒別診斷
同族免疫性血小板減少性紫癜應與新生兒產(chǎn)傷血腫鑒別,前者新生兒出生時可以沒有出血癥狀,但產(chǎn)后幾小時可見全身散在紫癜和紫斑,有助于本病與產(chǎn)傷血腫區(qū)別。
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的并發(fā)癥
嚴重時可并發(fā)顱內(nèi)出血而危及生命,故應及早發(fā)現(xiàn)及時治療。
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的預防和治療方法
凡發(fā)現(xiàn)母體血小板PLA1陽性的,可在預產(chǎn)期前或分娩時提前做剖宮產(chǎn),以避免胎兒在宮內(nèi)和產(chǎn)道中受傷和出血。若產(chǎn)前超聲波檢查證實胎兒有顱內(nèi)出血時,應立即給母親靜滴免疫球蛋白0.4mg/(kg.d),直到分娩,大多數(shù)胎兒血小板數(shù)能升高。
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的西醫(yī)治療
(一)治療
多數(shù)患兒病情較輕,如血小板數(shù)在25×109/L以上,又無明顯出血表現(xiàn),無需特殊處理,血小板常在2周左右逐漸回升。若有出血癥狀,可用腎上腺皮質(zhì)激素,潑尼松(強的松)1~2mg/(kg.d)口服,至血小板回升,此后可減量維持1個月,以鞏固療效。嚴重病例可輸注PLA1陽性的血小板,或輸母親經(jīng)洗滌的血小板,可迅速奏效。因血漿置換療法可去除抗體,適用于血小板嚴重減少(<20×109/L)或有明顯高膽紅素血癥的患兒。
(二)預后
約有15%的患兒由于顱內(nèi)出血死亡,采取早期診斷及時治療,對選擇患者實行剖宮產(chǎn)可降低死亡率,本病為自限性疾病,平均病程2周,極少超過2個月。
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜吃什么好?
飲食調(diào)理
飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,要根據(jù)情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉(zhuǎn),方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。
新生兒情況較為特殊,具體需要詢問醫(yī)生,詳細安排具體的飲食。
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